Балалардың созылмалы нефриттік синдромы > Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Анықтамасы^А

Созылмалы нефриттік синдромға протеинурия, гематурия, шамалы ісік немесе артериялық гипертензиялар созылып біраз уақытта өтеді. Бұл үлкен əр түрлі

топ, бірінші жəне екінші созылмалы гломерулонефриттер ( Папаян А.В., Савенкова Н.Д., -1997ж.; Земченков А.Ю., Томилина Н.А., - 2004ж.).

Хаттама коды: P-P-028 "Балалардың созылмалы нефриттік синдромы"

Педиатрия саладағы поликлиникалар үшін.

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

N 03 Созылмалы нефриттік синдром.

N 03.0 Созылмалы нефриттік синдром маңызды емес гломерулярлық ( бүйрек шумақтарындағы) бұзылыс.

N 03.1 Созылмалы нефриттік синдром ошақтық жəне сегмантарлы гломерулярлық зақымдану.

N 03.2 Созылмалы нефриттік синдром жайылмалы мембраналық гломерулонефрит.

N 03.3 Созылмалы нефриттік синдром жайылмалы мезангиалды қалпына қайта келетін гломерулонефрит.

N 03.4 Созылмалы нефриттік синдром жайылмалы эндокапилярлы қалпына қайта келетін гломерулонефрит.

N 03.5 Созылмалы нефриттік синдром жайылмалы мезангиокапилярлы гломерулонефрит.

N 03.6 Созылмалы нефриттік синдром тығыз тұнбалы ауру.

N 03.7 Созылмалы нефриттік синдром жайылмалы орақ тəрізді гломерулонефрит.

N 03.8 Созылмалы нефриттік синдром басқада өзгерістерімен.

N 03.9 Созылмалы нефриттік синдром анықталмаған өзгерістерімен.

Жіктемесі

Жіктемесі^А

Бұйрек қызметіне күйіне қарай – созылмалы бүйрек ауруының (СБА ) (К/ДОQЕ бойынша 2002) халықаралық Жіктемесі кезеңі.

- I - ТСЖ ( түйінді фильтрация (сүзінді ) жылдамдығы >90мл/мин);

- II - ТСЖ 89-60 мл/мин;

- III - ТСЖ 59-30 мл/мин;

- IV - ТСЖ 29-15 мл/мин;

- V - ТСЖ 15 мл/мин ден кем.

Қауіп-қатерлі факторлар

Қауіп-қатерлі факторлар^А:

1. Инфекция.

2. Басқада арнайы емес факторлар (дəрілер, жарақат алу, аллергиялық реакция, суыну т.б.).

3. Тұқым қуалаушылыққа алдын ала икемділігі.

4. Жүйелі аурулар.

Диагностикасы

Диагностикалық критерийлер^А

Шағымдар мен анамнез: ісіктер, макрогематурия, артериялық гипертония сыртартқысы: қайталанбайтын ұзақ өтетін нефрит (протеинурия, гематурия, мезгілімен –
ісік немесе гипертония).

Объективтік тексеру: уыттандыру, ісік, алигонурия, артериялық гипертония, зəрдің қоңырлану мүмкіндігі.

Инструменталдық зерттеу:
1. Зəр жүйесі мүшелеріне УДЗ-і, онда ОМС ақаулығы болмауы керек.
2. Мүмкіндігінше морфологиялық диагноз, емдеу тəсілін шешіп алу, бүйрек сыртқабығынан пункциялық биопсия өткізіп оны ары қарай морфологиялық бақылап зерттеу қажетті болжам жасау (жарық, иммунофлюоресцентті жəне электронды микроскоптармен).
3. Морфалогиялық - бұл кең спектрлі нұсқа ( қалпына қайта келтіретін мембраннаны, мембраналық, эсктракапиллярлы ГН, IgА-нефропатия, фокальды - сегментарлы гломерулосклероз), барлық жағдайда интерстициальды фиброз, түтіктер атрофиясы, мононуклеарлы сіңбелердің болуы шамалыдан айқындыққа дейін қатнасуы керек.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- ЛОР-дəрігерге, стоматологқа, акушер-гинекологқа мұрын жұтқыншақ ауыз қуысын, сыртқы жыныс мүшелерін инфекциядан сауықтыру үшін;
- окулистке микрососудтар өзгерісіне баға беру үшін, бірақ ол гормонмен емдеуде катарактының дамуына жол бермеу үшін, айқын білінетін артериялық гипертензия;
- ЭКГ–нің бұзылмауын қадағалау-кардиолог консультациясын көрсету;
- тіпті осы процестер жүйесінің белгілерін, вирустық гепатит болғанда да – ревматологқа;
- жұқпалы жəне құрсақ ішілік жəне т.б. инфекциялар болмас үшін - инфекционистерге көрсетуі керек.

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Зəр анализі ( жалпы ) жəне тəуліктік протеинурия - тəуліктік немесе протеин – креатининді коэффициентін анықтау.

2. Қанның жалпы анализі.

3. Креатининді, қан сарысуынан мочевинаны анықтау.

4. Шварц формуласы бойынша түйінді сүзінді жылдамдығын есептеу:
Бойы см х коэффициент
ТСЖ, мл/мин = ------------------------------
Қан креатинині, мкмоль/л
Коэффициент:
- жаңатуғандарда - 33-40;
- жасөспірімге дейінгі - 38-48;
- жасөспірімнен кейінгі - 48-62.

5. Жалпы белок, белок қосындыларын, С-реактивті белоктарды анықтау.

6. Қан сарысуындағы иммуноглобулинді анықтау.

7. Зимницкий сынамасы.

8. Артериялық қысым монинторингі.

9. Қан сарысуындағы калий, натрий, фосфор, магнийді анықтау.

10. Липид қоспаларын жəне холестеринді анықтау.

11. Бүйрек УДЗ жəне құрсақ қуысы мүшелерін зерттеу.

12. Коагулограмма.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Флораға сезімталдығын ** анықтауда зəрдің бак екпесі.

2. Фазолық–контрастық микроскоптау.

3. Қан сарысуындағы қоспалар комплементарлығы (С3,С4 )**.

4. LЕ - кл, АНА, п АНКА, ц-АНКА** .

5. В жəне С** гепатитінің таңбасы.

6. Қышқылдық – негіздік тепе-теңдігі **.

7. Бүйрек жеткіліксіздігіндегі паратгормон деңгейі **.

8. ЭКГ.

9. Кеуде - төс рентгенографиясы **.

10. Бүйрек биопсиясы **.

Лабораторлық зерттеулер

Лабараториялық зерттеу: Зəр - анализі – ЭТЖ–ң көбеюі, макро-микро гематурия, протеинурия жəне цилиндурия, бүйректік нормохром, темір препараттарымен емдеуге төзімділігі, анемия, гиперазотемия, метаболитті ацидоз, люпус-нефрит белгілері немесе басқада жүйелі аурулар:
- (LЕ –кі, АНА, п- АНКА, ц-АНКА жегілі антикоагулянт (ұйытпайтын заттар), антикардиолипинді антиденелер);
- гипокомплементемия ( мембрананы қайта қалпына келтіретін ГН жəне басқа );
- LgА-н көтеретін (Берже ауруы кезінде);
- В жəне С таңбалы гепатит (мембраналы ГН, мамбраналы қайта қалпына келтіретін ГН).

Дифференциалды диагноз

Дифференциалды диагностика

Белгілері	Созылмалы нефрит синдромы	Нефриттік синдром	Жіті нефриттік синдром
Аурудың басталуы	ОРИ мен байланысты емес, тез немесе біртіндеп	ОРИ-кейінгі жағдайында тез	Жиі постстрептококкты, тез
Ісіктер	Кəдімгі тыгызды	Көлемімен күп болып ісінуге дейін, қамырланып	Шамалы
Артериалдық қысым	Шамалы, кейде біртіндеп өршіленіп	Гипотензияға ыңғайлануы	Гипертензия, тез қайтады
Гематурия	Біртіндеп, шамалы	Жоқ	Біртіндеп айқын болуы
Протеинурия	2 г/с нан аз	4 г/с ересектерде көбірек, балалардағы >1г/м2 сағ	2г/с дан аз
Гиперазотемия	Аурудың прогресивті бртіндеп өршеленуі	Сирек, НС активтілігіне қарай, өткінші	Жиі, 1-2 апта ішінде тез қайтады

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы

Ем мақсаты:

- нефрит активтілігін басу;

- артериялық гипертензияны, гомеостаз бұзылуын, анемияны орнына келтіру;

- диуретикалық, нефропротективті терапия;

- терминалды СБЖ басталуын алшақтату;

- қажеттілікке сай бүйрек орнын басатын терапия қолдану.

Дəрі-дəрмексіз терапия:

- қорғаныштың режим;

- жануар тектес белок № 7 немесе Джиордано-Джиованетти ( ол қан қоқыстарына байланысты )^А мен ас тұзын диетада шектеу.

Дəрі-дəрмектік емду:

1. Диуреттік ісіктерін емдеу: 40-80 мг/кг реr оs фуросемид С немесе вена ішіне глюкоза немесе ісік белгісіне мұқтаж реополиглюкин, альбумин 50-100 мг гидрохлортиазидС, 25-50мг спиронолактонмен тіркестіре қолдану.

2. Гипертензияны емдеу АПФВ ингибиторымен ( фозиноприл-10-20 мг/с ,2,5-5-10 мг/с эналаприл). Қажетті болса – кальций өзегінің бөгегіші^В (гидраперидонды емес жəне пролонгированды - дилтиазем, верапамил тəулігіне 40 мг, тəулігіне амблодипин 5-10мг), бета –бөгегіш (атенолол) қолдану.

3. Ошақтық инфекция болса, антибактериалдық терапия (амоксиклав, макролидтер).

4. Арнаулы шаралар ( морфологиялық диагнозға байланыста ):
- иммунитет тежегіш терапияға кортикостероидты қосу ( предназолон^А, тəулігіне преднизон 60мг/м2, реr оs 20-30 мг/кг нан “ лүпіліне“ метилпреднизолон вена ішіне), алкилды агент (уəкіл ) (циклофосфамид 2-3 мг/кг, хлорамбуцил тəулігіне 0,2-0,3 мг/кг, микофенолат мофетил^В-1-2 г, ММФ); циклоспорин^А тəулігіне 5-6 мг/кг. Препаратты таңдау, емдеу сызбасы жəне оның ұзақтығы – жеке дара.

Қазіргі уақытта жиі қолданатындар:

- Кез келген үдемелі тез өтетін аурулар түрі: «лүпілді» мөлшерден тыс жоғары метилпреднизолонды^А (20-30 мг/кг вена ішіне ) күн ара, лүпілді циклофосфамидты 15-20 мг/кг вена ішіне 3-4 аптада 1 рет;

- Фокальді-сегмантарлы гломерусклерозда препарат таңдалады – олар циклоспорин А^А 2-3 мг/кг тіркемелі преднизолонмен ұзақ уақыт пайдалану.

- Люпус – нефритте – үлпілді метилпреднизолон 30 мг/кг вена ішіне, циклофосфамид 8-12 апта, оны ММФ емдеу курсында қуаттау үшін немесе азатиоприн.

- Мембраналық жəне мембрана-пролиферативтік нефропатияларда – біріншілік ауруларды емдеу (гепатиттер В жəне С), альфа-интерферондар^С, ламивудин^С.

Мембраналық нефропатия кезінде Понтичелли əдісін қолдауға болады (ересек балаларда) – преднизолонмен жəне хлорамбуцилмен кезекпен емдеу. 1 типтегі мембрана-пролиферативті гломерулонефритте преднизолонмен альтернативті ем қолданылады (40-60 мг/м 2/48 сағ).

Өзге əдістер:
Көрсетімдер бойынша – иммуносупрессивті терапиямен бірге плазмаферез. IgА кезінде – нефропатия – балық майы (тиімділігі дəлелденбеген).

- Ингибитор АПФ (фозоноприл, эналаприл, лизиноприлА);

- Ангиотензин II рецепторларының антагонисттері (лозартан, ирбезартан^В);

- Статиндер (симвастатин^С, аторвастатин^С).

Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп.

2. Гидрохлортиазид мг, табл.

3. Спиронолактоном 25-50мг.

4. Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, таб, 1,25 мг/1 мл. амп.

5. Преднизолон 5 мг, таб.

6. Циклофосфамид 50 мг драже; 200 мг, 500 мг флаконда, иньекциялық ерітіндіні ұнтақтап дайындайды.

7. Хлорамбуцил (лейкеран) 2 мг, таб.

8. Циклоспорин^А 25 м2, 100 мг кап.

9. Метилпреднизолон^С вена ішіне ендіруге 250 мг, 500 мг иньекция үшін.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. Фозиноприл ***80 мг табл.

2. Дилтиазем 40 мг, табл.

3. Верапамил 40 мг, 80 мг, таб.

4. Глюконат кальции 500 мг таб, 100 мг/ 10мл.

5. Амлодипин 5 мг, 10 мг таб.

6. Вит ДЗ майлы 10 мл ерітінді; 10 мл сулы ерітінді.

7. Ұнтақты хлорлы калий 0,5-1,0 реr оs.

8. Преднизолон 30 мг/мл иньекция үшін ерітінді.

9. Альбумин 20% иньекция үшін вена ішілік, 200 мл ертеді.

10. Азатиоприн 50 мг таб.

11. Реополиглюкин 200-400 мл иньекция үшін ерітінді.

12. Атенолол 20 мг таб, микофенолат мофетил 250 мг, 500 мл капсулада.

Асқынудың алдын алып емдеу:

1. Кальций карбонаты 0,5-2,0.

2. ВитД3 2,5 мың , МЕ.

3. Хлорлы калий 1,0-4,0.

4. Флуканазол.

5. Левамизол.

6. Ацикловир.

Ем тиімділігінің индикаторлары:

- нефриттің төмендеуі мен белсенділігің жоқтығы;

- артериялық қысымының қалыптылығы;

- ісіктің немесе азаюы, гиперазотемияның тоқтаулы;

- диурездің қайта орнына келуі жəне гомеостаз көрсеткіші;

- зəрді тазалау;

- асқынудың болмауы, немесе тоқтату.

Ауруханаға жатқызу

Госпитализациялауға көрсетімдер:

1. Диагнозды верификациялау (бүйрек биоптатын кешенді морфологиялық зерттеу **).

2. Иммуносупрессивті жəне нефроздық терапия тактикасын анықтау.

3. Ахуалдың ауырлығы, емнен тимділіктің болмауы.

4. Бүйрек функциясының жеткліксіздігі, айқын нефриттік синдром.

Алдын алуы

Біріншілік профилактика: Инфекцияға сəйкес емдеу, нефротикалық, аллергияға қарсы препараттарды қолданбау.

Профилактикалық шаралар:

- нефроуыттық, аллергиялық препараттарды қабылдамау;

- вирустық, бактериалдық, саңырауқұлақтық инфекциялардың профилактикасы;

- остеопороз, электролиттік баланс бұзылыстарының профилактикасы;

- эклампсия, жүрек-қантамырлық жеткіліксіздік, ДВС-синдром профилактикасы.

Əрі қарай жүргізу, диспансерлеу принциптері
Мақсат – резидуальді бүйректік паренхиманы барынша ұзақ сақтау:

- Қатаң диета сақатау;

- АПФ ингибиторларын ұзақ қабылдау, артериалды гипертензияны түзету;

- Қан шлактарын, бүйректің концентрациялық функциясын, гомеостаз көрсеткішін бақылау, функционалдық сынамалар жəне қанды биохимиялық зерттеу – 3 айда 1 рет

жəне көрсетімдер бойынша;

- Қанның жалпы анализі - 10 күнде 1 рет;

- Бүйрек функциясының терминалді жеткіліксіздігіне өту кезінде – программалық гемодиализ, бүйрек трансплантациясы;

- В гепатитінің вакцинопрофилактикасы.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 6. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Ақпарат

Əзірлеушілер тізімі:

Қанатбаева Асия Бакишевна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, профессор.

Наушабаева Асия Еркиновна, ҚР ДСМ ПжБХ ҒО, докторант.

Чингаева Гульнара Нуртасовна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, ассистент.

Қазықтаулы файлдар

1. ( P-P-028.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.