Балалардың бүйрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі
P-P-027
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Другие проявления хронической почечной недостаточности (N18.8)
Анықтамасы
Анықтамасы
Анықтамасы
Созылмалы бүйрек жеткілсіздігі – қайтарымсыз біртіндеп, бүйрек қызметінің жоғалуы, оның себебі бүйректің əртүрлі ауруы нəтижесінде бүйрек тканындағы склероз бен ұштасады. (Папаян А.В., Савенкова Н.Д., - 1997 ж, Земченков А.Ю., Томилина Н.А., - 2004ж.).
Хаттама коды: P-P-027 "Балалардың бүйрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі"
Педиатрия саладағы поликлиникалар үшін.
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары): N18 Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі.
Жіктемесі
ЖіктемесіА
Бүйрек қызметінің күйі – созылмалы бүйрек ауруының халықаралық Жіктемесінда (СБА), (К\DOQE, бойынша 2002):
I - саты ТСЖ (Түйінді сүзгілі жылдамдық) – 90 мл/мин;
II - саты ТСЖ 80-60 мл/мин;
III - саты ТСЖ – 59-30 мл/мин;
IV - саты ТСЖ -29-15 мл/мин;
V- саты ТСЖ – 15 мл/мин - кемдеу;
СБА ТСЖ ІІІ стадиядан бастап 60 мл/мин төмен - СБА.
V – саты – терминалды СБА, орынбасушы терапия көрсеткіші.
Ерекше жай-күйі аурудың бүйрек трансплантациясынан (ауыстырылғаннан) соң, нефрологтың үнемі қадағалануында болады.
Қауіп-қатерлі факторлар
Қауіп - қатерліС факторлар
Бүйректің біріншілік немесе екіншілік ауруы (глотерулярлы, тубулоинтерстициалдылығы, жүйелі түрде ауыратын бүйрек зақымдануы т.б.).
Диагностикасы
Диагностикалық критерилер
Шағымдар мен анамнез: палиурия, полидипсия, дене дамуының қалыстығы бірнеше жыл ішінде басының ауруы. Сыртартқыда: бүйректің біріншілік немесе екіншілік ауруы (гломеральді тубулинтерциалды, жүйелі түрде ауыратын бүйрек зақымдануы жəне т.б., туа біткен зəр шығару жүйесіндегі ауытқулар, (ПМР, тарылған уропатияда, оңтайланған операциядан кейінгі жағдайы).
Объективті тексеру: сарғыштығы бар тері жамылғысының бозаруы, дене дамуының кешігуі, сүйек пішінінің өзгеруі, палурия, олигоанурия, анурия, артериальдық гипертензия.
Инструменталдық зерттеу: бүйректі (УДЗ)-ге түсіру: бүйрек көлемі кіші, жасуша паренхимасының тығыздалуы, бүйректің солуы.
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- кардиологқа - жүрек – қан тамырларының созылмалы жеткіліксіздігі;
- окулистке – көз түбі тамырларының жайы (ангионатия, катаракта);
- невропатологқа – уремиялық энцефалопатия, перифериялық нейропатия.
Негізгі диагностикалық шаралар тізіміА:
1. Бүйрек УДЗ.
2. Бүйрек тамырларының ДГ.
3. АҚҚ – өлшеу (Артериялық қан-қысымы).
4. ЭКГ.
5. ЖҚА, ЖЗА.
6. Калий /натрийд анықтау.
7. Кальцийды анықтау.
8. Магнийд анықтау.
9. Фосфорды анықтау.
10. Парагормон ИФА– сы.
11. Креатининд анықтау.
12. Зəрдегі мочевинаны анықтау.
13. Глюкозаны анықтау.
Қосымша алдын алу шаралар тізімі:
1. Жалпы белокты анықтау.**
2. Белок фракцияларын анықтау.
3. Холлестеринді анықтау.**
4. Гепатитке –ИФА.**
5. АЛТ, АСТ, билирубинді анықтау.
6. Гематокрит.**
7. Резус – фактор жəне қан тобын анықтау.**
8. Коагулограмма 1(протробиналық уақыт, фибриноген, тромбтық уақыт, АЧТВ, плазманың фибринолитикалық белсенділігі).
9. Қышқылды – негізді күйін зерттеу.**
10. Зəрдің бактериологиялық себіндісі.
11. Ферритинді анықтау.**
12. Кеуде клеткасының рентгенограммасы.
13. ЦМВ – ға тексеру.
14. Циклоспорин А–ң концентрациясын анықтау.**
15. Көз түбін қарап тексеру.
Лабораторлық зерттеулер
Лабораторлық зерттеу:
- қанның жалпы анализі – анемия, азотемия (креатинин мен мочевина деңгейінің жоғарлауы);
- фосфор – кальцийлі алмасуының бұзылуы (ацидоз метоболит);
- түйінді сүзілу жылдамдығының үдемелі төмендеуінің қайтпайтыны жəне концентрациялық қызметінің төмендеуі.
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз
| № | Көрсеткіші | СБЖ | ЖБЖ |
| 1 | Анықтау |
Бүйректің үдемелі гомеостатикалық қызметінің қайтпайтын күйі (сүзгілік, концентрациялық, эндокриндік) жəне біртіндеп нефронның өлуі.
|
Əртүрлі себептермен бүйректің негізгі қызметінің кенеттен жоғалуы.
|
| 2 | Бастамасы | Біртіндеп. | Жіті. |
| 3 | Сыртартқы |
Бүйректің табиғи созылмалы ауруының расталуы – протеинурия жалғасуы,
артериалық гипертония, бой өсуі тоқтауы, қайталанатын зəрлік инфекция.
|
Жітілік ауру: шок, ГУС.
ДВС - синдромы, ісіктер т.б.
|
| 4 |
Жанұялық сыртартқы
|
Гломерулярлы сырқат, Альпорт синдромы, поликистоз жəне т.б. туа біткен жəне тұқым қуалайтын ауру.
|
Көбінесе болмайды. |
| 5 |
Қазіргі кездегі объективті зерттеу
|
Тері жамылғысының құрғауы жəне бозаруы, артерияльды гипортония, көз патологиясы, сүйек қанқасының деформациясы, полидипсия жəне басында олигоурияға ауысатын полиурия жəне ісіктің біліну ануриясы.
|
Олигоанурия, артериялды гипертония, ісік.
|
| 6 |
Жүректің жеткіліксіздігі
|
Созылмалы. | Жіті. |
| 7 | Лабораториялық |
Қан аздық, гиперкреатининемия, бастапқы кезеңдегі гипокалиемия, гипернатриемия, гипермагниемия, гиперфосфотамия, гиперкальцагия, метаболиттік ацидоз, түйінді фильтрацияның 60 мл/мин-ке дейінгі жылдамдығының төмендеуі жəне терминальдық сатысының кемуі.
|
Азотемия, гипонатриемия гипокалиемия, гипермагниемия, гиперфосфотамия, гиперкальциямия, метаболиттік ацидоз.
|
| 8 | УДЗ мен тексеру. | Бүйрек көлемінің кішіреуі. |
Бүйрек көлемінің ұлғаюы, паренхиманың тығыздалуы.
|
| 9 |
Сүйектің рентгенологиялық зерттелуі
|
Остеодистрофияның белгілері.
|
Жоқ.. |
| 10 | Терапия принципі |
Бүйректің жеткіліксіздігінің үдемелі баяулауы.
|
Диурездің қалпына келуі. |
Емдеу тактикасы
Емдеу тактикасы: СБЖ бірқатар ондаған жылдар бойы біртіндеп өтеді. Операциясыз (ем–доммен) жылусыз емдеу.
Ем мақсаты: СБЖ қарқынды үдемелі баяулығын алдын – ала ажырату, емдеуде асқындырмау жəне алдын ала ескерту, артериялық қысымды, электролиттік бұзылысты, асидозды, протеинурияны қалпына келтіру, гиперпараториоздың алдын алу, токсикалық агенттерді шығарып тастау.
Дəрі-дəрмексіз ем:
1. №7 үстел (№7 а немесе 7 б СБЖ анық білінсе) (Джиованетти диетасы), гемодиализды болған емдеушіге - №72.
2. Белокқа қажеттілігін (тəулігіне 0,6г/кг дейін) 0,5 г\с дейін фосфат тұзын төмендету.
3. Гиперкалиемияда (олигоурия, анурия,) – тамақты, калийлі тұзды, құрғақ жемістер (өрік, жүзім), цитрустарды, жанғақ, какао, арпа үлпілдектерін шектеу.
4. Фосфор магнийлі қажеттілігін төмендету. Сыртқа шығаратын, күнделікті пайдаланатын сұйықтарды ескере отырып тəулігіне 500 мл-де аспай диурезді төмендету.
5. Құнарлығы – жақсы қуатты тамақ көзі көмірсулар мен майлар бол қажет: өсімдік майы жəне сары май, қант, тəттілер, бал, балмұздақ кілегей.
1. №7 үстел (№7 а немесе 7 б СБЖ анық білінсе) (Джиованетти диетасы), гемодиализды болған емдеушіге - №72.
2. Белокқа қажеттілігін (тəулігіне 0,6г/кг дейін) 0,5 г\с дейін фосфат тұзын төмендету.
3. Гиперкалиемияда (олигоурия, анурия,) – тамақты, калийлі тұзды, құрғақ жемістер (өрік, жүзім), цитрустарды, жанғақ, какао, арпа үлпілдектерін шектеу.
4. Фосфор магнийлі қажеттілігін төмендету. Сыртқа шығаратын, күнделікті пайдаланатын сұйықтарды ескере отырып тəулігіне 500 мл-де аспай диурезді төмендету.
5. Құнарлығы – жақсы қуатты тамақ көзі көмірсулар мен майлар бол қажет: өсімдік майы жəне сары май, қант, тəттілер, бал, балмұздақ кілегей.
6. Алдын анықтау кезеңінде: негізгі ауру емдеуі (гломерулонефит, пиелонефрит т.б.) ескерілуі керек.
Дəрі-дəрмек пен емдеу
Артериалды қысымды қалпына келтіру мақсатында қалыпты АҚҚ (130/80 мм с/бағ) болу:
Артериалды қысымды қалпына келтіру мақсатында қалыпты АҚҚ (130/80 мм с/бағ) болу:
- АПФ ингибиторды диуретикпен аралас құрам жасауы мүмкін жəне протеинурия АПФ азайту, бүйректің үдемелі ауруын булатуы мүмкін;
- Ангиотензин ІІ рецепторын тежеу;
- Кальций өзегін недегидропиридинмен тежеу (верапамила, дилтиазема топтары);
- Бета – тежегіштері (атенолол).
Тұзақты диуретиктер (фуросемид) гиперпаратирезаны қалпына келтіру:
- Тамақтан соң тəулігіне 2 рет, 1,0 ден 1,6 г дейінгі мөлшерде кальций карбонатын қолдану;
- Тəулік мөлшері лактат немесе глюконат кальцийдің 500 ден 1000 мг/м немесе 10-нан 20 мр/кг дейін болуы керек;
- Алюминий гидроксидтің бастапқы мөлшері тəулігіне 2-3 0,5г. болуы керек;
- Гипокальциемия - Д витаминін сақтау үшін – Д витаминінің тəуліктік мөлшері 5-10 мың (бірлік) ЕД əрі қарай 200 ЕД тəулігіне ұлғайтуға болады, (егер қандағы
кальций мөлшері қалыпты болса рентгенологиялық көрсеткіші сүйек тіпі жағынан жақсармаса);
- Д витамин метоболиті-кальцитриол (1.25 (он2д3) 0,25-1,0 мг/тəу;
- Холекальциферол, альфакальцидол – 0,25-0,5 мг./тəулігіне.
- Холекальциферол, альфакальцидол – 0,25-0,5 мг./тəулігіне.
Қан аздықты қалпына келтіру:
- Эритропоэтин альфа;
- Эритропоэтин альфа;
- Темір дəрі-дəрмегі (космофер, венофер);
- Тіршілік көрсеткішіне қарай эритроцитарлды массаны қан құюы;
- Фолии қышқылынаА тапшылығы уремияда білінеді, ол қан аздықты дамуына ұшыратады – ол үшін фоли қышқылының мөлшерін 1-3 мг тағайындылуы керек.
Су электролит теңгерімін қалпына келтіру: тəулігіне 2-3 л сұйықтық ішу. Онда тəулігіне 3-5 г. дейін натрийді шектеу. Қажет жағдайда – тұзақты диуретиктер (фуросемид ) пайдалану. Қажет болса мөлшеріне қарай кальцийді шектеу.
АПФ, калийді жинақтайтын диуретиктер НПВС, əсіресе аралас пайдалану гиперкалемияның орнына келуін ұлғайтады. Гиперкалиемияда натрий гидрокарбонатын ендіруі көрсеткіші (инфузиялы түрде 20 мин ішінде 1-2 мл\кг жəне 20% глюкоза ерітіндісіне 1-2 кг, дене мөлшеріне қарай).
Ацидозды орнына келтіру: қан сарысуындағы құрамында 18 ммоль/л биокарбонат концентрациясы болуы қажет (ең соңғы кезеңде 15 ммоль/л кем емес). 2-6 г/тәу. калций карбонатын, кейде 1,6 г/тәу. натрий карбонатын ұсынады.
Гиперлипидемияны қалпына келтіру: бүйрек жетімсіздігінде гиперлипедемияны үдемелі жылдамдататындар - статиндерс (симвастатин, правастатин). СКФ, кезінде статин мөлшерін 30 мл/мин кем емес азайтады.
Этиологиялық факторды ескеріп, антибактериялық терапия ұсынылады.
Патогенетикалық мақсатта антикоагулянттар (фраксипарин, гепарин) 50-100 МЕ/ кг п/к, антиагреганттар (трентал,пентоксифиллин курантил 3-4 мг/кг) қолданылады.
Неврологиялық бұзушылықты орнына келтіру: перифериялық нейропатия-вибрациялық бұзылыс жəне басқа да сезімталдықтар байқалғанда:
- В витамендер тобы: (В1, В6, В12)С;
- Никотин қышқылы препаратыС;
- Седативті дəрі-дəрмектер (бензодиазепиндер-диазепам,эленнум жəне т.б.)С
Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі – бүйректің қайталанбайтын жетімсіздігі, аурудың жеңіл шығуы үшін диализ жасау керек жəне бүйрек ауыстыруы қажет. Науқастардың жыл бойындағы өлімі – алдын алу шаралары шамамен 20 % (АҚШ) құрайды, бұлар қосымша т.б. аурулар қосылғанда, бүйрек диффузиясын диализді
толық ауыстырғанда да, тіпті қосымша тиімді диализдік шараларды қосқанда мүмкін емес.
Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі емдейтін дəрігерлердің міндеті - диализ алдындағы уақытты созып емдеуде: негіз ауруларды (гломерулонефрит, пиелонефрит т.б.) емдеу, қан аздықты, электролитті бұзушылықты, ацидоз, остеодистрофияны орнына келтіру. Қосымша емдік ретінде плазманы ауыстыру, антибактериялық вирусқа қарсы препараттар, саңырауқұлаққа қарсы дəрі-дəрмектер гепатиттен емдеу т.б. шаралар қолданылады.
Диализ алдындағы кезеңде емдеуді арнаулы нефрологиялық бөлімдерде, жəне амбулаториялық жағдайларда бастау керек. Созылмалы бүйрек жетікіліксіздігі ауруын емдеудің ең соңғы кезеңінде, трансплантацияға дайындауда - денеден тыс сусыздандыру (гемодиализ) бөлімінде емдейді.
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:
1. Фозиноприл таб. 10 мг.
2. Эналаприл таб. 5 мг, 10 мг.
3. Лизиноприл таб. 5 мг, 10мг.
4. Рамиприл таб. 5 мг.
5. Эпросартан таб.
6. Симвастатин таб. 10 мг.
7. Эпоэтин альфа ерітінді иньекция үшін 1000 МЕ , 10000ММЕ алдын - ала дайындалған шприцте.
8. Кальцитриол.
9. Холекальциеферол + карбонаты кальций таб.
10. Темірсульфаты, капс 100 мг.
Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:
1. Амлодипин таб. 5 мг.
2. Нифедепин таб. 10мг.
3. Атенолол таб 50 мг.
4. Темір препараттары, амп 100 мг.
5. Альфакальцидол фл.
Трансплантациядан соң:
1. Преднизолон 5 мг, таб.
2. Циклоспорин 100 мг., 50 жəне 25 м.
3. Мофетил микофенолат кап. 250 мг..
4. Валганцикловир.
5. Азатиоприн таб. 50 мг.
6. Ацикловир таб.амп.
Ем тиімділігінің индикаторлары:
1. Бүйрек қызметінің бұзылудағы тұрақтылығы.
2. Клиникалық – лабораториялық көрсеткішінің жақсаруы: азотемияның креатининнің төмендеуі, электролиттік бұзылыс, артериялық гипертензияның, КОС-тың орнына келуі, анемияның, сүйек өзгерістері.
Ауруханаға жатқызу
Госпитализациялауға көтсетімдер: өзін-өзі сезінуі жəне үнемі емдік алып жүргендегі өз-өзіне қалпына келу көрсеткіші төмендегенде.
Алдын алуы
Алғашқы алдын алу шаралары: нақтылы бүйрек ауруын ескертетін тиімді шаралар.
Профилактикалық шаралар:
- Емдеп күтіну;
- Өзін-өзі күтіну режимі;
- Жұқпа ошақтарын тазарту;
- В гепатитіне қарсы екпе жасау;
- АПФ ингибиторларды қабылдау.
Диспансерлік қабылдау принциптері, əрі қарай жүргізу:
- Тұрған жеріне қарай бақылау жəне диспансерлік есепке алу;
- φ-глобулинді екпе мен ендіруден босату;
- Дене жүктемелерін шектеу;
- Созылмалы инфекциялардан емдеу;
- Бүйректің функционалдық күйін міндетті түрде бақылау;
- Əр 10 күнде 1 рет зəр анализін алу;
- Функционалдық сынама жəне қанның биохимиялық зерттеуін көрсеткішіне қарай 3 айда 1 рет алу;
- Үдемелі бүйрек жетікіліксіздігі кезінде бүйрек еміне дайындау: бүйректі трансплантациясы мен диализ үшін;
- Психикалық əлеуметтік көмек көрсету.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
- Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 2. Haematuria EBM Guidelines 26.8.2004; 3. А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова. Руководство по детской нефрологии, 1999 г, Санкт- Петербург; 4. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 5. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 6. Мухин Н. А., Тареева И Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. М. 2005г 7. Доказательная медицина. Клинические рекомендации для практических врачей. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 8. Grabensee B. Nephrologie. 2005. Stuttgart. New-York
Ақпарат
Əзірлеушілер тізімі:
Қанатбаева Асия Бакишевна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, профессор.
Наушабаева Асия Еркиновна, ҚР ДСМ ПжБХ ҒО, докторант.
Чингаева Гульнара Нуртасовна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, ассистент.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.