Балалардағы өзекті гемопоэтикалық жасушалардың аутологиялық трансплантациясы

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)

Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] (C81), Диффузная неходжкинская лимфома (C83), Злокачественное новообразование аортального гломуса и других параганглиев (C75.5), Злокачественное новообразование гипофиза (C75.1), Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата (C69), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C49), Злокачественное новообразование забрюшинного пространства (C48.0), Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48), Злокачественное новообразование каротидного гломуса (C75.4), Злокачественное новообразование краниофарингеального протока (C75.2), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы (C47), Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки (C64), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Злокачественное новообразование шишковидной железы (C75.3), Злокачественное новообразование яичника (C56), Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (C40-C41), Саркома Капоши (C46), Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома (C82)
Педиатрия, Трансплантология

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық  қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «15» қыркүйектегі
№27 хаттамасымен мақұлданған

Аутологиялық трансплантация (БӨГЖаутоТ) – бұл гемопоэтикалық өзекті жасушалар көзі ретінде науқастың «мобилденген» перифериялық өзекті жасушалары және/немесе  трансплантациялар.
ӨГЖАТ технологиясы, аутологиялық өзек жасушаларының кедергісіз ұластырып өсуін қамтамасыз ететін, трансплантацияға дейінгі иммунды супрессивті химиотерапияны жүргізуге, сондай-ақ, трансплантацияға дейінгі және кейінгі аралықты барынша қауіпсіз ететін ілеспелі терапия жиынтығына негізделген. 

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары):
АХЖ-10
Коды Атауы
С48.0 Ішастар арты кеңістігінің қатерлі жаңа түзілуі, нейробластома
С81 Ходжкин ауруы
C40-41 Юинг саркомаса
С82
С83		 Лимфомалар
(бейходжкинді лимфома)
С 64 Нефрорбластома. Вильмс ісігі
С70-72 С75.1-75.5 Медуллобластома
C46-49 Жұмсақ тінді саркомалар, Рабомиосаркома
С56 Негерминоматоз, қатерлі ұрық жасушалы ісік
C69 Ретинобластома
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл / 2017 жылы қайта қаралды.
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
BFM – Берлин-Франкфурт-Майне
B-NHL – Жасушалы -бейходжскинді лимфома
CD – дифференцирлеу кластері
VZV – варицела зостер вирусы
АҚ – артериальды қысым
НАМ – нейтрофилдердің абсолютті мөлшері
Бу (Bu) – бусульфан
к/і – күре тамыр ішіне
АИВ – адамның иммундық жетіспеушілік вирусы
ҚГВ – қарапайым герпес вирусы
Г-ТКФ – түйіршікцитарлы колониеынталандырушы фактор Гр - грэй
ҚТ – қауіп тобы
ГӨЖ – гемопоэтикалық өзекті жасушалар
ЖМ – сүйек кемігі
ШС – шумақтық сүзілу
ЭКК – эндогенді креатинин клиренсі
ЛГ – лютеинезирлеуші гормон
ЛГМ – лимфогранулематоз
СТ – сәулелі терапия
МКА – моноклональды антитела
МРТ – магнит-резонансты томография
МТХ – метотрексат
МФ – мельфалан
НБ – нейробластома
ҚЖТ – қанның жалпы талдауы
АҚК – айналыстағы қан көлемі
т/і – тері ішіне
ТР – толықтай ремиссия
ПӨЖ – перифериялы өзекті жасушалар
ПХТ – полихимиотерапия
ПТР – полимеразалық тізбекті реакция
ПЭТ – позиционды-эмиссиялық томография
ИҚТР – иесіне қарсы трансплантат реакциясы
ГӨЖТ – гемопоэтикалық өзекті жасушалар трансплантациясы
УДЗ – ультродыбысты зерттеу
ФЫГ – фоликулоынталандырушы гормон
ХТ – химиотерапия
ЦМВ – цитомегаловирусты инфекция
ОНЖ – орталық нерв жүйесі
ЦФ (Cy) – циклофосфамид
ТЖ – тыныс алу жиілігі
ЭБВ – Эпштейн-Барр вирусы
ЭКГ – электрокардиография
ЖКГ – жаңғырықкардиографиясы
ЭЭГ – электроэнцефалография
 
Хаттаманы пайдаланушылар: баларды емдейтін онкологтар/гематологтар/ трансплантологтар.
 
Пациенттердің санаты: 18 жасқа дейінгі балалар

Жіктемесі


Клиникалық жіктеме:

·           Сүйек кемігінің ӨГЖаутоТ-сы;
·           Перифериялық қанның ӨГЖаутоТ-сы.

Диагностикасы


Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралар тізбесі

Мобилдеу хаттамасын бастамас бұрын донор-реципиентті қарау:

·           қарау, бойы мен салмағын өлшеу;
·           миелограмма (орталық күре тамыр катетерісен бірге орындалуы мүмкін) +цитогенетика, MRD (минималды резидуалды ауру);
·           жалпы қан талдауы (тромбоциттер, ретикулоциттер, лейкоцитарлы формуланы есептеумен бірге  );
·           қанның биохимиялық талдауы: зәр, креатинин, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиттер (К, Na, Ca, Mg, Cl, P);
·           коагулограмма (ЖБТУ, ФДӨ, этанолды тест, антитромбин III, фибриноген, D димер және т.б.);
·           зеңді немесе бактериялы колонизацияны зерттеу: үлкен дәреттің сандық мәдениеті, айыз қуысының шайындылары, тілден үлгі алу, мұрын, зір шырыштысы, флора мен зеңге сынамалар (Candida, аспергиллез т.б.);
·           С-реактивты ақуыз, ревмо-фактор, антистрептолизин - О (ASO), Cold agglutinin;
·            Серология:
-         CMV (Ig M,G);
-         EBV (Ig M,G);
-         Токсоплазмоз;
-         АИВ,
-         Hbs;
-         anti-Hbc;
-         anti-HCV;
-         қарапайым герпес вирусы Ig M,G (HSV ab Ig M,G 1-2 типті);
-         қызамық вирусы;
-         HZV(IgM,IgG);
·           PCR: CMV, зеңдер (аспергиллез), HCV;
·           Қан тобы мен Rh-фактор (изоглютинин титрлері);
·           Зәрдің жалп талдауы мен  микроскопия;
·           Көкірек қуысы ағзасының  рентгені;
·           Құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ;
·           ЭКГ;
·           ЖКГ;
·           үлкен дәреттің паразитологиялық зерттеуі, энтеробиозға қырнама;
·           донорды психологиялық тұрғыда дайындау, ЖМ және ПӨЖ алу кезіндегі операция кещзінде орын алуы мүмкін асқыну мүмкіндіктері туралы ата-аналарымен сөйлесу, донордан (кәмелетке толған) немесе ата-аналарынан жазбаша рұқсат алу.
 
Донор-реципиентті наркозға дейін тексеру (ЖМ/ПӨЖ алғанға дейін):
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           қанның жалпы талдауы;
·           Б/х (оралған) несепнәр, креатинин, глюкоза, билирубин, АСАТ, АЛАТ, электролиттер (К, Na, Ca, Mg, Cl, P);
·           Зәр талдауы, микроскопия;
·           коагулограмма (ЖБТУ, ФДӨ, этанолды тест, антитромбин III, фибриноген, D димер және басқалары);
·           С-реактивті ақуыз, ревмо-фактор, ASO, Cold agglutinin;
·           эритроциттер фенотипі (Кумбстың тікелей/тікелей емес сынамасы);
·           изогемагглютининдер титрі;
·           ЭКГ;
·           инфекциялық дәрежедегі бактериялық сынамалардың нәтижелері;
·           анестезиолог дәрігердің қарауы.
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
·           Көкірек қуысының R-графиясы.
 
Өзек жасушаларын жинақтауға дейінгі зертханалық қарап-зерттеу:
·           лейкоциттер деңгейі, лейкоформула;
·           перифериялық қанның CD34+ деңгейі;
·           Ca/фосфор/Mg электролиттері;
·           PT/aPTT коагулограммасы.
 
Өзекті жасушаларды жинақтау кезіндегі донор-рецепиентті қарап-зерттеу:
·           трансфузиолог, анестезиолог, онко-гематолог дәрігердің қарауы:
·           қан талдауы мен электролиттерді бақылау..

Өзекті жасушаларды жинақтағаннан кейінгі зертханалық қарап-зерттеу:
·           лейкоциттер деңгейі, лейкоформула;
·           перифериялық қанның CD34+ деңгейі;
·           Ca/фосфор/Mg электролиттері;
·           PT/aPTT коагулограммасы.

Донорды шығару қағазы: ЖМ/ПӨЖ алынғаннан кейін донор анестезиологтың бақылауында болады.
Көрсеткіштердің – жалпы қан талдауы, мобилденген өзекті жасушалардың жеткілікті мөлшеріндегі қалыпты жағдайында донор шығарылады. 

Кондициялау алдында реципиентті қарап-зерттеу:
Қарап-зерттеу үшін бөлімшеге емдеуге жатқызу:
Анамнез:
·           Біріншілік биагноздың расталған құжатнамасы (сүйек кемігінің біріншілік заттарын қайта қарау, ісік гистологиясы, R-грамм және басқалары);
·           Алдынғы емдеу мәліметтері (анрациклиндердің шоғарландырылма дозасі, химиятерапия кезіндегі асқынулар туралы ақпарат, дәрілік аллергия және т.б.);
·           Ағысты қиындатып, трансплантацияға кедергі келтіре алатын ауру алды медициналық  мәселелер;
·           Трансфузионды анамнез: трансфузия саны мен олардың тиімділігі мен әсер етуі.
 
Ауру мәртебесін зерттеу:
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           Қанның клиникалық талдауы + тромбоциттің лейкоцитарлы формулысы + ретикулоциттер;
·           миелограмма – 2 нүктеден алынған сүйек кемігі аспиратын зерттеу (қажет болған жағдайда трепанобиопсия, кариотип);
·           ісіктің алғашқы жергілікті бағалауы (құрсақ қуысы ағзасы мен құрсақ қуысының артқы кеңістігінің УДЗ, компьютерлік томография, магнит-резонансты томография (МРТ)).
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
·           ликворограмма (ми ісігі кезінде);
·           минимальды резидуальды ауру (MRD).
 
Ағзалар құрылымы мен қызметін зерттеу:
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           бойы мен салмағын өлшеу;
·           жалпы зәр талдауы;
·           зәрдің биохимиялық талдауы + креатинин клиренсі;
·           коагулограмма (ЖБТУ, ФДӨ, этанолды тест, антитромбин III, фибриноген, D димер және т.б.);
·           құрсақ қуысы мен құрсақ қуысының артқы кеңістігінің УДЗ (бүйректің түсті доплерографиясы/ Color Doppler Sono of Liver)( VOD бастапқы деңгейін тексері үшін);
·           құрсақ қуысының КТ
·           қанның биохимиялық талдауы – о. ақуыз + фракциялар, креатинин, несеп қышқылы, холестерин, глюкоза, билирубин + фракциялар, АСТ, АЛТ, ЛДГ, сілтілік фосфатаза, амилаза, Иа+, K+, Ca2+, Fe2+, Mg, P, тимол снамасы, СРБ;
·           өкпе R-графиясы немесе көкірек қуысының КТ;
·           ЭКГ;
·            Ж-КГ сол жақ асқазан бөліндісі фракциясын анықтаумен жиырылу, жүрек қабындағы жалқаяқ ;
·           ЖМ немесе ПӨЖ ӨГЖТ жоғарғы дозалі химиятерапиясы (кондицирлеу) нәтижесінде мүмкін болатын асқынулар туралы ата-аналарымен сөйдесіп, пациентті психологиялық дайындау.
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
·           ФГДС (көрсетілім бойынша);
·           спирометрия (көрсетілім бойынша);
·           ЭЭГ (көрсетілім бойынша);
·           Бас сүйек КТ (головного мозга);
·           Тістердің панорамалы R түсірімі;
·           Мұрынның қосалқы қуысының R түсірімі;
·           аудиометрия (көрсетілім бойынша);
·           Эндокринды ахуал (көрсетілім бойынша):
-     Гормондар: Т3, Т4, TSH (байланыстырушы тироксин г-н), ТГ (тиреоынталандырушы г-н);
-     Фолликулынталандырушы және лютеинизирлеуші гормондар (жасөспірім шақтағы қыз балалар);
-     тестостерон (жасөспірім шақтағы ұл балалар);
-     кортизол.
·           иммунология (жасушалы және гуморалды иммунитет);
·           IgG/M/A деңгейі;
·           T4/T8 лимфоциттер деңгейі.
 
Инфекционды мәртебе:
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           Вирусология:
-       Ig G, Ig M к СMV (цитомегаловирус), HSV (қарапайым гербес вирусы), EBV (Эпштейн –Бар вирусы), VZV (зостер вирусы), VDRL (қызамық вирусы), сифилис;
·           СMV, HSV инфекцияларға ПТР;
·           HbsAg антигендері  мен оларға қарсы денелер;
·           HCV-Ab антигендері мен оларға қарсы денелер;
·           В, С гепатиттеріне ПТР;
·           паразитология: токсоплазмозға Ig G, Ig M;
·           криптоспоридийдің болуына үлкен дәретті зерттеу;
·           зеңді және бактериялы колонизацияның зерттеуі:
-       үлкен дәреттің сандық мәдениеті;
-       ауыз қуысы шайындылары;
-       тілден сынама;
-       мұрын шырыштысы;
-       зәр;
-       зең мен флораға қан (Candida, PCR аспергиллез т.б.) q) BL-ға жұтқыншақ пен мұрыннан жұғынды (балалар);
·           туберкулезді анамнез, Манту реакциясы.
 
Қан тобы және изосерология:
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           қан тобы;
·           резус фактор.
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
·           эритроцит фенотиптерінің ерекше изогемаглютининдері, Кумбс реакциясы, (тікелей/тікелей емес), изогемаглютининдер титрі, тромбоциттерге қарсы денелер.
 
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер:
Негізгі диагностикалық іс-шаралар:
·           оториноларинголтың консультациясы (мұрынның қосымша қуысының түсірімі) + аудиометрия (көрсетілім бойынша);
·           ауыз қуысының міндетті санациясымен стамотологтың консультациясы;
·           невропатологтың консультациясы, неврологиялық жағдай;
·           орталық катетерді қалыптастыру мақсатында хирургтың консультациясы (Hickmann, Браун, порт катетер және т.б.).

Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
·           офтальмологтың консультациясы (көрсетілім бойынша);
·           гинекологтың консультациясы (көрсетілім бойынша);
·           инфекционисттің консультациясы (көрсетілім бойынша);
·           психологтың, психиатрдың консультациясы (көрсетілім бойынша).
 
ӨГЖТ-на пациенттен (кәмелетке толған) немесе ата-анасынан жазбаша рұқсат алу (1,2,3 қосымшаны қараңыз)
Қарап-зерттеу нәтижелерін алу және ӨГЖТ бөлімшесіне емдеуге жатқызу кезінде науқас тарихын қалыптастыру.

Емдеу тактикасы


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ [2-10]

Ем-шара/араласуды жүргізудің мақсаты:
·           ауру ремиссиясына қол жеткізу;
·           жасылу (ұзақтығы 5 жылдан астам ремиссия );
·           жасушалы және гуморальды иммунитеттің қайта қалпын акелуі;
·           қалыпты қан айналымды қалпына келтіру.
 
Ем-шара/араласуға көрсетілім мен қарсы көрсетілімдер

Ем-шара/араласуға көрсетілімдер:
·           Екінщі ремиссиядағы бейходжкинді лимфомалар (донор болмаған жағдайда);
·           Ходжкин ауруы – ХТ-ға резистенттілік (толық емес ремиссия), алғашқы қайталану, екінші толық ремиссия;
·           Қомақты ісіктер:
-      Юинг саркомасы - IV кезең немесе ремиссияға жеткеннен кейінгі жергілікті қайталану, ісік салмағының кері шегінісі;
-      жұқа тінді саркомалар - IV кезең немесе бейрезицирлеуші қайталану жағдайында;
-      нейробластома – 1 жастан асқан балалардағы IV кезең,  1p-делециялы және/немесе n-myc амплификациялы өзге кезеңдер;
-      ретинобластоманың қайталануы;
-      Вильмс ісігі- жоғары қауіпті гистология немесе химиясезімтал қайталану;
-      ми ісіктері – медуллобластомаға шалдыққан балалар немесе химиятерапияға жауап ретіндегі high- grade глиомалар.
·           18 жасқа дейінгі жастағы балалар ;
·           пациенттің жалпы қанағаттандырарлық жай-күйі (қалыпты соматикалық жағдайы) ;
·           екіншілік қатерлі ауру нышандарының байқалмауы;
·           кондиционирлеуді бастамас бұрын инфекция ошақтарының болмау керек;
·           жүрек, өкпе, зәр шығару жүйесі, гепато-билиарлы жүйелердің қалыпты қызмет етуі;
·           Ланский индексі  > 70 (80);
·           дененің қалыпты салмағы ;
·           лейкоциттер 2000/мл-ден; түйіршікциттер 500/мл-ден; тромбоциттер 80000/мл-ден артық болған жағдайда.
 
Ланский индексі (18 жасқа дейінгі балалар)
Пайыздар Жалпы жай-күй
100 Қалыпты белсенділік, ауру белгілерінің байқалмайды
90 Күшті қажет ететін физикалық белсенділіктің аздаған шектелуі
 
80 Белсенді, бірақ тез шаршайды
70 Физикалық белсенділіктің едәуір шектеуі, белсенді ойындар уақытының азаюы
 
60 Ойнайды, бірақ белсенді ойындарға қатысуы төмен, байсалды ойындармен айналысуын жалғастырады
50 Белсенді ойындар ойнамайды, бірақ байсалды ойындарға қатысады
40 Негізінен төсекте жатады, кейде байсалды ойындарға қатысады
 
30 Тек төсекте жатады, байсалды ойындардың өзінде көмекті қажет етеді
20 Жиі ұйықтайды, ойындарға өте пассивті қатысумен шектелген  
10 Ойнамайды, төсектен тұрмайды
0 Сыртқы тітіркендірулерді сезінбейді

Ем-шара/араласуға қарсы көрсетілімдер:
·            ішкі органдар қызметінің бұзылуы (бүйрек, байыр, өкпе, жүрек-қан тамыр жүйелері);
·           белсенді инфекциялар;
·           жалпы соматикалық нашар жағдай (БДСҰ индексі > I);
·           химиотерапияға резистенттілік;
·           тромбоцит трансфузияларына рефрактерлік

Салыстырмалы:
·           басқарылмайтын ауыр инфекциялар;
·           вирусты гепатиттің болуы (белсенділіксіз).

Абсолютті:
·           Ланский индексі  80 (70) кем емес;
·           сәйкес терапия негізіндегі ағзаның әрекетсіздігіне ие басқарылмайтын ауыр инфекциялар (бактериялы, вирусты, зеңді);
·           жүрек, бүйрек немесе бауыр жетіспеушілігінің болуы;
·           жүктілік;
·           психикалық аурулар;
·           өзекті гемопоэтикалық жасушалар трансплантациясын жүргізуге, пациенттің (кәмелетке толғандар үшін) немесе  туыстарының қолы қойылған ақпараттандырылған рұқсаттың болмауы;
Зерттеу синдром нәтижелі аураларды шығару мен асқынулар диагностикасы үшін жүргізіледі. 


Емдік-шара/араласуды жүргізуге қойылатын талаптар:
1-ші консультация – ӨГЖТ бойынша пән аралық кеңес— ӨГЖТ күнін анықтау;

2-ші консультация:
·           бөлімшенің аға медбикесінен ата-аналарға арналған ақпарат :
·           бөлімше күн тәртібі, өзімен бірге не әкелу керек, тамақтану тәртібі және т.б.;
·           заңды құжаттарды толтыру (ӨГЖТ-ға рұқсат беру - химиотерапияға, мобилденуге, орталық күре тамырлардың катетеризациясына және т.б.) (2, 3, 4 қосымшаны қараңыз);
·           қарап-зерттеу кешенін белгілеу;
·           орталық күре тамыр катетерінің күнін анықтау.
 
Қарап-зерттеу нәтижелерін алу және ӨГЖТ бөлімшесіне емдеуге жатқызу кезінде науқас тарихын қалыптастыру.
Науқастар емдеуге жатқызылады:
·           науқасқа орталық катетерді қойғанда;;
·           деконтаминация басталғанда.
Науқастар емдеуге жатқызылады.
 
Кондициялау режимінен бастап келесі шарттарды сақтаған жөн:
1. Науқасты ламинарлы қорапта оқшаулау. Зарарсыздандырылған режим. Төмен бактериалды ас.
2. Инфекциялық асқынулардың алдын алу.
Ауыз қуысының күтімі: күніне 6-10 рет, дезинфекциялық заттармен (мысалы, хлоргексидиннің 0,05% суық ерітіндісі (зақымдалған шырышты қолдануға тоқтату кезінде) немесе 1: 20-1 қоспасында  Гексэтидин немесе повидон-йод ерітіндісімен: 40, немесе октенидол, октанисепт, ерітінді, мирамистин ерітіндісі.
Тіс пен қызыл иекті  мұқият әрі күтіп ұстаңыз; тіпті жұмсақ тіс щеткаларын пайдалануды шектеу; ауыздың жанды жеріне  артықшылық беру ұсынылады; тромбоцитопениямен немесе осал шырышты қабаттарымен, тіс щеткаларын қолданудан аулақ болу керек, керісінше, аглуды тұтқыр заттармен (KAMILLOSAN KONZENTRAT, octenidol, octenisept және т.б.) қосымша емдеу қажет.

Іш қатудан және ішек парезінің алдын алу: іш қату барысында: лактулоза  per os  (немесе басқа іш өткізетін дәрілер) мүмкіндігінше, теріні тазарту  дезинфекциясы: хлорхексиді су ерітіндісімен күнделікті жуыну немесе тазалау, дезинфекциялық ерітіндімен және повидон йоды ерітіндісімен мацерацияны өңдеужәне зақымдануды емдеу.

Дезраствордың көмегімен науқастың дезинфекция жасалу қажет орнын дезинфекциялау гранулоцитоз болған кезде  күн сайын іш киімі мен төсек-орнын ауыстыру қажет. Ата-аналар мен келушілердің жеке гигиенасы мен палатаға кірер алдында қызметкердің қолын жууы міндетті болып табылады.
міндетті болып табылады, қаптауға кірген кезде қызметкерлерді қолмен жуу.
1. Тұрақты клиникалық және зертханалық мониторинг жүргізу.
2. Алдын ала орнатылған орталық пен  тері астындағы туннелді көпөлшемді (екі, үш арналы) веноздық катетердің (CIC) бар болуы.
3. Инфузиялық сорғыларды қолданатын дәрілік заттарды енгізу.
4. Донорлық лейкоциттермен иммундауды төмендету үшін қан клеткаларының сепараторында алынған және трансфузиядан бұрын гамма бөлігінде сәулелендірілген бір донордан тромбоконцентратты қолдану.
 
Көпсалалы ОСК-ның ерекшеліктері:
• икемді атромбогинді силиконды материалдарды арнайы қарама-қарсы рентгенді қолдану;
·           оң жақ атриумға немесе жоғарғы вена шекарасы мен оң жақ атриумның шекарасына склерозанттарды енгізгенде өте маңызды катетердің ұшын орнату;
·           эндотелиямен байланысын төмендететін және тромбоздық асқынулардың ықтималдығын төмендететін әрбір жүрек циклі бар катетердің ұшын қосу;
·           бір мезгілде химиялық тұрғыдан үйлеспейтін дәрі-дәрмектерді енгізуге мүмкіндік беретін бірнеше люминнің бар болуы.
Катетердің жоғарыда көрсетілген артықшылықтары оны бірнеше аптадан бірнеше айға дейін ұзақ уақыт қолдануға мүмкіндік береді.
Науқас ГӨЖТ бөліміне жатқызылған кезде келесі бақылау жүргізіледі:
·           ЖҚТ;
·           зеңді және бактериалды колонизациялар:  нәжістің сандық мәдениеті, ауыздан шаю, тілден шыққан егіс, мұрынның шырышты қабықтары, зәр, флора мен зеңге қанын зерттеу:
дәрігердің шешімі бойынша коагулограмма және т.б.
Зарарсыздандырудың басталуы.
Күн -10 (-9) (-8) (-7) (-6):  кондициялаудың  басталуы

ЖМ-мен (немесе ПӨЖ) манипуляциялар
ПӨЖ трансплантациясын алу және өңдеу.
ПӨЖ мобилизациясы науқастарда цитостатика арқылы және (циклофосфан (ЦФ) доза 3-7 г/м және  терапияның хаттамасына сәйкес) өсу факторларының үйлесімінде орындалады. ОФ 2 және 4 г/ м2  дозасында 1 сағат бойы бір рет тамырішіне енгізіледі (инфузионды терапия 3 л / м2 / тәулік, месна, гранулоцитті  колониялық ынталандыратын фактор(Г-КЫФ, филграстим, ленограстим)   немесе  грануломоноцитті колониялық-ынталандыратын фактор (ГМ-КЫФ, молграмостим) ОФ қолданылуының 24 сағат өткеннен кейінгі  нәтижесінде тері астылық фактор өткізіледі, күн сайын 5-6 күн қатарынан; соңғы КЫФ көрінісі  - (2 сағат ішінде) соңғы лейкофозердің алдында  тікелей қойылады.
Лейкоперездің миелосупрессиядан кейін перифериялық қан жасушаларын қалпына келтірудің бастапқы кезеңінде басталады.
ПӨЖ аферезін әдетте 4-ші, 5-ші, 6-шы күндері өткізеді. Бұл уақытта перфериялық қанның лейкоциттеріның саны едәуір өседі (4-10 ретке), әртүрлі гемопоэтических желілердің алдынғы-жасушаларының деңгейін жоғарлатумен бірге жүреді (CD34+). Аутологиялық транспланттауға арналған ПӨЖ дозасының жеткіліктілігінің критерийі 4-8-108/ кг-нан асатын мононуклеарлы жасушалар саны немесе CD34 + жасушаларының саны 5-108./ кг-нан асады.Г- КЫФ ( «Филграстим» немессе  «Ленограстим» препараттары) көмегімен донорлардан гемопоэтикалық мобилизациялы өзек жасушаларын төмендегі сызба көмегімен донорларда қолдануға болады:  Г-КЫФ10 мкг / кг / тәул. немесе 24 сағаттық инфузия немесе 5 мкг / кг к/і 5-6 күн бойы инъекциясына бөлінген (1-ден 2-ге дейін донордың дене салмағына байланысты күніге құйыңыз).
Медулобластомамен стимуляция 1-ші күннен 4-ші күнге дейін 10 мкг / кг / тәулігіне 24 сағаттық инфузиямен (немесе 5 мкг / кг-нан 2 рет енгізуге бөлінген к/і) 5 және 1 күніне 1 рет 10 мкг / кг / п / к.  өткізіледі.
Күн сайын жалпы қан талдауын, CD34 + ұяшықтарын бақылап отыру қажет, (ПӨЖ жинау үшін алған күні  - 3000 лейкоциттерден астам, гемоглобин 100 г / л-ден астам, тромбоциттер 50-70 х 109 / л-ден астам) болуы шарт. ПӨЖ жинау 4-5-6 күндері жүзеге асырылады.
ТНК қатысуымен сүйек кемігі жинау туралы хаттама (total nuclear cells) 2 х 108/кг, МНК: 1 х 108/кг.
ПӨЖ жинағын  жинау үшін көп мөлшерде лейкоферез жүргізіледі: 15-20 литр, МНК критерийлері  кездеспей тұрып,  2-4 күн бойы күн ішінде өңдеу жүргізіледі.  ПӨЖ жинау қан жасушасының сепараторында орындалады.

Сүйек кемігі: жинау, манипуляция, сақтау, құю.
Сүйек кемігі  (МРБ-ның теріс нәтижесі, сүйек майының жеңілісінің болмауы) Сүйек кемігі  дуалы  жалпы ауыртпау дәрісі көмегімен  зарарсыздандырылған операция бөлмесінде жиналады.
Арнайы жабдықтар.
Зарарсыздандырылған  үстел:
• сүйек кемігін тесуге арналған манипуляциялы 6 ине;
• шприцтерді жууға арналған 2 темір шыныаяқ;
• 20 мл-ден 8 шприц, 50 мл-і 2 шприц; 1 мл-лі 2 шприц;
• қойғы;
• NaCl ерітіндісі 0,9% - 200 мл бір шыныға құйып, 20 мың дана натрий гепаринінің (4 мл) қосындысы;
• ACD антикоагулянты 50 мл 2 (немесе одан да көп) сүйек кемігін іріктеп алу сөмкесі;
• 40 майлық.
Зарарсыздандырылмаған  үстел: электрондық таразылар.

Сүйек кемігін  іріктеу тәртібі.
Сүйек кемігінің демікпесі екі жағында бір мезгілде екі манипулятор арқылы орындалатын миелак сүйектерінің артқы қабаттарының көптеген тесіктері арқылы жалпы анестезиямен жүргізіледі. Бір аспирация үшін орташа есеппен  5мл-10 мл сүйек кемігін алу қажет. Күтілетін көлем 10-15мл/кг дене массасын, донор денесінен 20 мл-ге дейін сүйек кемігі/кг май массасын (реципиенттің салмағы донор салмағынан артық болған жағдайда)  құрайды.
Бұл жағдайда мононуклеарлы жасушалардың өнімділігі кем дегенде 2 × 108 / кг дене салмағын алушы болуы тиіс. Жиналған сүйек кемігін  АСД-А (68мл) және натрий гепарині (200 мл-ден 200 мл натрий гепарині бар 50 мл ерітіндінің 300 мл-нің бірлігіне 10 бірлік натрий гепарині бар) пакетіне (500 мл) орналастырған.
Миелоинфузияның көлемін азайту үшін плазманы шығару жүргізіледі.

ГӨЖТ  үшін гемопоэтикалық өзекті жасушалардың оңтайлы мөлшері.
  Сүйек кемігі
 		 ПӨЖ
Лейкоциттер (х108/кг)
 
Лейкоциты (х10 /кг)		 2(0.5-7.0) 8(3.0-50.0)
CD34+ (х106/кг)
 		 3(0.7-15.0) 7-8 (3.0-40.0)
CFU-GM (х104/кг)
 		 6(1-24) 47(14-390)
CD3 (х106/кг)
 		 <30 <300


ГӨЖ ДОЗАСЫНЫҢ СӘЙКЕСТІК ӨЛШЕМШАРТТАРЫ

Аутологиялық ГӨЖ. Сәтті аутотрансплантация үшін қажетті CD34+ жасушалардың мөлшері > 2 х 106\кг құрауы қажет, АКӘ > 2 х 108кг, КОЭ-ГМ 0.5­50 х 104\кг.
 
ЖМ (ПӨЖ) сақтау:
Сүйек кемігі  (немесе ПӨЖ) аутотрансплантация кезінде, концентрациядан кейін тазалау қажеттілігі туындаған жағдайда, жылдамдығы минутына 1 градустан -170 гр.С дейін компьютерлі мұздатқышта криорезервацияға ұшырап, сосын сұйық азотты резервуарға орналастырылады.  
ГӨЖ трансплантациясы мен жібіту үрдісі
ГӨЖ жібіту хаттамасы. Қажетті жабдық, материалдар:
·           Үлкен көлемді сулы монша:  37°С.
·           Сулы монша үшін 5л зарарсыздандырылған дистилденген су (физ. ерітінді).
·           Инелі  (4 шприцтер), перифериялық катетермен немесе 18 G, 20 G «көбелекті» 20 мл шприцтер (50 мл).
·           Қан құюға арналған система.
·           Зарарсыздандырылған жиынтық (дәкелі майлықтар 10 дана, зарарсыздандырылған төсеме 2 дана, повидон йоды, карцанг 1дана, зарарсыздандырылған қаптамадағы полиэтиленді пакеттер  2 дана).
 
Ем-шара сипаттамасы
Еріту
Сұйық азотпен сақталған криопакетті алып 2 - 3 минут күту керек.
Трансплантациялау күні (0-күн) сұйық азотпен контейнерде сақталатын мұздатылған пакеттер науқастың палатасына тасымалдау контейнерінде жеткізіледі.
Зарарсыздандырылған пластикалық пакеттегі сүйек кемігі бар тасымалданатын криопакетті еріту үшін оны үлкен көлемдегі су монша-термостаттарға орналастырады. Еріту тікелей науқастың төсегінде жүргізіледі. Пакеттерді еріту 37°С температурада сулы моншада асептикалық жағдайда міндетті түрде науқастың гемопоэтических бағаналы жасушаларын қалпына келтірудің алдында жүргізіледі. Трансплантант еріген соң пакетті бірден сулы моншадан алып шығу керек.
Ерітуден кейін пакет зарарсыздандырылған үстелде барлық жағынан дезинфекциялық ерітіндімен (йод повидон) мұқият өңделіп, кептіріледі.
 
Гемопоэтикалық өзек жасушаларды (ГӨЖ) құю процедурасы
ЖМ немесе ПӨЖ трансфузиясы перифериялы қантамырларда 0-ші күннен бастап жүргізіледі. Миелоинфузия жүргізілуден 30 минут бұрын, диуретикалық және есеңгіреуге қарсы бүріккіш күре тамыр ішілік инфузиядан тұратын премедикация жүргізіледі. Науқас келесі дәрілік препараттарды қабылдайды:
Клемастин 0,025 мг/кг к/і немесе 0,02 мл/кг Прометазин, дифенгидрамин, хлоропирамин, Морфин гидрохлориді (көрсетілім бойынша) диазепам,  дексаметазон 0,2 мг/кг немесе метилпреднизолон, фуросемид 0,5 мг/кг.
ЖМ немесе ПӨЖ қан құюға арналған (инелер) инфузиондық жүйе көмегімен құйылуы қажет. Трансфузия уақыты науқатың салмағы мен оның сүйек кемігінің көлеміне байланысты. Трансфузия жылдамдығы жылдам гемотранфузияға сәйкес келеді.
ЖМ немене ПӨЖ инфузиясы минутына 3-5 мл, құю процесі аяқталады, пациентті  бақылау жұмыстары жүзеге асырылады, тамырдың соғу ырғағы, қан қысымы, тері түсі, дене температурасы өлшенеді. Бұл емдік шара екі рет қайталанады. 10-20 мл қалыпты трансфузиядан кейін құюды жалғастыру қажет 10-20 мл/минут. ПӨЖ құйылған уақытта сонымен қоса инфузиондық терапия қатар жүргізіледі.
Инфузияланушы қоспаның температуралық көрсеткішінің төмендігіне қатысты және асқынулардың алдын алу мақсатында жүрек қан тамыр жүйесінің қызметінің көрсеткіштеріне мониторинг жүргізген дұрыс.
Көп жағдайларда салқын жасушалық жүзгінді енгізген уақытта бродикардия байқалады.  Жеке жағдайларда келесідей асқынулар байқалады: ентігу, жөтел,  жүрек айнуы, құсу, эритема типіне қатысты тері реакциясы, артериялдық нипертензия, гиперсаливация.
Мұзы ерітілген жасушаларға реинфузия жүргізген уақытта гемолиз жиі кездеседі, ол өз кезегінде қан эритроциттері мен гемоглобин көрсеткішін бақылауды және жалпы дәрет талдауының жүргізілуін қажет етеді. 
Мониторинг: тамырдың соғу ырғағы, қан қысымының көрсеткіштерін әрбір 15-30 минут сайын анықтап отыру қажет.
Гемоглобинурия пайда болған жағдайда күшейтілген диурез тағайындалады. 
Трансфузиядан кейін бағаналық жасуша үлгілері тексеруге жіберіледі (бактериялды, бағаналық жасушаның қышыма қотырын бақылау, лейкоциттер көрсеткіші, формула CD34+ деңгейі)
Бірінші дозалық инфузияның аяқталуынан кейін қажет болған жағдайда ЖМ (ПӨЖ)  екінші дозасын мұз ерітіп дайындайды.
Физ. ерітіндінің негізіндегі метилпреднизолон үздіксіз инфузиясын сағат  таңғы 8-ден кешкі 20-ға дейін жүргізуге болады

Трансфузиологиялық тактика:
Қан құю шарасы:
• иммуногенділікті төмендету үшін «трансплантат қарсы донорға» посттрансфузиялық реакциясын болдырмау үшін гемопоэтикалық  бағаналы жасушаларды алушыларға құйылған барлық қан құрамдастарын антилекоцит фильтрлерін қолданып, сүзгіден өткізуге,  (альомиммунизациялау қаупін азайту үшін және лимиттің берілу ықтималдығын азайту үшін және  лейкоциттердің санын азайту үшін,  вирустық инфекциялар тудырмас үшін) антилейкоцитарлық фильтр көмегі арқылы және фильтрленген қан өнімдерін  гамма-сәулелендіру мен трансфузиядан өткізу.
• Гранулоцит препараттары сәулелендіруге ғана арналған.
• ГӨЖТ трансплантациясы фильтрленбейді және сәулелендірілмейді.
•ЦМВ-серонегативті пациенттер мүмкіндігінше ЦМВ-серонегативті қан препараттарын алады (бұл ақпарат өтініште көрсетілуі керек).

Эритроциттік массаның трансфузиясына арналған көрсетілімдер:
Трансфузионды орта ретінде негізінен жуылған эритроциттер пайдаланылады:
• гемоглобин деңгейі 80 г / л-ге  төмендеуі мен эритроциттер санының 2,0 х 1012 / л-ден аз болуы;
• Белсенді қан айналым жағдайында гемоглобин деңгейінің <100 г / л төмендеуі (ұзаққа созылған мұрыннан қан кету, геморрагиялық цистит, асқазан-ішек жолдарынан қан кету, өкпе геморражы) немесе ішкі қан кету  күдігі;
• клиникалық тұрақсыз пациенттің гемоглобинінің <100 г / л төмендеуі (көптеген ағзалардың бұзылуы, шок, сепсис, 4-ші ішектің ТИҚР);
·           жүрек, өкпе немесе цереброваскулярлық аурулар кезінде қатар жүретін   гемоглобин деңгейінің <100 г / л-ге төмендеуі, бұл ұлпалардың  О2 жеткізілімінің  айтарлықтай төмендеуіне әкеледі;
• 24 сағат ішінде қанның көп мөлшерде жоғалуы> 15% АҚК немесе гемоглобин деңгейінің 20 мг / дл және одан да төмендеуі;
·           көп қан жоғалту кезінде гемоглобин деңгейінің <100 г / л күтілетін 15% көлемінде болуы, АҚК (хирургиялық араласуға дайындық кезінде).
10 мл / кг (максимум 15 мл / кг), iv - 3-5 мл / кг / сағ мөлшерінде (әдетте трансфузия 2-ден 4 сағатқа дейін) дозалау.
1 доза - 250 мл, бір уақытта екі дозадан артық трансфузия ұсынылмайды.

Тромбоциттік массаның трансфузиясына арналған көрсетілімдер:
Бір донордан тромбоцитоферез әдісімен алынған тромбоциттер пайдаланылады:
• клиникалық тұрғыда тұрақты науқаста белсенді қан айналым болмағанда тромбоциттер санының <20 000 / мкл төмендеуі;
·           ЖҚТ-да тромбоциттер деңгейінің жылдам төмендеуімен ДІҚҰ синдромының жағдайында қан айналым белгілері бар науқаста тромбоциттер деңгейі <50 000 / мкл болуы;
• инвазивті шараларға (БАЛ, ФГДС немесе биопсиямен колоноскопия)дайындалғанда немесе одан кейінгі кезеңде плазмалық деңгей <80 000 / мкл болуы;
·           өмірге қауіпті қан кету жағдайында (эритроциттердің массасын құюды, ішкі кеңістікте қан кетуді, ішілік қан айналымды немесе қан кетудің жоғары қаупі бар жағдайларда) тромбоциттер саны <100 000 / мкл, бауыр биопсиясын жасауға дайындық кезінде
Дозалау: 10 кг салмаққа (70 жасуша / 10 кг) 1 доза, мүмкіндігінше  бір донордан,  - 10 мл / кг / сағ жылдамдықпен Қолданудың минималды уақыты - 30 минут. Өткен қан құюға болатын реакциялар болған кезде, трансфузияның ұзақтығы баяу болуы мүмкін (4 сағатқа дейін).

Плазма трансфузиясына көрсетілімдер:
·           коагулопатия;
·           белсенді қанайналым;
·           жаппай трансфузиялы терапия.
Дозалау: 10 мл/кг, енгізу жылдамдығы –1-1,5 сағат ішінде.

Премедикация. Премедикация өмірінде алғаш рет қан құралы трансфузиясы кезінде, немесе қан құралдарына аллергиялық әсер беретін трансфузионды анамнеза жағдайында белгіленуі мүмкін,дифенгидрамин к/і 1% ерітінді 0,5-1 мг/кг (максимальды 50 мг) енгізу уақытының аралығы 4 сағаттан кем болмауы қажет. Клемастин к/і 1% ерітінді, өмірінде жылына 0,1 мл (максимальды 2 мг), дексаметазон к/і дене салмағына байланысты 0,15-0,2 мг/кг.

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· Оқшауланған (бокстелген) ауаның ламинарлық ағын палатасы және төмен бактериялдық тағам;
· Күшейтілген тағам – жас мөлшеріне сәйкес келетін ақуыз көлеміне қатысты бір жарым есе артық болып келетін жоғары колориялық диета, дәруменделген минералдық қоспаларға бай; глюкокортикоид тағайындалған жағдайда тағам құндылығын калий және кальций тұздарымен байытады; агранулоцитоз кезінде ауыз қуысын поролонды щеткалармен тазалау; антисептикалық сұйықтықтармен шаю; орталық катетерды күту.
· Тек қана тефлоннан жасалған орталық катетерлердің қоланулары қажет. Полиэтиленнен жасалған катетерлерді пайдалануға катетерлік инфекциялар мен  асқынулардың пайда болуына байланысты тыйым салынады.
· Катетерді леска бойында ауыстыруға қатаң тыйым салынады. Қолды дұрыс тазалау, қолқаптардың, маскалардың, инелердің, қажетті мөлшерінің болуын қамтамасыз ету. Жеке гигиена сақтау, инфекциялық науқас адамдарды жеке палаталарға орналастыру.  

1)        Ходжкин лимфомалары
Өзек жасушалардың аутотрансплантациялық жоғары дозалық тәртібіне BEAM сызбасы жатады. Жүрек ақаулары бар науқастарға кармустин дозасы (BCNU) 1/3 мөлшеріне дейін кемітіледі немесе өзге әлде қайда қолайлы тәртіп таңдалып алынады.
Ауто-ГӨЖТ кезінде салқындатудың әртүрлері қолданылады, олар  мысалы экскалациялық дозасы бар BEAM, BEAM, DHAP, ТМ (тиотепа, мелфалан).
Ағым келесі жағдайларда жасалады: пациенттің орта қанағаттанарлық жағдайында, салқындату жұмыстарын бастаған уақытта инфекция тудырушылардың жоқытығына көз жеткізу керек, жүректің қалыпты қызметі, өкпе несеп айдау жүйелерінің қалыпты қызметі мен гепато-билиарлық жүйе, Ланский индексі > 70 (80), салмақ көрсеткішінің қалыптылығы, лейкоцит көрсеткішінің  2000/мл артық болуы; гранулоциттердің 500/мл артуы; тромбоциттердің 80000/мл артық болуы.

Зат Шығарылым түрі тәул. доза күндер саны
Кармустин* 1 фл 100 мг к/і инфузия үшін 300
мг/м2/күн		 7-ші күн
Цитозар** ішке енгізуге және  эндолюмбальды енгізуге арналған ерітінді 100 мг, 2х200
мг/м2/күн		 6-ші күн,
5-ші күн,
4-ші күн,
3-ші күн
этопозид*** к/і енгізуге арналған  инъекциялық ерітінді100 мг/5 мл, 200 мг/м2/күн 6-ші күн,
5-ші күн,
4-ші күн,
3-ші күн
мелфалан 50 мг к/і инфузиясы үшін 140 мг/м2/күн 2-ші күн
SCT
Өзекті
жасушалар
>3,0х106CD 34+/кг		     0-ші күн 

Ходжкин лимфомасы. ВЕАМ миелоблативті кондиционерлеу режимі:
*өкпенің рестриктивті ауруы болған кезде кармустин (BCNU)дозасы 200 мг/м2/күн дейін төмендетілуі мүмкін
**к/і, 2 енгізулермен, 12 сағаттық аралықпен 30 мин инфузия  
**немесе этопофос (Etopophos).
 
Аты-жөні, дәрігер қолы_______________ 

2)        Нейробластома
Жоғарғы қауіптегі нейробластомаға ие балалар тобына терапия жүргізуге арналған хаттама:
·           Лейкоциттер > 2000/pl, лимфоциттер>1,000/мл, гранулоциттер > 500/µl, тромбоциттер > 50.000/ µl;
·           Креатинин Клиренсі  > 70 мл/мин/1,73м2 ;
·           Бауыр және бүйрек жеткіліксіздігінің болмауы;
·           Ауыр өкпе және жүрек патологиясының болмауы;
·           Улылық деңгейі 2-ден кем;
·           Инфекциондық патология болмауы.

Нәрестелер мен балаларға арналған доза
  Сәбилер < 1 жастан және балалар< 10 кг Балалар > 1  жастан және балалар > 10 кг  
Мелфалан 1,5 мг/кг x d 45 мг/м2 x к 8-күннен 5-ке дейін инфузия 30 мин
Этопозид 40 мг/кг/д 40 мг/кг/к 4-ші күн инфузия 4 сағаттық
Карбоплатин 16,6 мг/кг x д 500 мг/м2 x к 4-күннен 2-ке дейін  инфузия 1 сағаттық
Өзекті жасушалар инфузиясы (> 2 x 106/кг CD 34+ күніне 0) (> 2 x 106/кг CD 34+ күніне 0) (> 2 x 106/кг CD 34+ в күн 0) 0-ші күн

Қайталануті ретинобластома, жоғарғы қауіпті  нейробластома топтарындағы балалармен Треосульфан+мелфалан кондициялауын жүргізуге арналған хаттама, 
  Доза/тәулік
5-ші күн: Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия
4-ші күн: Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия
3-ші күн: Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия
2-ші күн: Мелфалан 1x140 мг/м к/і, 30 минуттық инфузия
1-ші күн:  
0-ші күн: Өзекті жасушалар  > 3,0х106 CD 34+/кг
   
5-ші күннен 1-ші күнге дейін: Гиперинфузиондық терапия (тәулігіне 2000-3000-4000 мл/м к/і, инфузия

3)      Ходжкиндік емес лимфома терапиясының хаттамасы [5].
 
ОЖЖ зақымдануысыз B-NHL бар пациенттерге арналған хаттама
Бусульфан 120 мг/м2 /күн, ауыз арқылы (p.o). 8,7,6 және 5-ші (кумулятивті  доза 480 мг / м2)
Күндізгі дозаны 4 рет енгізуге  бөледі, әр 6 сағат сайын
Құсу кезінде тамақтан соң әр  15 мин. сайын: бусульфанның толық дозасы беріледі.
Құсу кезінде тамақтан соң әр  30 мин. сайын: 50% бусульфан қабылдауды жалғастырады
Гидратация: глюкозамен 5%/натрий хлоры 0,45% (3.000 мл кв.м/күніне) калий хлоры 7,45% (90 мл/ кв.м /к)
антиеметик HT3- блокатор
Фенитоин/финлепсинмен тырысудың алдын алу
этопозид (вепизид- VP-16) Этопозид 300 мг/м2 /к, к/і инфузия 4 сағат ішінде, 7,6 және
5-ші күндері. VP-16 - өте агрессивті  химиялық дәрі-дәрмек болғандықтан сәйкес келетін құйылулар мен 3 каналды пайдалану керек, Гидратацияны VP-16 енгізбестен 2 сағат бұрын бастау және VP-16 енгізгеннен кейін 18  сағаттан кейін. Құю жылдамдығы:VP-16-дан 2 сағ бұрын : 200 мл/кв.м/сағ VP-16-дан кейінгі 6 сағ ішінде: 200 мл/кв.м/сағ және VP-16-дан 7-18 сағ кейін: терапия, бақылау, фенитоин/финлепсин/карбомазепиммен тырысулардың алдын алу мониторингі, несеп айдайтын дәрі  және  HT3 бұғаттаушыларды 125 мл/кв.м/сағ 6-дан 12-сағатқа дейін теңестіру
Циклофосфамид
(эндоксан /CPM)		 Циклофосфамид 1.500 мг/м2/к 4, 3 және 2-ші күндері к/і 1 сағаттық инфузия (кумулятив доза 4.500 мг/м2 )
0-ші күн Өзек жасушалары  ретрансфузия 2 x 106/кг (мүмкіндігінше қажетті доза доза 5 x 106/кг) CD34+ жасуша.
колониестимулиру ющий фактор (Г-КСФ)G-CSF 5 мг/кг/к теріасты (к/і), +1 күнінен  өзекті жасушалардың аутологиялық ретрансфузиясынан кейін абсолютті нейтрофилдер саны 3 күн ішінде 5000 в мкл-ден аспауы қажет.

Аты-жөні, дәрігер қолы_______________
 
ОЖЖ зақымдануымен В-ходжкиндік емес лимфомалы (B-NHL) пациенттерге арналған хаттама:
Бусульфан (Busulfan) 120 мг/м /күн, ауыз арқылы (p.o). 9,8,7 және 6-шы күндері (кумулятивті доза 480 мг / м2)
Күндізгі дозаны 4 енгізуге бөледі, әр 6 сағат сайын
Құсу кезінде тамақтан соң әр  15 мин. сайын: Busulfan-ның толық дозасы беріледі.
Құсу кезінде тамақтан соң әр 30 мин. сайын: 50% бусульфан қабылдауын қайталайды
Гидратация: глюкозамен 5% / натрий хлорымен 0,45% (3.000 мл /кв.м/күн) калий хлоры 7,45% (90 мл/ кв.м /к) антиеметик HT3- бұғаттауашы
Фенитоинмен (Phenytoin) тырысулардың алдын алу
Этопозид Этопозид 300 мг/м /к, к/і инфузия 4 сағат ішінде, 8,7 және 6-шы күндері VP-16 сұйытылмаған күйінде енгізіле береді, дегенмен  NaCl 0,9% комбинациясымен  1/20 анықталған ара қатынаста болғаны дұрыс. VP- 16 –  өте агрессивті  химиялық дәрі-дәрмек болғандықтан сәйкес келетін құйылулар мен 3 каналды пайдалану керек. Гидратация глюкозамен 5% / натрий хлорымен 0,45% (3.000 мл / кв.м / күн) калий хлоры 7,45% (90 мл/ кв.м /к)
Бастау VP-16 енгізбес бұрын 2 сағ дейін және  VP-16 берілгеннен 18 сағ кейін. Құю жылдамдығы:VP-16 алдында 2 сағ бұрын: 200 мл/кв.м/сағ,VP-16 кейін 6 сағ ішінде: 200 мл/кв.м/сағ және VP-16 кейін 7-18 сағ:  терапия, бақылау, фенитоин/финлепсинмен тырысулардың алдын алу мониторингі, несеп айдайтын дәрі  және  HT3 бұғаттаушыларды 125 мл/кв.м/сағ 6-дан 12-сағатқа дейін теңестіру
Тиотепа 250 мг/м2/к, 5, 4,3-ші күндері (кумулятивті доза 900 мг/м2 )  к/і 1 сағаттық инфузия,  гидратация: басталуы 1 тиотепадан бұрын 12 сағ, одан кейін 48 сағ.
0-ші күн
ретрансфузия 2 x 106/кг (мүмкіншілік бойынша қажетті доза 5 x 106/кг) CD34+ жасушалар
 
 

колониестимулдаушы
фактор
(Г-КСФ)G-CSF		 5 мг/кг/к теріасты(к/і), +3 күннен кейін,  өзекті жасушалардың  аутологиялық  ретрансфузиясының абсолютті нейтрофилдер саны 3  күн ішінде  5000 в мкл ден аспауы қажет.

Аты-жөні, дәрігер қолы ______________________________
 
4)             Жоғарғы дозалық метастатикалық Медуллобластома химиялық терапиясының терапевттік сызығы.
4.1.       Жоғары дозалық Медуллобластома химиялық терапиясы. Терапевттік сызық[6]
Условия проведения терапии:
·           Лейкоциттер ≥ 2000/μl, гранулоциттер ≥ 500/μl, тромбоциттер ≥ 50.000/μl;
·           Креатинин Клиренс > 50 мл/мин/1,73 м²;
·           Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігінің болмауы;
·           Ауыр өкпе және жүрек патологиясының болмауы;

Карбоплатин/этопозид/Тиотепа
Гипергидратация: 3000 мл/м²/24 сағат, 9-шы күннен 4-ке дейін
Тиотепа: 150 мг/м², инфузия 1 сағаттам астам, 8-ші күннен 5 -ке дейін  . (карбоплатиннан кейін 1 сағатта басталады )
Карбоплатин: 500 мг/м²/тәулік., 96 сағаттық инфузия, 8-ші күннен 5 -ке дейін  
Этопозид (VP-16): 250 мг/м²/тәулік., 96 часовая инфузия, 8-ші күннен 5 -ке дейін  (VP-16- карбоплатинадан кейін 6 сағаттан кейін басталады және аяқталады)
G-CSF: 150 мкг/м²/күн немесе 5 мкг/кг/күн теріасты +5 күннен 3 күн ішінде абсолютті нейтрофилдер санына дейін >1000/μl
ТГӨЖ: 0-ші күн

Уыттылық:
·           Жүрек айну, терапия кезіндегі құсу;
·           III-IV мукозит, геморрагиялық энтероколит;
·           Сүйек кемігі депрессиясы;
·           Экзантема, басқа да бөртпелер;
·           Браун тері түссізденуі;
·           Бауыр ферменттерінің жоғарғы дәрежесіндегі Сары ауру;
·           Пневмония (нейтрофилдердің қайта қалпына келуі кезінде).
 
Жоғарғы дозалық метастатистикалық Медуллобластома химиотерапиясы. Терапевттік сызық [6]
Күн Күндер Дәрі-дәрмек Доза Енгізу
  (-8)- (-5) Тиотепа 150 мг/м2/күн
Карбоплатиннан 1 сағ бұрын бастайды		 мг Қысқа инфузия сағат
 
  (-8)- (-5) Карбоплатин 500 мг/м2/күн мг Созылмалы инфузия 24сағат
 
 
  (-8)- (-5) Этопозид 250 mg/m2
Карбоплатиннан 6сағ  кейін басталады		 мг Созылмалы инфузия 24сағат
 
 
  (-9)- (-4) Гидратация 3000 мл/м2/тәулік Глюкоза 5% немесе 0,9% NaCl 3000 мл/м2 KCl 7,45% 60 мл/м2 Магнезия 60 мл/м2 Зантак 5 мг/кг мл Созылмалы инфузия 24сағат
=> мл/сағ
мл
мл  
мл
  (-8) - (-3) 5 -HT3 -антагонисты мг пероральді/ к/і 1-3 /күндері
 
  (-8)- (-5) MTX интравентр 2мг           2 мг интравентр.
  0 Трансфузия ТГӨЖ    
  с (+5) Колониестимулдаушы фактор (G-CSF)
5 мкг/кг/күн 3 күн ішінде  абсолютті нейтрофилдер саны (НАМ)
>1000/мл3-ға дейін		 мкг т/а, к/і

Диурездің іркілісі кезінде 1/3 манит 20% 40 мл/м2 (8 г манит/м2)15 минуттық инфузия.
Г иперинфузиялық терапия глюкоза 10% және физерітінді NaCl 0,9% 1: 1 қатынасында

Аты-жөні, дәрігер қолы___________________________________

4.2. Метастатистикалық Медуллобластоманың терапиялық сызығы.
MET-HIT 2000-BIS4 кезіндегі екі еселік жоғарғыдозалық химиятерапия:
Терапия жүргізу шарттары:
·           Лейкоциттер ≥ 2000/μl, гранулоциттер ≥ 500/μl, тромбоциттер ≥ 50.000/μl ;
·           Креатинин Клиренсі> 50 мл/мин/1,73 м² ;
·           Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігінің болмауы;
·           Ауыр өкпе және жүрек патологиясының болмауы;
·           Химиятерапияға резимтенттіктің және ауыр неврологияялық бұзылулардың болмауы.
 
Жоғары дозалық Медуллобластома химиотерапиясы: Карбоплатин+Этопозид
Гипергидратация: 3000 мл/м²/24 сағат, 9-шы күннен 4-ке дейін
Карбоплатин: 500 мг/м²/тәулік, 96 сағаттық инфузия, 8-ші күннен 5 -ке дейін  
Этопозид (VP-16): 250 мг/м²/тәулік, 96 сағаттық инфузия,, 8-ші күннен 5 -ке дейін  (VP-16- карбоплатинадан кейін 6 сағаттан кейін басталады және аяқталады)
Метотрексат 2мг/күн интравентрикулярлы 8-ден 5 күнге дейін
G-CSF: 150 мкг/м²/күн немесе 5 мкг/кг/күн теріасты +5 күннен бастап 3 күн ішінде абсолютті нейтрофилдер санына дейін >1000/μl
ТГӨЖ: 0-ші күн
 
Уыттылық: Жүргеі айну, құсу, мукозит III-IV, (нейтрофилдердің қайта жандануында) бауыр ферменттерінің жоғарғы дәрежесіндегі Сары ауру геморрагиялық энтероколит
 
Терапевтік сызық [6]:
Жоғары дозалық медуллобластома химиотерапиясы: Карбоплатин+ Этопозид (Carboplatin/VP16)
Күні Күндер Дәрі-дәрмек Доза Енгізу
  (-8)- (-5) Карбоплатин 500 мг/м2/күн мг Созылмалы инфузия 24сағат
 
  (-8)- (-5) Этопозид 250 mg/m2
Карбоплатиннан 6 сағ  кейін басталады		 мг Созылмалы инфузия 24сағат
 
  (-9)- (-4) Гидратация 3000 мл/м2/тәулігіне Глюкоза 5% немесе 0,9% NaCl 3000 мл/м2 KCl 7,45% 60 мл/м2 Магнезия 60 мл/м2 Зантак 5 мг/кг мл Созылмалы инфузия 24сағат
=> мл/сағ
мл
мл  
мл
 
  (-8) - (-3) 5 -HT3 -антагонисты мг пероральді/ к/і 1-3 /күндер
 
  (-8)- (-5) MTX интравентр 2 мг 2 мг интравентр.
  0 Трансфузия ТГӨЖ    
  с (+5) G-CSF
5 мкг/кг/күн 3 күн ішінде НАМ >1000/мл-ге дейін		 мкг т/а
 
 
Диурездің іркілісі кезінде 1/3 манит 20% 40 мл/м2 (8 г манит/м2)15 минуттық инфузия.
Г иперинфузиялық терапия глюкоза 10% және физ.ерітінді NaCl 0,9% 1: 1 қатынасында

Аты-жөні, дәрігер қолы

4.3 Жоғары дозалы Медуллобластома химиялық терапиясы: 
Гипергидратация: 9-шы күннен 4-ші күнге дейін 3000 мл/м2/24 сағат бойы
Thiotepa/Cyclophosphamid
Тиотепа: 300 мг/м2/тәулігіне., 1 сағаттан жоғары инфузия , -4-ші күннен -2-ші күнге дейін
Циклофосфамид: 1500 мг/м2/тәулігіне., 1 сағат бойы инфузия, -4-ші күннен -2-ші күнге дейін
Метотрексат күніне 2мг интравентрикулярлы -8-ші күннен -5-ші  күнге дейін
МЕСНА: 500 мг/к/і күніне 1500 мг/м2 циклофосфамидтің алғашқы дозасымен бірге, -4-ші күннен -1-ші күнге дейін
G-CSF: тері астына, +5-ші күннен нейтрофилдердің абсолютті >1000/күніне.! мөлшеріне  дейін 3 күн бойы күніне 150 мг/м2 немесе күніне 5 мкг/кг  
 
ГӨЖТ: 0 күн

Уыттылық: Жүрек айну, терапия кезіндегі құсу, III-IV мукозит, геморрагиялық энтероколит. Бауыр ферменттер деңгейінің жоғарылауымен сары ауру. Пневмония (нейтрофилдердің қайта қалпына келуі кезінде). Фанкони синдромы, эритема, эпителидің десквамациясы.
Терапия жүргізу шарттары:
·           Лейкоциттер > 2000/pl, гранулоциттер > 500/pl, тромбоциттер > 50.000/р1;
·           Креатинин клиренсі> 50 мл/мин/1,73 м2 ;
·           Бауыр немесе бүйрек жетіспеушілігінің болмауы;
·           Ауыр өкпе жіне жүрек патологиясының болмауы;
·           Химиятерапия мен ауыр жүйке бұзушылықтарға резистенттіліктің болмауы;
·           Фанкони синдромының манифестциясы жоқ.

Жоғары дозалы Медуллобластома химиялық терапиясы: Thiotepa/Cyclophosphamid
Күні Күндер Медикамент Доза Енгізу
  (-4)- (-2) Тиотепа 300 мг/м2/күн мг Қысқа инфузия 1сағат
 
  (-4) Mesna (уромитексан) 500 мг/м2/күн мг Ұзақ инфузия 24сағат
 
  (-4)- (-2) Циклофосфамид 1500 мг/м2/күн мг Ұзақ инфузия 24сағат
 
  (-5)- (-1) Гидратация, тәулігіне 3000 мл/м2
Глюкоза 5% немесе 0,9%
NaCl 3000 мл/м2
KCl 7,45% 60 мл/м2 Зантак 5 мг/кг
Mesna 1500 мг/м2 -4-ші күннен -1-ші күнге дейін		 ml Ұзақ инфузия 24сағат
=> мл/сағ
ml
ml  
ml
 
  (-4) - (-1) 5 -HT3 -антагонисттер мг Ауыз арқылы/ к/і
1-3 /күндер
 
  (-4) - (-1) MTX интравентр 2мг 2 мг интравентр.
  0 ГӨЖТ трансфузиясы    
  с (+5) G-CSF
5 мкг/кг/күн
3 күн бойы НАМ >1000/мл болғанға дейін		 мкг т/а
 
 
Диуреза 1/3 кешіктірілген жағдайда орнына манит фуросемид 0,5 мг/кг
Г иперинфузионды терапия 10% глюкоза және 1:1 қатынасындағы физикалық ерітінді NaCl 0,9%


5. Юинг Саркомасы терапиясының хаттамасы [7].
Юинг Саркомасы - IV кезең немесе ремиссияға қол жеткізгеннен кейінгі жергілікті қайталану , ісік салмағының кері шегінуі.
ГӨЖ жұмылдыру VIDE хаттамасының 3-4 айналымынан кейін жүргізіледі.
Жоғары дозалы химиятерапия  бусулъфан + ГӨЖ аутотрансплантациясымен мелфалан
Пациенттер, бусульфан +мелфалан консолидациясын 8 айналым ретінде алады.

    -7 -6 -5 -4 -3 -2 -1 0
Бусулфан к/і
Ересектер:
0.8 мг/кг (BW)
Балалар мен жасөспірімдер:
<9 кг = 1 мг/кг BW
9-<16 кг = 1.2 мг/кг BW 16-23 кг = 1.1 мг/кг BW >23-34 кг = 0.95 мг/кг BW >34 кг = 0.8 мг/кг BW		 0 сағ
 6 сағ
12 сағ
18 сағ		   X
X
X
X		 X
X
X
X		 X
X
X
X		 X
X
X
X		      
Мелфадан к/і
140 мг/м2 к/і инфузия 30 минут.		             X    
Клоназепам ауыз арқылы, к/і
0.025-0.1 мг/кг/күн		   X X X X X X    
Өзек жасушаларының инфузиясы
(минимум. 3 x 106/кгCD 34+)		                 X

Бусульфан к/і жоғары дозада пайдаланылуға рұқсат алған. Негізгі жоспар  Бусулфан + мелфалан (BuMel)
-7 күн Клоназепам Гидратация
-6-дан -3-ке
 дейінгі күндер		 Клоназепам, Бусулфан Гидратация
-2 күн Клоназепам, мелфалан Гидратация
-1  күн Клоназепам Г идратация
-0  күн Трансфузия ГӨЖТ
+5  күннен бастап қалпына келгенге дейін Колониеынталандырушы фактор (G-CSF)
3 күн ішінде нейтрофилдердің абсолютті мөлшері (НАМ) >1000/мл болғанға дейін күніне 5 мкг/кг . барлық қан өнімдері сәулелендірілуі және лейко сүзгіленуі қажет. (теріс CMV).

Гемопотикалық өзек жасушаларының аутологиялық трансплантациясымен Треосульфан+мелфалан жоғары дозалы терапиясы
Күндер -5 -4 -3 -2 -1 0
Треосульфан
12 г/м2/күн 1
сағаттық
инфузия		 X X X      
Мелфадан к/і
140 мг/м2 к/і инфузия 30 минут.		       X    
Өзек жасушалары инфузиясы
 (минимум. 3 x 106/кг CD 34+)		           X

Негізгі жоспар  Треосульфан+мелфалан
-5-тен  -3-ке дейінгі күн треосульфан Гидратация
-2 күндер Мелфалан Г идратация
-1 күн Гидратация
-0 күн ГӨЖТ трансфузиясы
+5 күннен қалпына келгенге дейін Колониеынталандырушы фактор (G-CSF)
3 күн ішінде нейтрофилдердің абсолютті мөлшері (НАМ) >1000/мл болғанға дейін күніне 5 мкг/кг . барлық қан өнімдері сәулелендірілуі және лейко сүзгіленуі қажет. (теріс CMV).

Препараттар мен күнделікті және кумулятивті доза
Дәрі Жасы Күнделікті  доза Кумулятивті доза
Мелфалан   140 мг/м2/к 140 мг/м2/к
Бусулфан Ересектер : 3.2 мг/кг/к 12.8 мг/кг/к
  Балалар мен жасөспірімдер:    
  <9 кг 4.0 мг/кг/к 16 мг/кг/к
  9-<16 кг 4.8 мг/кг/к 19.2 мг/кг/к
  16-23 кг 4.4 мг/кг/к 17.6 мг/кг/к
  >23-34 кг 3.8 мг/кг/к 15.2 мг/кг/к
  >34 кг 3.2 мг/кг/к 12.8 мг/кг/к
Треосульфан   12 г/м2/к 36    /м2/к


6.        Рабдомиосаркома [8].
Жоғары дозалы химия терапияға қатал ыңғай (HDCT).
Өзек жасушасын жинау:
Өзек жасушасын жұмылдыру бірінші ICE блоктан кейін орындала алады. Қажет болған жағдайда екінші ICE-ден соң қайталана алады.
10 мкг/кг/к дозасындағы, колоние ынталандырушы фактор  G- CSF көмегімен өзек жасушаларын ынталандыру.  G-CSF-ды жинау аяқталғанға дейін химиятерапияның соңғы дозасынан соң 24 сағаттан кейін бастау ұсынылады. Аферез үшінші күннен бастала алады.
·           CD34 жасушаларының жалпы мөлшері  3x106 жасуша/кг CD34.
·           Жоғары дозалы терапияға бір контейнер қажет, екіншісі резервті доза ретінде қажет. 

ГӨЖ жұмылдыру үшін циклофосфамид:
Бұл терапия барлық пациенттерге ұсынылмайды, бірақ өзек жасушасының күрделі жұмылдырылуы кезінде орындалуы мүмкін.
·           Гидратация: 24 сағатта 3000 мл/м2/к ;
·           Месна 1300 мг/м к/і циклофосфамидті енгізгенге дейінгі ағысты енгізу. Циклофосфамид 4 сағаттық индукция ішінде 4000 мг/м;
·           Месна 24 сағатта 4000 мг/м2/ё
Хаттаманы бастау шарты:
·           қанағаттандырарлық жалпы жағдай;
·           жұқпа белгілерінің болмауы;
·           індет жұқтырудың болмауы;
·           жүрек қызметі: ЖКГ (ФС> 28 %) немесе RNV (LVEF> 50 %);
·           гемоглобин деңгейі:> 80 г/л;
·           тромбоциттер:> 100.000/мм 3;
·           нейтрофилдер:> 1000 / ^1;
·            клиренс:> 70 мл/мин/1,73м 2

Карбоплатин/тиотепа жоғары дозалы химиятерапиясы
күндер карбоплатин тиотепа ГӨЖТК
-6 500 мг/м" /к 300 мг/м2/к 1 сағат  
-5 500 мг/м2/к 300 мг/м2/к 1  сағат  
-4 500 мг/м2/к 300 мг/м2/к 1  сағат  
-3      
0     X
Кумулятивті доза 1500 мг/м2/к 900 мг/м2/к  

Хаттаманы бастау шарты:
·           қанағаттандырарлық жалпы жағдай;
·           жұқпа белгілерінің болмауы;
·           індет жұқтырудың болмауы;
·           жүрек қызметі: ЖКГ (ФС> 28 %) немесе RNV (LVEF> 50 %);
·           гемоглобин деңгейі:> 80 г/л;
·           тромбоциттер:> 100.000/мм 3;
·           нейтрофилдер:> 1000 / ^1;
·            клиренс:> 70 мл/мин/1,73м 2
·           зәрде гематурий болмауы
 
гидратация: 3 000 мл/м /к, 24 сағат, -6-шы күннен -2-ші күнге дейін
G-CSF колоние ынталандырушы факторы, дозасы150 мкг/м2/к немесе 5 мкг/кг/к т/а. +5 күннен 3 күн ішінде нейтрофилдердің абсолютті деңгейі > 1000 жоғарылағанға дейін 
 
 
Вилъмс ісігі терапиясының хаттамасы.
Вильмс ісігі- жоғары қауіпті гистология немесе химия сезімтал қайталану
Вилъмс ісігі терапиясының хаттамасы(бусульфан+мелфалан).

    Доза/тәуліктер
-7 күн. Күні: Клоназепам 0,05-0,1 мг/кг к/і, немесе ауыз арқылы  
-6  күн. Күні : бусульфан 4x37,5 г/м немесе 4х1 мг/кг ауыз арқылы х4
Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і, немесе ауыз арқылы  
-5  күн. Күні : бусульфан 4x37,5 г/м  немесе 4х1 мг/кг  ауыз арқылы х4
Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і,  немесе ауыз арқылы  
 -4  күн. Күні : бусульфан 4x37,5 г/м немесе 4х1 мг/кг  ауыз арқылы х4
Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і,  немесе ауыз арқылы  
-3  күн. Күні : бусульфан 4x37,5 г/м  немесе 4х1 мг/кг  ауыз арқылы х4

  Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і,  немесе ауыз арқылы  
-2  күн. Күні : Мелфалан 1x140 мг/м к/і, 30 минуттықинфузия  
Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і,  немесе ауыз арқылы  
-1  күн. Күні : Клоназепам  0,05-0,1 мг/кг к/і,  немесе ауыз арқылы  
 
-0  күн. Күні : Өзекті жасушалар > 3,0х106 CD 34+/кг  
 
-7-ден -1-ге дейінгі күндер. Күні: Гиперинфузионды терапия (3000-4000 мл/м тәулігіне к/і, инфузия  
 
Қосымша терапия:
Құсуға қарсы терапия колониеынталандырушы фактор
(Г-КЫФ)		 мг/күн + күннен

Аты-жөні, дәрігердің қолы_______________________________________

Вилъмс ісігі терапиясының хаттамасы(бусульфан+мелфалан).Nephroblastom SIOP 2001.
    Доза/тәулік
-5  күн. Күні : Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия  
-4  күн. Күні : Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия  
-3  күн. Күні : Треосульфан 1x12 г/м2 к/і, 1 сағаттық инфузия  
-2  күн. Күні : Мелфалан 1x140 мг/м к/і, 30 минуттық инфузия  
-1  күн. Күні :    
 
-0  күн. Күні : Өзек жасушалары > 3,0х106 CD 34+/кг  
 
-5-тен -1-ге дейінгі күн  Күні: Гиперинфузионды терапия (2000-3000-4000 мл/м тәулігіне к/і, инфузия  

Негерминоматоз
Интракраниальды қатерлі ұрық жасушалы терапия хаттамасы [10]
Жоғары дозалы  терапия - цисплатин/этопозид/ифосфамид.



Сүйек кемігі өзек жасушаларын жұмылдыруға және жинауға дайындықтың негізгі принциптері колонияны ынталандыратын фактор G-CSF (10 мг / кг / тәулік тері) PEI химиотерапиясының алғашқы курсынан кейін жүзеге асырылады, химиотерапияның басталуынан 7-ші күнде басталып, ақ қан клеткаларының регенерациясы немесе перифериялық қандағы CD34 жасушаларының оң саны есепке алынады, (яғни, лейкоциттер 2000 мкл-ден жоғары немесе нейтрофилдердің абсолюттік саны (АНК) 1000-нан жоғары.
 
Өзек жасушаларын  жинау мақсаты жасушалық гемоэтикалық өзек жасушаларының жеткілікті мөлшерге дейін және химиотерапиялық  (HD-PEI) екі дәйекті курстарынан кейін (мысалы, 1 x 106 CD 34  оң бағаналы жасуша / кг әр курс үшін)жиналуы. Бұл химиотерапияның миелоабатикалық режимдерімен дәстүрлі қолданылатынға қарағанда төменірек доза.

Хаттаманы бастау шарты:
·           қанағаттандырарлық жалпы жағдай;
·           жұқпа белгілерінің болмауы;
·           өзек жасушасы індеті жұқтыруының болмауы;
·           гемоглобин деңгейі:> 80 г/л;
·           тромбоциттер:> 80.000/мм 3;
·           нейтрофилдер:> 2000 / ц1;
·            клиренс:> 70 мл/мин/1,73м 2
·           аудиограмма: жоғалту <40 db в 8000 Hz.
 
 Жоғары дозалы терапия цисплатин/этопозид/ифосфамид (HD-PEI)
Дәрілік зат Тәуліктік доза Енгізу Енгізу күндері Кумулятивті
доза
цисплатин 20 мг/м2 1 сағат 1,2,3,4,5 100 мг/м2
Этопозид 300 мг/м2 1  сағат
(циспластинге дейін)		 1,2,3,4,5 1500 мг/м2
ифосфамид 2000 мг/м2 3  сағат 1,2,3,4,5 10 000 мг/м2
Колониеынталандырушы
фактор		 10 мкг/кг т/а 7-ші күннен бастап  
ГӨЖТК >1х106/кг к/і инъекция 7  

Инфузиондытерапия (1-6 күндер) монитолмен форсирленген гидратациялық терапия
3000 мл/м2/24 сағ: режим: глюкоза 5% 1500 мл/м2/24 сағат________________ мл
NaCl 0,9% 1500 мл/м2/24 сағат______________ мл
KCl 7,45% 60 мл/м2/24 сағат                              мл
Ca-глюконат 10% 20 мл/м /24 сағат_______________ мл
MgCl2 10% 20 мл/м2/24 сағат______________ мл
МЕСНА 2000 мг/м2/24 сағат_________________________________ мг
(фуросемид 30 мг/м2/24 сағат 6-шы күні)
Маннитол 20% (1-5 күндер) 40 мл/м 30 минуттық инфузия x 5 /күн: -3 сағат және -1/2 сағаттан +1/2 сағатқа дейін, цисплатин инфузиясынан +3, +6 сағаттан соң. Құсуға қарсы терапия: ондасетрон, трописетрон.


СҮЙЕМЕЛДІ ТЕРАПИЯ

1)        ГЕМОПОЭТИКАЛЫҚ КОЛОНИЯЛЫҚ ЫНТАЛАНДЫРУШЫ ФАКТОРЛАР (Г- КЫФ):
ГӨЖТ кейін  «+2, және басқа» күннен бастап,  күніне 5 (10) мкг/кг дозасында, тері астына немесе күре тамыр ішіне лейкоциттердің >1,0х109/л-ге дейін қалпына келіп, нейтрофильдердің абсолютті мөлшері 500-ден астам болғанша Г-КЫФ белгіленеді.
 
Деконтаминационы дтерапия:
Ішек деконтаминациясы per os ретінде, зеңге қарсы здәрілік заттар мен ішек флорасына әсер ететін заттар белгілеу ұсынылады:
Нистатин: 1 жастан  3 жасқа дейін – күніне 3-4 рет  250000 бірліктен; 3 жастан жоғары – күніне 4 рет 1000000-нан 1500000 бірлікке дейін қабылдау.
-     Амфотерицин В: суспензия 1мл/2мл х күніне 4 рет
-     Кларитромицин: күніне 2 рет 250мг-нан.
-     Полимиксин: 4 жасқа дейінгі балаларға тәуліктік дозасы – 100 мың.бірл/кг 3-4 қабылдау; 5-7 жасқа бір реттік дозасы – 350 мың.бірл, тәулігіне – 1.4 млн бірл; 8-10 жасқа бір реттік – 400 мың.бірл, тәулігіне – 1.6 млн бірл; 11-14 жасқа бір реттік – 500 мың.бірл, тәулігіне – 2 млн бірл.
-     Ванкомицин: тәулігіне 40мг/кг
Ішек деконтаминациясы кондицирлену режимі басталған бірінші күннен  +30 күнге дейін. III-IV дәрежелі мукозит пайда болғанда ішек деконтаминациясы тоқтатылады және науқас ауыз арқылы тамақтануды бастағанда қайта басталады.  

Бактериальды  инфекцияларды емдеу шаралары:
Ципрофлоксацин -10 күннен бастап гранулоциттердің  500/мкл астам мөлшерінде қалпына келгенше, ішек  ТИҚР болмаған кезде, әрбір 12 сағат сайын тәулігіне 20 мг/кг.
Амикацин -10 күннен -3-ші күнге дейін тәулігіне 20 мг/кг-нан  3 қабылдау .
Анаэробты инфекцияны емдеу шаралары: Метронидазол 20-30 мг/кг.
Амоксициллин 25-40 мг/кг, максимальды -10 күннен тәулігіне - 1,5 г.

Зеңді инфекцияны емдеу шаралары:
Емдеу шараларыкондициялау режимінде, лейкоциттер деңгейі  1,0х109/л төмендегенге дейін жүзеге асырылады. Лейкопенияның 1,0х109/л шамасына дамуы кезінде емдеу шарасының режимі туралы сұрақ жекелей анықталады. Амфотерицин В (суспензия).
Егер зеңді инфекцияның Candida spp.әсерінен туындаған  бактериологиялық дәлелденуі болған жағдайда емдеу шарасы – флуконазолмен жүргізіледі.  
Аутотрансплантация кезінде, гранулоциттерді қайта қалпына келтіру сәтінен бастап,  зең инфекциялары байқалмағанда флуконазол қолданылмайды.
Итраконазол (флуконазолдың орнына) тамақпен бірге тәулігіне 1 рет 5-8 мг/кг, ауырлаған зеңді анамнез кезінде -14 күннен бастап антацидтермен бірдей қабылданбайды.
Каспофунгин  50 (70) мг/тәулік/м2  күніне 1 рет тамшылата 1 сағаттан артық, микафунгин және басқалары.

Цитомегаловирустық (ЦМВ) инфекцияның емдік шаралары:
Посттрансплантациялық кезеңдегі Ганцикловир (ЦМВ-инфекциясын емдеу): орнықтыруға қол жеткізгеннен кейін  (гранулоциттер >500/мкл 3 күн) 10 мг/кг тамыр арқылы  2 рет енгізу арқылы 2 апта бойы, АГ ерте белсенділігі мен белсенділігіндегі 2 реттік PCR  кезінде тағайындалады.  Висцералдық ЦМВ инфекциясына қатысты емдеу уақытында  (интерстициалдық пульмонит + HH^-HMD-pos бірреттік).
ПЦР әдісі арқылы ЦМВ антигендерін анықтау жұмыстарын аптасына 1 рет өткізіп отыру қажет. Вирус анықталған жағдайда ганцикловир терапиясын бастайды.
 
I және II типтік Герпес вирусы, VZV:
Ацикловир 250 мг/м тамырасты күніне 3 рет, кондициялау тәртібінің басталуынан кейін 200 мг күніне 5 рет енгізу керек.  Науқастан үшінші дәрежедегі мукозит пайда болған жағдайда немесе рецидивті Герпес вирусының бірінші немесе екінші типінен туындаған инфекцияның анамнезінде, Ганцикловирмен ЦМВ инфекциясының алдын алу әрекеттері жасалмаған уақытта,  лейкоциттердің  < 1,0х109/л төмендеген уақытынан бастап әрбір 8 сағат сайын 500мг/м дейін көбейтіледі. Посттрансплантациялық кезеңнен кейінгі алдын алу шаралары, асқынулар байқалған науқастарға пероралды +100 күнге  дейін 200 мг дозасында әрбір 5 сағат сайын ауыз арқылы тамақтану мүмкіндігі туындағаннан кейін бірден тағайындалады.
 
Пневмоцисттік инфекция:
Пневмоцистік инфекциялардың алдын алу шаралары трансплантацияға дейін басталады, кондициялау кезеңін жүзеге асыру барысында басталып, лейкоциттер>1.0х109/л,  тромбоциттер >75.0х109/л болғанда және трансплантаттың орнығуы барысында қайта басталады да иммуносупрессивті терапияның аяқталуынан кейінгі 3 айдан соң 12 ай бойы жүргізіледі.
Триметоприм/сульфаметоксазол, 3-5 мг/кг дозасында (триметоприм бойынша) ауыз арқылы күн аралатып аптасына 3 рет беріледі. Иммуносупрессивті терапияның аяқтауынан кейінгі 3 айдан кейін аяқталады. 

Жалпы профилактика:
Дәрумендер мен микроэлементтер: фолий қышқылы мен В1, В2, Д, А. дәрумендерін қабылдау ұсынылады. К  дәруменін аптасына 1-2 рет қабылдау қажет. Приэлектрлиттік бұзылу кезінде Mg2+(магний В6, магний сульфатты тамырішілік) тағайындалады.
 
Геморрагикалық циститтің емдік шаралары:
Месна – жалпы доза - циклофосфамидтың 180%-200% дозасынан. Енгізу тәртібі: жылдам инфузиялық циклофосфамидтің 80% енгізуден бұрын, циклофофамидтің 100% үздіксіз 24 сағаттық инфузия жағдайында енгізеді. Декстрозаның 5% ерітіндісіне ерітеді.
Фуросемидтің 4 л/м2 сұйықтығына әрбір 6 сағат сайын сілтілендіру арқылы гиперинфузиялау. Циклофосфамидті енгізу арқылы тәулік ішінде әрбір 2 сағат сайын несеп айдау тәртібін орнату. 
 
Инфузиондық терапия:
Осы процестегі химиялық терапия тәртібі 24 сағаттық инфузияны қажет етеді.
Инфузиондық терапия көлемі ХТ – 3-4 л/м2/тәулік: тағайындау негізінде натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен декстрозаның 5% ерітіндісіне сәйкес келеді. Парентералдық азықты қажет еткен жағдайда енгізілетін сұйықтық көлемінің тәуліктік мөлшері концентрацияланған декстроза ерітіндісімен аминқышқылдарына ауыстырылуы мүмкін.Тәулік бойына енгізілетін сұйықтық көлемі болып тамыр ішілік енгізілетін бүкіл сұйықтық көлемі жатады. Оған: қан препараттары, түрлі тамыр ішілік инелер және т.б.
Сұйықтықтың аса көп мөлшерінің енгізілген жағдайында қалыпты диурезді сақтау үшін ілгекті диуретиктер (фуросемид) қолданылуы калийдің үнемі бақылануымен қан құрамының иондық бөлшегін бақылау арқылы жүргізеді.  


АНТИЭМЕТИКАЛЫҚ ТЕРАПИЯ:
Химиялық препаратты енгізуден 30 минут бұрын басталады. Қажет жағдайда xимиялық препаратты соңғы рет енгізгеннен кейіе 24-48 сағат аралығына жалғастырылады. Антиэметрикалық терапияны Сератин рецепторларының (Ондансетрон, гранисетрон, трописетрон) 5НТ3 блакаторлық препарат көмегімен жүргізуге кеңес беріледі. Оларды глюкокортикоидтермен (дексаметазон) байланыстыруға да болады.
Құсудың алдын алу мақсатында метилпреднизолон немесе +Н3 блокаторы мен циклофосфамидті баяу түрде дексаметазон 0,2 мг/мк енгізіледі. Серотониндік рецепторлардың жоқ болған жағдайында оған глюкокортикоидтермен қатар нейролептиктерді  (хлорпромазин, дроперидол, галоперидол) тағайындайды.
 
Күре тамыр коллюзиондық аурудың алдын алу
50-75-100-150 ед/кг/тәулік есебімен натрий гепарині кондициялау тәртібінің бірінші күнінен бастап +30 күнге дейін 6 сағаттан кейін (немесе 24 сағаттық үздіксіз инфузиямен) 4 реттік қабылдау тағайындалады (науқас жағдайының клиникалық сипатына қарац гепариннің ертерек тоқтатылып немесе жалғастырылуы мүмкін.
Урсолезоксиxолилік қышқыл кондициялаудың бірінші күнінен бастап +35 күніне дейін гипербилирубенимия анықталған жағдайда тәулігіне 10-15 мг/кг тағайындалады.
 
Асқазан ішек жолдарының жара ауруларының емдік шаралары: Антацидтерді қабыддау салқындатудан кейінгі бірінші күннен бастап тағайындалады. Омепразол, алгелдрат+магний гидроксиді. ТИҚР асқынғандығы байқалған жағдайда Н2 блокаторларының енгізілуін тоқтату. Жоқ болған жағдайда мукозитаантацидтердің енгізілуі тоқтатылады. Бір қабылдауға интраконазолмен бірге тағайындауға болмайды.
 
Иммуноглобулиндер к/і: 1-ші күннен бастап 200 мг/кг, ары қарай IgG деңгейі төмендегенде 500 мг/дл төмен.
 
Цитолитикалық гиперурикемияны емдеу шаралары:
Миелоаблативті кондициялау басталардан 1 күн бұрын 10 мг/кг аллопуринолды бастап, 1-ші күні тоқтату қажет.
 

Ем-шараның тиімділік индикаторлары:
ГӨЖТ кейінгі терапияға жауап:
·           Нейтрофильді байырқау – лейкоциттер деңгейінің  1,0мың/мкл-ден жоғарыға көтерілуі, нейтрофилдердің абсолютті мөлшері 500-ден артық,  трансплантациядан кейінгі кезекті үші күн ішінде;
·           тромбоцитарлы байырқау – трансфузия болмаған жағдайда тромбоцит деңгейінің 20 мың/мкл-ден жоғарыға көтерілуі.
 



Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Apperley J., Carreras E., Gluckman E., Masszi T. Haematopoietic stem cell transplantation. //The EBMT Handbook 2012, P683. 2) Румянцев А.Г., Масчан А.А. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей. Руководство для врачей. – М: МИА, 2003. –907с. 3) Протокол терапии лимфомы Ходжкина - EuroNet-Paediatric Hodgkin’s Lymphoma Group-EuroNet (EuroNet-PHL-C1 Version 2009) педиатрическая исследовательская группа Лимфомы Ходжкина. 4) Протокол терапии нейробластом - NB 2004-HR, Version 3.00, Нейробластома. 5) Протокол терапии неходжскинской лимфомы - B-NHL BFM -04. 6) Протокол терапии медулобластом. Высокодозная химиотерапия. MET-HIT 2000-AB4 (stPNET). Опция высокодозной химиотерапии предназначена для метастатической медуллобластомы. 7) Протокол лечения Саркома Юинга - стадия IV или локальный рецидив после достижения ремиссии, регресс опухолевой массы - EWING 2008. 8) Протокол терапии рабомиосаркомы - EUROPEAN RHABDOID REGISTRY V2.2010 9) Протокол терапии опухоль Вильмса Nephroblastom SIOP 2001. 10) Протокол терапии интракраниальной злокачественной зародышевоклеточной опухоли, негерминоматоз (NON-GERMINOMATOUS GCTs SIOP CNS GCT II, Final Version SIOP CNS GCT II, Final Version 2, 15.06.2011)

Ақпарат


ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1)        Омарова Күлән Омарқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Педиатрия мен балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК онкогематологиялық блок жетекшісі.
2)        Түлебаева Айгүл Баязитқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Педиатрия мен балалар хирургиясының ғылыми орталығы» РМҚК ГӨЖТ бөлімшесінің меңгерушісі.
3)        Нұрғалиев Даир Жванышұлы – медицина ғылымдарының докторы, «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ  «UMC» КҚ гемотология бөлімшесінің меңгерушісі, Астана қаласы.
4)        Сәрсекбаев Ерғали Семғалиұлы – «Педиатрия мен балалар хирургиясы ғылыми орталығы»  РМҚК ГӨЖТ бөлімшесінің дәрігері.
1)        Юхневич Екатерина Александровна – «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК дәлелді медицина және клиникалық фармокология кафедрасы доцентінің міндетін атқарушы, клиникалық фармаколог.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ
 
Рецензенттердің тізімі:
1)        Рамазанова Р.М. – медицина ғылымдарының докторы, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ онкология және гематология кафедрасының профессоры.
2)        Кимайкин Вадим Матвеевич – медицина ғылымдарының кандидаты, «Ұлттық онкология және трансплантология ғылыми орталығы» «UMC» КҚ сүйек кемігін транспланттау және онкогематология бөлімшесінің меңгерушісі. 
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.


1-қосымша
 
ЦИТАФЕРЕЗДІ ЖҮРГІЗУГЕ АҚПАРАТТЫҚ КЕЛІСІМ
 
Гемопоэтикалық жасушалармен байытылған перифериялық моноуклеарлар концентраты заманауи медицинада онкологиялық, гематологиялық және иммунологиялық көптеген аурулардың жағдайында трансплантация жасау үшін қолданылады.
Г-КЫФ кейін жасушаларды алмастыру арқылы, аферезге қол жеткізуге болады. Ол трансплантациядан кейінгі науқасқа нәтижелі гематологиялық реконстииуцияны жүзеге асыру үшін қажет. Г-КЫФ 5 күн бойы иыққа тері астына енгізіледі. Енгізуден кейінгі 5-ші күні, 3-4 сағаттан соң цитафрез процедурасы жүзеге асырылады. Әдетте 20% шамасында кезедесетін дәрілік енгізуден болатын кері әсерлер- сүйек сырқырауы, ине енгізілген жердің қышуы, ашуы, шаршаңқылық, дене қызуының көтерілуі, бас ауруы. Аталған әсерлер көп дегенде 2 тәулікке сақталуы мүмкін, ал кейін дене қызуын төмендетуге арналған дәрі дәрмектер берілген жағдайда тіптен жойылады. Г-КЫФ қысқа мерзімді қолданған жағдайда қазіргі уақытқа дейін ешбір кері әсерлер байқалмаған. Жасушаны жинақтау «CobeSpectra» аппаратында жүзеге асырылады (немесе осы іспеттес өзге өндірушілердің аппараттары). Ол екі білектік тамырлар арқылы жинақталады (орталық күректамырлық катетерлер көмегімен). Бір білектен жинақталған қан аппаратқа жіберіледі осында гранулоциттерді қанның өзге жасушаларынпн іріктеу жұмысы жүргізіледі де резервуарға жинақталады, ал қалған қан құрамдастары келесі білек тамыры арқылы қайтарылады. Лейкоцитаферез кезіндегі қан жоғалту небәрі 100 мл құрайды. Қан аппарат ішінде ұйып қалмауы үшін натрий цитратынан тұратын антикоагулянт қолданылады. Ал организмге түскен жағдайда бірден жойылып отырады. Натрий цитратының организмге түскен уақытында туйындайтын мүмкін кері әсерлері- кальций мөлшерінің қысқа уақытқа төмендеуі, ол дене бөліктерінің ұюы мен саусақ ұштарының шаншуына алып келеді. Осындай симптомдар пайда болған уақытта кальций глюконатын енгізеді, ол барлық жағымсыз әсерін бірден жояды.
Цитаферез жүргізілгеннен кейін науқастың қан құрамындағы лейкоцит жетіспеушілігі орын алмайды, дегенмен тромбоциттердің жетіспеушілігі орын алады.
 
Мен ,____________________________________________
(Балаға қатысты туыстық дәрежесі)___________________________________________
Тұрғылықты мекен-жайым___________________________________________________________
 
Куәлік № __________________________ ___________________________________берілді жүргізілетін лейкоцитафереза емдеу шарасы мен мүмкін болатын жанама әсерлерінен хабардармын.
келісемін, балама рұқсат беремін
(баланың аты-жөні, туылған күні) ________________________________________________________
Емдеу шарасын жүргізуге рұқсат беремін, дәрігерлерге шағымым жоқ.
 
Күні______________________Қолы  ___________________________________________
Сұхбаттасу келесі дәрігерлердің қатысуымен жүргізілді_____________________________
_______________________________________________________________
Ақпарат беруші дәрігердің қолы________________________________________________
(аты-жөні)
 
Врач – трансфузиолог____________________________________________
(аты-жөні)
______________                                                        _____________________
         (күні)                                                                                (қолы)


2-қосымша
 
СҮЙЕК КЕМІГІН АУЫСТЫРУ (эксфузия) БОЙЫНША АҚПАРАТТЫҚ КЕЛІСІМ
 
Сүйек кемігі жасушалары заманауи медицинада көптеген ауруларды емдеу мақсатында қолданылады.
Жілік сүйегінің іріктеуі жоталы сүйектің артқы қабығының тесіктері арқылы жүргізіледі. Жілік  майы жергілікті немесе жалпы анестезия кезінде алынады. Анестезияны қолдану кезіндегі ықтимал жанама әсері сирек кездеседі - 3-5% жағдайдан көп емес.
Олар аллергиялық реакциялар, соның ішінде анафилактикалық, сонымен қатар жүрек айнуы мен бас ауруды тудырады. Жергілікті анестезия жанама әсерлердің пайда болу қаупін төмендетеді. Пайда болған әсерлер бір күн тұруы мүмкін  және симптоматикалық терапия тағайындалуымен тоқтатылады.
Сүйек кемігінің көп мөлшерін (1 л-нен астам) жинау сүйектің сынуы сияқты клиникалық тұрғыдан маңызды емес өкпе сүйектерінің сүйек эмболиясының пайда болуы жағдайында 0,01% -ға байланысты.
Сүйек кемігін іріктеп алғаннан кейін, пункциялық жерлерде қалыпты ауру болуы мүмкін, есірткіге тәуелді емес анальгетиктерді енгізумен тоқтатылады және 2-3 күннен артық тұрмайды.
Сүйек кемігін ауыстырғанда жіңішке шеміршелі іш қуысының мүшелерінің, ірі тамырлар мен буындардың жарақаттанбауына  кепілдік беретін мамандар жасайды.
Сүйек кемігін 5 мл / кг дене салмағынан асатын мөлшерде таңдағаннан кейін донорда гемоглобиннің төмендеуі мүмкін, сондықтан гемоглобинді бақылайтын темір және фолий қышқылдары препараттарын қабылдау операциядан кейін 1 ай ішінде ұсынылады. Сирек  жағдайларда қан құю шаралары талап етілуі мүмкін.
 
 
Мен ,____________________________________________
(Балаға қатысты туыстық дәрежесі)___________________________________________
Тұрғылықты мекен-жайым___________________________________________________________
 
Куәлік № __________________________ ___________________________________берілді
сүйек кемігін алу бойынша жүргізілетін операция мен мүмкін болатын жанама әсерлерінен хабардармын. Операцияны өткізуге рұқсатымды беремін, дәрігерлерге шағымым жоқ.
 
Күні______________________Қолы  ___________________________________________
 
Сұхбаттасу келесі дәрігерлердің қатысуымен жүргізілді_____________________________
_______________________________________________________________
 
Емдеуші дәрігер ________________________________________________
(аты-жөні)
                                                                                   ______________________
                                                                                                   (қолы)
 
Врач – трансфузиолог____________________________________________
(аты-жөні)
______________                                                        _____________________
         (күні)                                                                                (қолы)


3-қосымша
 
ГЕМОПОЭТИКАЛЫҚ ӨЗЕК ЖАСУШАЛАРЫНЫҢ АУТОЛОГИЯЛЫҚ ТРАНСПЛАНТАЦИЯСЫМЕН ЖОҒАРЫ ДОЗАЛЫ ХИМИЯТЕРАПИЯ ЖҮРГІЗУГЕ АҚПАРАТТЫҚ КЕЛІСІМ
 
Біз ________________________________ __________________________________________________
Аты-жөні (ата-анасының, асыраушысының)
Балаға қатысты туыстық дәрежесі___________________________________________ ______________
Тұрғылықты мекен-жайы___________________________________________________________
Жеке куәлік № __________________________ _______________________________________берілген.
Біздің баламыз _________________________________________________________________________
                            (баланың аты-жөні, туылған күні)
__________________________________________ауру екендігі жөнінде ақпараттандырылдық  (пациенттің диагнозы): _____________________________________________________________ ____________________________________________________Алматы қаласы « »________________2012г.
 
Бізге менің баламның қазіргі жағдайы денсаулық жағдайы, диагнозы, ауруының болжамы мен қажетті медициналық көмек көлемі  туралы ақпараттар берілді. Біз баламызға осы сырқаттан арылу үшін өзек жасушаларының гемопоэтикалық трансплантациясы (сүйек кемігі, қанның өзек жасушалары, кіндік қаны) қарапайым xимиялық терапияға қарағанда әлдеқайда тиімді екендігін білеміз. Ісігі бар жасушаларды толықтай жою үшін жоғары дозалы xимиялық терапияны (және радиотерапияны) енгізу қажет. Медициналық құжаттамаларға сәйкес жабдықтық және лабораториялық тексерістер мен обьективті бақылау негізінде Карновский индексімен бағаланды_______%.  Емдеу әдістерінің сипаттамасы (қысқа мазмұны): І. Аутологиялық трансплантация жасамас бұрын науқастың жағдайын бақылау жұмыстарын жүргізгеннен кейін:
1. Иммунологиялық, молекулярлық-биологиялық (көрсетілім бойынша), цитогенетикалық (көрсетілім бойынша) және иммунологиялық талдау (көрсетілім бойынша), қан құраушы жүйелеріне тексеріс жұмыстарын жүргізу; 2. Жүрек қан-тамыр, өкпе, бауыр, жүйке жүйесі мен тірек қимыл аппаратының қалыпты қызметін бағалау. 3. ІІ реакциялы полимер тізбегі көмегімен толық тексерісті қоса, вирустық, бактериялық, және зеңді жұқпаларды  анықтау.
                    
ІІ. Гемопоэтикалық жасушалардың аутологиялық трансплантациясын жүзеге асыру: 1. Науқасты гемопоэтикалық жасушаларын аутологиялық трансплантанттауға дайындау: орталық катетер орнату, ішек жолдарын тазалау, цитостатикалық препараттардың жоғары мөлшерін енгізу арқылы салқындату. 2. Топтық белсендіруші әдісінің көмегімен оэз грануломоноцитоп факторын пайдала отырып, сүйек кемігін инфузиялау кейін автоматты афреза әдісін  (миелоэкструзия) қолдану. 3. Постцитостатикалық цитопенциядан кейінгі емдеу барысында, автоматты аферез көмегімен алынған қан құрамдастары, инфузиялық сәулелендіру мен рекомбинантты факторлары пайдаланылады. Осы емдеу барысы кез келген адам мүшесіне және бала ағзасына кері әсерін алып келуі мүмкін ( сонымен қоса шаштың түсуі, беткі сілемейлі қабық бұзылыстары, жүрек айнуы, құсу, диарея).Тағайындалып отырған емдеу шараларынан кейінгі асқынулар мен туындауы мүмкін кері әсерлері: 1. Трансплантациядан кейін, 2-5 апта бойы, кейде одан да көп уақыт иммунитеттің күрт төмендеуі әлсіреуі байқалады, ол өмірі үшін қауіпті инфекциялық асқынуларға (балалар бактериалды,вирусты және қышыма қотыр ауруларына өте сезімтал) алып келуі мүмкіню бұл қан құрамының жаңарып қалыпты қызметінің орнығуына байланысты:сепсис, пневмония, миокардиттер, несеп шығару жолдарының инфекциялары және т.б. Иммундық жүйесін толықтай қалпына келтіру үшін баланың зарарсыздандырылған жағдайларда орналастырылады. Біз балаға қарау барысындағы қажетті асептикалық ережерлердің барлығын сақтауға кепілдік береміз. Біз, баламыздың төмен бактериалды диета арқылы тамақтану қажеттілігінен хабардармыз.
2. Трансплатациялау терапиясы кезінде цитостатикалық препараттардың жоғарғы дозаларын  (химиялық препараттарды) көп мөлшерде пайдаланылуы иммунитеттің ұзақ уақыт бойына төмендеуіне алып келеді, соның себебінен ағзалық улану орын ала отырып, орталық жүйке жүйесінің бұзылуына алып келеді. Сондай-ақ жүрек қан тамыр жүйесіндегі асқынулар (жүрек соғысының нашарлауы, қан қысымының көтерілуі (гепатит), бүйрек, өкпе асқынулары. Сырқаттың қайта қайталанылуы да мүмкін. Ұсынылып отырған ем шара әдісінің алып келетін зияндылығы да өте жоғары. Балаға жалпы педиатрияда қолданылмайтын препараттардың қажет болуы да мүмкін, олар трансплантациядан кейінгі асқынулардың емдеу үшін қажет. Қандай да болсын препараттардың қолданысынан бас тарту трансплантация кезінде туындауы мүмкін асқынуларға алып келуі мүмкін, сол үшін біз олардың қолданысына толықтай келісім береміз.  Трансплантация жүргізілгеннен кейін, біздің баламызға қан құрамдастарының трансфузиясы қажет, олар посттрансфузиялық асқынулардың алдын алу мақсатында сәулеленген, және трансфузияны жүзеге асыру барысында пайда болуы мүмкін кері әсерлерімен таныстық (аллергиялық, пирогендік, гемолитикалық реакция, қан препараттарының вирустарға контаминациялануы), және олардың жүргізілуіне келісім береміз.  Және өзіміз де қажет болған жағдайларда қан донорлары болуға  дайынбыз. Тері қабатының сәулеленуі мен бусульфанды қабылдаудан кейін катарактаның туындауы мүмкін, ол өз кезегінде хирургиялық көмек арқылы емделеді. Осыдан кейін бой қысқаруы мен бедеуліктің де пайда болуы мүмкін. Сонымен қоса орталық жүйке жүйесіне зақым келе отырып, кейбір жағдайларда өлімге алып келуі де мүмкін. Трансплантациядан кейіні негізгі сырқаттың қайта қайталануы мүмкін, бірақ біраз уақыт өткеннен кейін оның пайда болмауы да мүмкін. Күтілетін нәтиже: барлығы жақсы өткізілген жағдайда: күтілетін ремиссиялық ұзақтылығы: сырқатты емдеп жазу. Менің балама жүргізілген ем шара әрекеттерінен кейін оның өзімен жасты балаларға қарағанда онкологиялық дертке шалдығу қауіптілігі жоғары. Біз медициналық қызмет түрінің өте қауіпті қызмет түрлерінің біріне жатқызылатындығын білеміз. Біз біздің баламызға гемопоэтикалық жасушаларын алмастыру бойынша жүргізілетін трансплантацияға өз келісімімізді береміз. Баламыздың жағдайын нақты бағалау үшін түрлі лабораториялық және арнайы жабдықтар әдісі арқылы жүргізілетін зерттеу жұмыстары қажет болады. Біз олардың өткізілуіне толықтай келісімімізді береміз.  Біз баламыздың биологиялық ортасының (қан, сүйек кемігі) зерттеу мақсатында жүргізілетіндігін білеміз және келісімімізді береміз. Келісімге  саналы түрде қол қойылды. Емдеу сипаттары туралы, болуы мүмкін кері нәтижелер мен асқынулар туралы ақпараттар мен үшін түсінікті және ұсынылған терапияға келісімімізді беру үшін жеткілікті. Мен менің (баламның) сырқатымның өту кезеңі туралы ақпараттарды ғылыми-педагогикалық мақсатта қолданылуына келісімімді беремін. Біздің баламыздың жеке емес тек медициналық негіздегі жағдайы туралы ақпараттардың халықаралық трансплантация жасау мақсатында құрылған қоғамдастықтарға статистикалық есеп жүргізу мақсатында жүргізілетіндігін білемін, және өз келісімімді беремін. Бізге сондай-ақ баламыздың ауруханадан кейінгі ем алу шараларын бір жыл бойы үздіксіз тұрғылықты амбулаториядан қабылдап отыратындығымен таныстырылдық. Мен келісімді оқыдым, қол қойылды. Емдеу шаралары мен мүмкін теріс нәтижелерінің туындауы туралы ақпараттар алдым, алынған ақпараттар өз келісімімді беру үшін толыққанды және түсінікті.
 
_____________                 _________________                    _________________________________________
Күні                                   Қолы                                      Қолының мағынасын ашу
 
_____________              _________________                       _________________________________________
Күні                                   Қолы                                      Қолының мағынасын ашу
 
Мекеме жетекшісі ___________________________________________
Бөлім меңгерушісі ________________________________________________________
Емдеуші дәрігер _________________________________________________________

Қазықтаулы файлдар

1. ( Балалардағы_өзекті_гемопоэтикалық_жасушалардың_аутологиялық_трансплантациясы.pdf ) читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх