Гипопитуитаризм

Классификация по уровню поражения:

1.  Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Классификация гипопитуитаризма по этиологии:

 Дефекты развития:

1. Анэнцефалия.

2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

4. Базальные энцефалоцеле.

5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

6. Расщелины твердого и мягкого неба.

7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

8. Синдром Холла-Палистера.

9. Синдром Ригера.

10. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты:

1. Изолированная недостаточность СТГ.

1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

- тип 1 А (делеция гена для СТГ);

- тип 1 В.

1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

1.3. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы:

1. Травма.

1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

1.2. Переломы основания черепа.

1.3. Жесткое обращение с детьми.

Инфильтративные процессы:

Сосудистая патология:

1. Инфаркты.

2. Аневризмы.

Аутоиммунные гипофизиты:

1. Отсутствие реакции на гормон роста.

2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

3. Синдром Ларона.

4. Африканские пигмеи.

5. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности:

1. Гипотиреоз.

2. Психосоциальная депривация.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость. В анамнезе - отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста.

Физикальное обследование 
Симптомы дефицита СТГ - отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
Симптомы гипогонадизма - микропенис, половое развитие задержано.
Симптомы гипотиреоза - брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
Симптомы гипокортицизма - артериальная гипотония, общая слабость, апатия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, иногда эозинофилия), биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия, гипогликемия, повышение остаточного азота, мочевины, креатинина).

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна (возможны дефекты полей зрения, изменения глазного дна), ЭКГ (низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации), рентгенография лучезапястного сустава (отставание на 4 более лет от хронологического).

Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолог - для санации инфекции носоглотки, полости рта; гинеколог - при наличии перенесенных заболеваний (аборты, воспалительные заболевания эндометрия и др.); окулист - для оценки состояния глазного дна, исследования полей зрения, оценки функции зрительного нерва; невролога - для оценки состояния центральной нервной системы; нейрохирурга - при подозрении на объемный процесс головного мозга, врожденной гипоплазии или аплазии гипофиза. 

До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы натощак и через 2 часа после приема пищи.

4. Биохимический анализ крови (холестерин, общий белок, натрий, калий, остаточный азот, мочевина, креатинин).

5. КТ головного мозга.

6. ЭКГ.

7. Осмотр глазного дна.

8. Консультация невропатолога.

9. Анализ мочи по Зимницкому.

10. Рентгенография лучезапястных суставов.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционный пробы с клофелином - 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение в крови ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4.

3. Определение в крови уровня кортизола.

4. Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

5. УЗИ матки и тестикул.

6. ЭЭГ.

7. УЗИ щитовидной железы.

Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Достижение клинического улучшения состояния больного вследствие дефицита выработки тропных гормонов гипофиза и периферических желез.

2. Определение тактики терапии (в случае впервые выявленного заболевания).

3. Оценка адекватности терапии.

4. Устранение причины, вызвавшей заболевание.

Немедикаментозное лечение:

- режим;

- физиолечение (по показаниям);

- массаж (по показаниям).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на восполнение дефицита кортизола, тиреоидных гормонов, СТГ, АДГ. Назначение тиреоидных препаратов проводится после устранения симптомов гипокортицизма. Кроме того, проводится лечение причины, вызвавшей данное состояние.

Профилактические мероприятия

При гипопитуитаризме первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика состоит в своевременной диагностике гипопитуитаризма, его адекватной и своевременной терапии, а при ухудшении состояния, при стрессовых ситуациях, присоединении интеркуррентных заболеваний и других изменений - в назначении интенсивной терапии.

Дальнейшее ведение: динамическое наблюдение за больными, получающими заместительную гормональную терапию (препаратами СТГ обеспечиваются по месту жительства). Необходимо исследование уровней гормонов для дальнейшей коррекции гормональной терапии.

Основные медикаменты:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)

2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)

3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл

4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)

Дополнительные медикаменты:

1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)

2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)

3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций

4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)

5. Препараты для лечения неврологических нарушений

Индикаторы эффективности лечения: устранение клинических признаков гипопитуитаризма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение. 

Показания к госпитализации

Плановая:

- наличие сочетания признаков гипокортицизма, гипотиреоза, дефицита СТГ и пролактина, иногда несахарного диабета;

- отставание в росте на 2 и более стандартных отклонения;

- темпы роста, не превышающие 4 см в год;

- выраженное отставание костного возраста от хронологического;

- определение тактики лечения;

Экстренная: тяжелое состояние больного, обусловленное развитием гипопитуитарной комы с выпадением множественных функций тропных функций гипофиза.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.