Балалардың кері сорылатын пластиналар қолданылатын краниофациялық қайта ауыстыру операциялары

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)

Краниофациальный дизостоз (Q75.1)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрлігінің
«Денсаулық сақтауды дамыту
республикалық орталығы» ШЖҚ РМК
Сараптамалық кеңесінің
2014 жылғы «12» желтоқсандағы
№ 9 хаттамасымен ұсынылған
 
 
Краниофациялық қайта ауыстыру (реконструктивтік) операциялары – бассүйектің туа біткен немесе жүре пайда болған деформациялары кезінде қолданылатын, бассүйек, бет сүйектеріне және көз орбиталарына оперативтік араласу [2].
Қазіргі уақытта балалардағы бұл операцияларды орындаудың жаңа әдістемесі– кері сорылатын (сіңірілетін) пластиналарды қолданумен (RFS) орындау әдістемесі пайда болды.

Кері сорылатын пластиналар – бассүйектің оперативтік жолмен қайта жасалған көлемі мен пішінін өз сүйегі қалыптасу үшін қажет 6 ай – 1 жыл ішінде ұстап тұратын берік қаңқасын құруға мүмкіндік беретін, кейін кері сорылып кететін материалдар (винттер, пластиналар) (1-сурет).
 



Хаттама атауы: Балалардың кері сорылатын пластиналар қолданылатын краниофациялық қайта ауыстыру операциялары.
 
АХЖ -10 код(тар)ы
Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1.Краниофациялық дизостоз
Q75.2 Гипертелоризм
Q87.0 Негізінен беттің сыртқы келбетіне ықпал ететін, туа біткен ауытқулар синдромы
Q87.1 Негізінен қортықтықпен көрінетін, туа біткен ауытқулар синдромы
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
АП        антибиотиктік профилактика
АИТВ   адамның иммун тапшылығы вирусы
ИФА      иммуноферменттік анализ
КТ         компьютерлік томография
МРТ      магнитті-резонанстық томография
ЖҚА     жалпы қан анализі
ЖНА     жалпы несеп анализі
УДЗ       ультрадыбыстық зерттеу
ЭКГ       электрокардиография
RFS       Resorbable Fixation System (биодеградацияланатын имплантаттар жүйесі)
 
Хаттаманың әзірленген күні: 2014 жыл.

Пациенттер санаты: балалар.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: нейрохирургтар.

Жіктемесі

Клиникалық жіктемесі:
Балалардың кері сорылатын пластиналар қолданылатын краниофациялық қайта ауыстыру операцияларының түрлері:
• желілік краниотомия;
• айналымды краниотомия;
• бассүйек күмбезін фрагменттеу;
• екіжақты құрақ краниотомия.
 

Диагностикасы


Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі (жеке-дара санамалап көрсету:
негізгі (міндетті) және қосымша тексерулер):

• ЖҚА;
• ЖНА;
• қанның биохимиялық талдауы (қалдық азот, несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, билирубин, АлТ, АсТ, калий, натрий, глюкоза);
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• коагулограмма;
• АИТВ-на ИФА;
• В гепатитінің маркерлеріне ИФА;
• С гепатитінің маркерлеріне ИФА;
• құрсақішілік инфекцияға ИФА (ЦМВ, токсоплазмоз, 1 және 2 типті ҚҰВ);
• мидың КТ/мидың МРТ;
• ЭКГ;
• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• кардиологтың консультациясы (ЭКГ, Эхо-КГ-да патологиялық өзгерістер айқындалған кезде);
•  педиатрдың консультациясы (соматикалық ілеспелі патологияны жоққа шығару үшін);
• инфекционистің консультациясы (В, С вирусты гепатиттеріне оң анализдер болған кезде);
• офтальмологтың консультациясы (көз түбін зерттеу мақсатымен).

Емдеу тактикасы


Емшараны/араласуды өткізу мақсаты:
• мидың бассүйек күмбезінің сүйектерімен қысылуын жою;
• косметикалық ақауды түзету.
 
Емшара/араласу үшін көрсетімдер

Операция үшін көрсетімдер:
• бассүйек жіктерінің мерзімінен ерте жабылуы (краниосиностоз),
• акроцефалия,
• скафоцефалия,
• Крузон синдромы,
• Аперт синдромы,
 
Операция өткізудің оңтайлы мерзімдері – сәбидің жасы 3 айдан 10 айға дейін.
 
Емшара/араласу үшін қарсы көрсетімдер (айғақтар)
• ішкі ағзалардың ілеспелі ауыр даму кемістіктері (жүректің декомпенсация сатысындағы тау біткен кемістіктері (ақаулары);
• гипохромды қаназдық.
• қан ұюының бұзылуы (коагулопатия, гемофилия);
• микроцефалия;
• баланың жасы (0-ден 3 айға дейін).

Емшараны/араласуды жүргізуге қойылатын талаптар
 
Қауіпсіздік шараларын сақтауға, санитариялық-эпидемияға қарсы режимге қойылатын талаптар:
Қазақстан Республикасы Үкіметінің 2012 жылғы 17 қаңтардағы № 87 қаулысымен бекітілген «Денсаулық сақтау нысандарына қойылатын санитариялық-эпидемиологиялық талаптар» санитариялық қағидаларына сәйкес қауіпсіздік шаралары мен эпидемияға қарсы режим
 
Жарақтандыруға қойылатын талаптар: «Нейрохирургиялық көмек көрсететін медициналық ұйымдар қызметі туралы ережені бекіту туралы» Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің міндетін атқарушының  2011 жылғы 3 қарашадағы № 763 бұйрығына сәйкес.
 
Шығыс материалдарына қойылатын талаптар:
Биодеградацияланатын имплантаттар жүйесі: винттер мен пластиналар.
 
1.5 мм биодеградацияланатын винттер (стерильді)
800.604.02S винттер, ұзындығы 4 мм, қорапта 2 дана
800.604.04S винттер, ұзындығы 4 мм, қорапта 4 дана
800.606.02S винттер, ұзындығы 6 мм, қорапта 2 дана
800.606.04S винттер, ұзындығы 6 мм, қорапта 2 дана
 
2.0 мм биодеградацияланатын винттер (стерильді)
801.004.02S винттер, ұзындығы 4 мм, қорапта 2 дана
801.004.04S винттер, ұзындығы 4 мм, қорапта 4 дана
801.006.02S винттер, ұзындығы 6 мм, қорапта 2 дана
801.006.04S винттер, ұзындығы 6 мм, қорапта 4 дана
801.008.02S винттер, ұзындығы 8 мм, қорапта 2 дана
801.008.04S винттер, ұзындығы 8 мм, қорапта 4 дана
 
2.5 мм биодеградацияланатын винттер (стерильді)
801.044.02S ургентті винттер, ұзындығы 4 мм, қорапта 2 дана
801.046.02S ургентті винттер, ұзындығы 6 мм, қорапта 2 дана
801.048.02S ургентті винттер, ұзындығы 8 мм, қорапта 2 дана
 
Қалыңдығы 0.8 мм болатын 1.5 мм биодеградацияланатын пластиналар (стерильді)
821.002.01S тік пластина, 2 тесікті
821.004.01S тік пластина, 4 тесікті
821.008.01S бейімдік пластина, 8 тесікті
821.012.01S бейімдік пластина, 12 тесікті
821.020.01S бейімдік пластина, 20 тесікті
821.110.01S орбита жиектеріне арналған пластина, 10 тесікті
821.263.01S L_пластина 6х4 тесік, сол жақ қиғаш
821.264.01S L_пластина 6х4 тесік, оң жақ қиғаш
821.320.01S Y_пластина, 10 тесікті
821.343.01S Y_пластина, 4х3х3 тесікті
821.420.01S пластина_саты, 2х10 тесікті
821.421.01S пластина_саты, 2х18 тесікті
821.510.01S пластина_тор 50х50 мм, қалыңдығы 0,5 мм
821.520.01S пластина_тор 50х50 мм, қалыңдығы 0,8 мм
821.532.01S пластина_парақ 50х50 мм, қалыңдығы 0,5 мм
821.540.01S орбита түбіне арналған пластина, қалыңдығы 0,5 мм
821.604.01S Х_пластина, 4 тесікті
 
Қалыңдығы 1.2 мм болатын  2.0 мм биодеградацияланатын пластиналар (стерильді)
822.002.01S тік пластина, 2 тесікті
822.004.01S тік пластина, 4 тесікті
822.008.01S бейімдік пластина, 8 тесікті
822.012.01S бейімдік пластина, 12 тесікті
822.020.01S бейімдік пластина, 20 тесікті
822.110.01S орбита жиектеріне арналған пластина, 10 тесікті
822.263.01S L_пластина 6х4 тесік, сол жақ қиғаш
822.264.01S L_пластина 6х4 тесік, оң жақ қиғаш
822.343.01S Y_пластина, 4х3х3 тесікті
822.420.01S пластина_саты, 2х10 тесікті
822.510.01S пластина_тор 48х48 мм, қалыңдығы 1.2 мм
 
Пациентті даярлауға қойылатын талаптар:
• операция күні пациентті тамақтандыруды операцияға дейін 3 сағат бұрын тоқтатады;
• операция алдында барлық гигиеналық емшараларды жүргізу: ауыз қуысын шаю, мұрын қуысын тазалау;
• нейрохирургия пациенттері үшін стандартты операциялық өрісті даярлау (повидон йод 100 мл)
• премедикация;
• АП (1-кесте).
 
1-кесте. АП сызбанұсқасы
 

Операция түрі АП сызбанұсқасы АП үшін баламалы антибиотик
Шунттарды және т.б қоса алғанда, әртүрлі жасанды/бөгде денелер орнатылатын операциялар
 
Цефазолин (дұрысырақ) 50-100 мг/кг/тәу, в/і, тілуден 1 сағат бұрын  немесе
Цефуроксим 50-100 мг/кг/тәу, в/і, тілуден 1 сағат бұрын. Егер операция 3 сағаттан көпке созылатын болса, бірінші мөлшерден кейін 6 және 12 сағат өткен соң ұқсас мөлшерде қайталап енгізу.
Вентрикулит жағдайындағы операция кезінде
Ванкомицин*45-60 мг/кг/тәу (бірақ 2 г/тәу мөлшерінен көп емес) +
Гентамицин 3-5 мг/кг/тәу интратекалды
* в/і енгізер алдында бір реттік мөлшерді 200 мл 5 % декстроза ерітіндісінде немесе 0,9 % натрий хлориді ерітіндісінде ерітеді, кемінде 60 минутта енгізеді.
 
Емшараны өткізу әдістемесі:
 
1-кезең: жалпы, эндокеңірдектік наркозбен пациенттің басы бас сүйегішке қойылған күйде, сол жақ самайдан оң жаққа дейінгі тері сүйекқапқа дейін толқын тәріздес тілінеді.
2-кезең: жара жиектерінің гемостазы жүргізіледі.
3-кезең: сүйекқапты периосталды қабықпен бірге көзұяның жиегіне дейін бөлу (диссекциялау) жүргізіледі, қиындысы сыртқа қарай қайырылады және бекітіледі. (2-сурет).
 
 
2-сурет. Тері қиындысын бекіту
 
4-кезең: краниотомия.
Краниотомияның түрлері:
• желілік краниотомия (ерте бала жаста көрсетілген).
Сүйектенген бассүйек жіктеріне параллель жұмсақ тіндерді кезең-кезеңімен тілу жүргізіледі, учаскедегі сүйекті жіктің ізі бойынша, енін 2 см етіп тістеуіктермен кесіп тастайды. Жаралап алу қаупіне байланысты жоғарғы сагитталдық синустың үстіндегі сүйек кесілмейді, орта сызықтан 1,5-2 см-ге шегіне отырып, тістелініп алынады.
 
• айналымды краниотомия (үлкен жастағы балаларда бассүйекішілік гипертензияны жою үшін ұсынылады).
Түкті бөлігінің шекарасындағы маңдай тұсынан бастап артқа қарай, бас шеңбері бойынша жұмсақ тіндерді тілуді жүргізеді. Самай артериясының проекциясы орындарындағы жұмсақ тіндерді кеспейді. Сүйекті ені 1-1,5 см етіп айналдыра кесіп тастауды бір немесе екі кезеңде жүргізеді. Екі кезеңде жүргізілетін операция кезінде бастапқыда – алдыңғы, ал екі аптадан кейін артқы жартылай айналымды краниотомияны орындайды. Бірқатар жағдайларда бассүйектің алдыңғы-артқы өлшемдерін үлкейту үшін сүйекті айналдыра кесіп тастауды бассүйек күмбезінің көлденең краниотомиясымен толықтырады.
 
• бассүйек күмбезін фрагменттеу (бассүйектің бүкіл жіктері бітісіп кеткенде қолданылады).
Операция бір немесе екі кезеңмен орындалуы мүмкін. Бір кезеңдік араласу кезінде жұмсақ тіндерді екі жақтан тілу арқылы екі маңдай-шүйделік тері-апоневроздық қиынды түзіп, оларды шетке (қапталына) ысырады. Бассүйек күмбезінің қаңқаланған бөлігіне бос сүйекті фрагменттер түзе отырып, сүйекті сымдық арамен аралау жолымен байланыстыратын фрезалық тесіктер салынады. Бассүйекішілік жоғары қысымның әсерімен сүйек фрагменттері ажырайды. Екі кезеңдік араласу кезінде бассүйек күмбезін фрагменттеуді алдымен бір жақта, сосын 2-3 апта өткен соң – екінші жағында жүргізеді.
 
• екіжақты құрақ краниотомия (теңгерілген краниостеноз жағдайларында, бассүйек деформацияланған кезде).
Жұмсақ тіндерді тілуді маңдайдың түбегейінен бастап түкті жиегі бойынша доға тәрізді етіп жоғары қарай, содан соң орта сызық бойынша ламбтәріздес жікке дейін және оған параллель құлақ қалқанының жоғарғы ұшына қарай жүргізеді. Тері-апоневроздық қиындыны түбегей жаққа ысырады. Орта сызықтан 1 см-ге шегініп, маңдай төмпесі, шеке, самай және шүйде сүйектері тұсында 1,5-2 см еніне сүйектерді тістетіп алып тастау арқылы өзара байланыстыратын бірнеше фрезалық тесіктер салынады. Түзілген сопақша пішіндегі сүйек қиындысын шеке төмпесі бойынша ортасынан теңдей бөледі. Сүйек фрагменттерінің үлкен жылжуының алдын алу және бассүйектің көлденең диаметрінің үлгіленген үлкеюін жасау мақсатымен шеке-самай және маңдай-самай аймақтарында ені 1-1,5 см болатын сүйек көпіршелерін қалдыру ұсынылады.
 
5-кезең: бассүйек күмбезінің сүйектерін қайта үлгілеу.
Деформацияланған сүйектердің проекциясы мен сүйек қиындыларының сызықтары айқындалады. Бұл үшін деформацияланған аумақтың сүйектері алынады және дұрыс анатомиялық қалпына қайта қойылады, нәтижесінде бассүйек қуысы үлкейеді және мидың өсуі үшін кедергілер жойылады (3-сурет).


3-сурет. Бассүйек сүйектерін қайта үлгілеу
 
Әрі қарай, қайта үлгіленген сүйектерді өзара бекіту үшін сіңіріліп кететін ұстатқыш материалдарды  – винттер мен пластиналарды пайдаланады.
Пластиналар алдын ала дайындалған жылы 0,9% натрий хлориді ерітіндісіне батырылады. Пластиналар жұмсартылғаннан кейін, олар бекітілетін сүйектерге сай келетін пішінге келтіріледі (4-сурет).
 

4-сурет. Сүйектерді пластиналармен және бұрандалы шегелермен бекіту.
 
Қиындылардың астына гемостатикалық ысқыштар (губка) салынады.
 
6-кезең: барлық қабаттар анатомиялық тәртіппен, жара жиектерін қатар қоя отырып тігіледі (5-сурет).
 

  5-сурет. Тері қиындыларын тігу
 
Операциядан кейінгі кезеңде бассүйектің қайта үлгіленген сүйектерін көзбен егжей-тегжейлі шолуды және бассүйекішілік гипертензияның, ми затының қысылуының болмауын бақылау мақсатымен, 3D-реконструкциясымен сүйектік режимде мидың КТ өткізіледі (6-сурет).
 

 
6-сурет. Операциядан кейінгі кезеңдегі мидың КТ-ның суреттері
 
Ем тиімділігінің және хаттамада сипатталған диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары::
• неврологиялық симптоматиканың регресі;
• операциядан кейінгі асқынулардың болмауы;
• кранисиностоздың ерте қайталануының болмауы.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі: 1) Warren SM, Longaker MT Fibrous Dysplasia Involving the craniofacial skeletonJames Tait Goodrich. Neurosurgical Operative Atlas 2008 2) В.А. Бельченко « Черепно –лицеваяхирургия» г.Москва 2006 г. 3) WarrenSM, LongakerMT. The pathogenesis of craniosynostosis in the fetus.YonseiMedJ2001; 42:649-659 4) 4.Лопатин А.В, Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозаМосква 2005г 260 с 5) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия» С-Петербург 2001г. 6) Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцов “Нейрохирургия” 2010г.656с. 7) Guimaraes – Ferreira J, Miguens J, Lauritzen C. Advances in craniosynostosisresearch and management. Adv Tech Stand Neurosurg 2004; 29: 23-83 8) Shin JH, Persing J, Asymmetric skull shapes: diagnostic and therapeutic consideration. J CraniofacSurg 2003; 14: 696 – 699 9) Jimenez DF, Barone CM, McGee Me. Design and care of helmets in postoperative craniosynostosis patients: our personal approach. ClinPlastSurg2004 ; 31: 481-487 10) Persing J. Endoskopy– assistedcraniosynostosis. J Neurosurg 2004; 100: 403-404.

Ақпарат

Хаттаманы әзірлеушілердің біліктілік деректері көрсетілген тізім:
1) Рабандияров Марат Рабандиярұлы – м.ғ.к., «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, балалар нейрохирургиясы бөлімшесінің меңгерушісі;
2) Пазылбеков Талғат Тұрарұлы – м.ғ.к., «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, медициналық директор.
3) Бақыбаев Дидар Ержомартұлы – «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, клиникалық фармаколог.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент: Дүйсембеков Ермек Қавтайұлы – м.ғ.д., «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ, нейрохирургия кафедрасының меңгерушісі, Алматы қ. ДСБ штаттан тыс бас нейрохирургы.
 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх