Другие врожденные аномалии желчных протоков (Q44.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие врожденные аномалии желчных протоков (Q44.5)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Аномалии пузырного протока являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте.

Классификация


Разделяются на два типа.

I. Аномалии внутрипеченочных желных протоков:
- врожденная эктазия внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли);
- кисты внутрипеченочных желчных протоков (синдром Кароли или болезнь Кароли второго типа).

II. Аномалии внепеченочных желчных протоков. 
 

 

Этиология и патогенез


Врожденная эктазия внутрипеченочных крупных желчных протоков (Болезнь Кароли) является  врожденной аномалией строения крупных протоков. Протоки имеют неравномерное локальное расширение небольшого диаметра.  Описано поражение желчных протоков только в одной доле печени. В некоторых случаях заболевание сопровождается врожденным фиброзом печени. Симтомы в виде болей в животе и увеличения размеров печени проявлеются в детском или раннем взрослом возрасте 
 
Кисты внутрипеченочных желчных протоков (Синдром Кароли, болензнь Кароли второго типа) возникают вследствие структурной "слабости" стенок и из-за пороков развития. Кисты имеют вид эхонегативных образований неправильной округлой формы с тонкими, трудно визуализируемыми стенками. Кисты располагаются в толще паренхимы печени вдоль ветвей воротной вены. При исследовании в большинстве случаев эти кисты трактуются также как кисты печени. Однако следует иметь в виду, что у кист желчевыводящих протоков в редких случаях можно определить несколько расширенные приводящие или отводящие фрагменты протока. Синдром Кароли наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Варианты внепеченочных аномалий весьма многообразны.

Изменения уровня впадения пузырного протока - проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке (ДПК). Крайним проявлением аномалии является непосредственное открытие пузырного протока в ДПК.

Нередко определяется изменение хода или извитость протока. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. 

Отсутствие протока - сильно выраженная аномалия развития, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока.

Большое значение имеют гипоплазия и фиброз пузырного протока, поскольку они связаны с нарушением опорожнения желчного пузыря и играют определенную роль в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, желчнокаменная болезнь, холестероз).

Варианты ветвления впутрипечепочных и внепеченочных желчных протоков, которые должны учитываться при операциях на желчных путях:
- аномальное положение пузырного протока;
- впадение пузырного потока в правый или в левый печеночный проток;
- очень низкое впадение пузырного потока в гепатохоледох;
- добавочные желчные протоки, впадающие во внепеченочные протоки или в желчный пузырь;
- удвоение желчпых протоков.

Врожденные перегородки в просвете протоков являются очень редкой аномалией. Врожденная диафрагма может располагаться в печеночном протоке (выглядит как узкая поперечная полоска просветления в тени контрастированного протока на холангиограмме). Из-за перегородки может возникнуть холестаз, произойти расширение проксимальной системы протоков, а также могут образоваться камни и даже развиться вторичный билиарный цирроз.


 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Отклонения со стороны пузырного протока клинически себя не проявляют, но могут стать причиной нарушения пассажа (оттока) желчи. 

Диагностика


Сцинтиграфия (HIDA), различные варианты рентгенконтрастных исследований, УЗИ. 

Лабораторная диагностика


Не имеет решающего значения. Измененеия неспецифичны и могут свидетельствовать только о холестазе.

Дифференциальный диагноз


Следует дифференцировать со всеми заболеваниями, протекающими  с нарушением пассажа желчи.

Осложнения


Механическая желтуха, острый холецистит, желчекаменная болезнь, билиарный цирроз.

Лечение


При обнаружении в детском возрасте аномалий развития желчевыводящих путей следует определить необходимость наблюдения и дальнейшего ведения больных. Если аномалии имеют серьезный характер, лечение должно осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами.

Прогноз


В основном благоприятный. За 1999-2007 годы в США как причина смерти данная патология указана  175 раз.

Информация

Источники и литература

  1. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Кафедра ультразвуковой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ
  2. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
  3. http://www.icd10data.com

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх