Балалардағы бүйрек кистозды ауруы

Жіктелуі

Бүйрек сарысулы ісіктің жіктелуі [3]:  
І. Бүйректің кистозды дисплазиясы:
-Мультикистозды бүйрек (тотальды бүйректік дисплазия)
-НШЖ кедергісі бар кистозды дисплазия
-Сегментарлы дисплазия (эктопиялық уретероцелемен)
-Араласқан сарысулы ісіктің дисплазиясы (тератогенді синдроммен және синдромсыз)
II. Поликистозды бүйрек ауруы:
-Аутосомды-рецессивті
-Аутосомды-доминантты.
III. Гломерулярлы кистозды ауру.
IV. Медуллярлы бүйрек жылауықтары:
-Медуллярлы кеуекті бүйрек
-Медуллярлы бүйрек кистозы
V. Қарапайым бүйрек жылауықтары мен мультилокуляр кистозды нефромасы
VI. Жүре пайда болған бүйрек жылауықтары.
 
Бүйрек функцияларының ахуалы бойынша:
1-кесте. Созылмалы бүйрек аурулар (СБА) сатысының халықаралық жүйесі (К/DOQI,2002)[3] м²
 

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ (6 парамерлі)
-ЖНТ
-Биохимиялық қан тапсыру (креатинин, несепнәр);
-Бүйректің УДТ

Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
-іш қуысы ағзаларының УДЗ.
 
Жоспарлы госпитальдаудағы өткізілетін тексерулердің минимальды тізімі:
-ЖҚТ (6 парамерлі)
-ЖНТ
-Биохимиялық қан талдау (жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ);•        
-Бүйректің УДЗ

Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ (6 параметрлер);
-ЖНТ;
-Биохимиялық қан тапсыру (креатинин, несепнәр, жалпы ақуыз, С-реактивті ақуыздар, АЛТ, АСТ, калий, натрий, хлоридтар, темір, кальций, магний, фосфор);
Коагулограмма (ПУ-ПТИ- ХҚҚ)
Шварц формуласы бойынша шумақтық  сүзу жылдамдығын анықтау:
(креатинин мкмоль/л-де)
Коэффициент: жаңа туылғандар 33-40
препубертатты кезеңде    38-48
постпубертатты кезеңде  48-62
-Қан газдарын анықтауы;
 ПТР әдісімен В және С гепатиттер вирусын, герпетикалық инфекцияны, ЦМВИ анықтау;
-Несепті бактериологиялық зерттеу;
-Бүйректің, қалдық нәрді анықтау үшін  қуық қалбыршағының УДТ;
-Бүйрек қан тамырларының УДДГ;
-Бауыр қан тамырларының УДДГ;
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
 
Кеуле қуысынң рентгенографиясы (бір кескінде);
• Іш қуысы сегментінің КТ (несеп жолдарының бітелуін жоққа шығары, жылауықтардың оқшаулануы мен көлемдерін нақтылау мақсатында УДЗ өткізгенде, бүйрек жылауықтарының болуы, белсенді емес НЖИ өткізіледі);
• ш қуысы мен іш қуысы артының МРТ (несеп жолдарының бітелуін жоққа шығары, жылауықтардың оқшаулануы мен көлемдерін нақтылау мақсатында УДЗ өткізгенде, бүйрек жылауықтарының болуы, белсенді емес НЖИ  өткізіледі);
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• бүйректің динамикалық сцинтиграфиясы (бүйрек паренхимасының сақталғанын анықтау).
 
 Жедел шұғыл жәрдем кезінде өткізілетін диагностикалық зерттеулер: жүргізілмейді.
 
Диагностикалық критерийлер *** (үдеріс деңгейінің ауырлығына байланысты сырқаттану белгілерінің айқын анықтамасы).
 
Анамнез  және шағымдар:
 
Шағымдар жоқ.

Анамнез:
 
Пренаталды БАДПК УДЗ: шомбал бүйректер, олиго-гидроамнион, отбасылық анамнезде тыныс жетіспеушілігінен перианатальды өлім көп. Көптеген жағдайларда ерте сатыда – біржақты зақымдану.
БАРПК: өкпе гипоплазиясын, беттің ерекшеленген келбеттері (эпикант, жалпақ мұрын, кесілген иек, қанат тәрізді тері қабаттары, төмен орналасқан құлақтар), аяқ-қолдың өзгеруі (сүйектердің қисаюы, майтабандық, туа біткен жамбас шығуы).
 
Физикальды зерттеулер:
өмір сүрудің алғашқы айларындағы АГ (5-40% - да диагностикаланады)
50% ауруларда бүйрек жылауықтары (әсіресе қыздарда)
Пальпаторлы: үлкен бүйректі анықтау.
БАРПК кеш көрінуі: үлкен бүйрек пен гепатоспленомегалия, портальды гипертензия, бүйрек фиброзы. Негізі бүйректің не бауырдың зақымдануы [2,3,4].
 
Зертханалық зерттеулер:
ЖҚТ - анемия;
ЖНТ – айқын гематурия немесе макрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия;
Қанды биохимиялық талдау – бүйрек жүйесінің зақымдануы мен креатининнің жас нормасынан көтерілуі (ШСЖ 90 мл/мин кем төмендеуі).
 
Аспаптық зерттеулер:
бүйректің УДЗ - кортико-медуллярлы дифференциацияның болмауы/ зақымдалуымен үлкен гиперэхотұқымды пайда болулар:
         БАРПК кезде – кішкентай ұршық тәрізді жылауықтар, гранулярлы қосымшалар түрінде көрсетілген.
         БАДПК - тіпті кішкентай балаларда үлкен жылауықтардың анықталуы.
 
КТ/МРТ- өкпен және/немесе бүйректе түрлі сарысулы ісіктің болуы, бүйректің үлкен көлемділігі.
Өкпе және бүйрек тамырларының УДДГ – қанайналымының бұзылуы.
Мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер (кеңесудің мақсаты көрсетілген):
-генетиктің кеңесі – генетикалық  кеңесу мақсатымен;
-оториноларингологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын  санациялау мақсатында;
-стоматологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын  санациялау мақсатында;
-гинекологтың кеңесі – қыздардың сыртқы жыныстық мүшелерінің инфекциясын санациялау мақсатында;
-аллергологтың кеңесі - ағзаның аллергиясы болған кезде;
-көз дәрігердің кеңесі – көру аномалиясын анықтау, микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін;
-сурдологтың кеңесі – есту бұзушылықтарын анықтау мақсатында;
-эндокринологтың кеңесі - эндокриндік зақымдалулар болғанда және оларды дәрі-дәрмектермен түзеу мақсатымен;
-кардиологтың  кеңесі – артериальды гипертензия, ЭКГ жағынан бұзушылық және басқа жағдайларды;
-инфекционистің кеңесі – зоонозды және басқа да инфекциялар, вирусты гепатит болған кезде;
-урологтың кеңесі - оперативті емдеу қажеттілгі мен көрсетімдерді анықтау үшін;
-анестезиолог-реаниматологтың кеңесі - орта тамырларын катетерлеу, КТ өткізу алдында, ерте жастағы балалардың бүйрек МРТ.
 

Сараланған диагноз (кесте түрінде):
 
2- және 3-кестеге сай балалардағы БКА сараланған диагностикасы
 
2-кесте. Бүйректің кистозды ауруында қоса болатын синдромдар [2,5]
 
3-кесте. Аутосомды-рецессивті және аутосомды-доминантті  бүйрек поликистозаның  сипаты [2,5]
 
 

Емдеу мақсаты:
-СБА үдеуін бәсеңдету (аемияны емдеу, АҚ қалыптасуы, ШСЖ жақсаруы)
 
Емдеу тәсілі *** :

Дәрі-дәрмексіз емдеу (тәртіп, диета):
-Жасқа қарай теңгерімделген диета, ақуызды, калорияны сәйкес енгізу (1,5-2 г/кг), калорий.
-жалпы тәртіп.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу
 
Артериальды гипертензияны емдеу:
ААФи:
-эналаприл 0,1-0,6мг/кг/тәу; фозиноприл 5-10мг/тәу. ШСЖ 30мл/мин/1,73м² кем төмендегенде ААФи тағайындалмайды. [19,20].
АРБ: валсартан 0,4-3мг/кг/тәу, максимальды мөлшер 160мг/тәу, лозартан 0,7-1,4мг/кг/тәу, максимальды 100мг/сут (D) [20].
β-блокаторлары:
-атенолол 1-2мг/кг, максимальды мөлшері 100мг/тәу.
 Кальций түтікшелерінің блокаторлары [21]:
-амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне, максимальды мөлшері 0,6мг/кг немесе 20мг/тәу; нифедипин 0,5-2мг/кг/тәулігіне 2-3 бөліп қабылдауда.
Симптоматикалық терапия
Кальций карбонаты (остеопороздың алдын алу мақсатымен) 250-500мг/тәу [22];
Темір препараттары: темір сулфаты: анемия дамығанда 1 капсулдан, күніне 1–2 рет,  дене салмағы 50 кг астам жасөспірімдерге);   1 капсулдан, күніне 1 рет( дене салмағы 20-50 кг балаларға).
-Гемопоэз ынталандырушылары: рекомбинантты эритропоэтин, 100-150 бір/кг/апта.
 (ренальды анемияның дамуы, ШСЖ 60 мл/мин кем төмендегенде және темір дәрілерімен емделуге бағынбаған кезде):
 
Несеп жүйесі инфекцияларын емдеу (4-кесте қараңыз)
 
4-кесте. Несеп жүйесі инфекцияларын емдеу
 
Амбулаториялық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:
Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%):
-фозиноприл, таблеткалар 10мг;
-эналаприл, таблеткалар 10мг;
ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 кем төмендегенде ААФи тағайындалмайды  [2-5].
 
Қосымша дәрі-дәрмектердің тізімі (қолданудың мүмкіндігі 100% аз):
-цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
-цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г
-амоксициллин+ клавулон қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
-цефиксим суспензия, ауыз арқылы қабылдау үшін ерітінді дайындауға арналған, капсула 400мг;
-амлодипин, таблеткалар 5мг
-атенолол, таблеткалар по 50мг
-лозаратан, таблеткалар 50мг
-валсартан, таблеткалар 160мг
-кальций карбонаты шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәу
-темір сульфаты, капсулалар 300мг
-рекомбинантты эритропоэтин, сықпа–пісек 1000-2000 бірл.
 
Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу (қолдану мүмкіндігі100% ):
 
Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолданудың мүмкіндігі 100%):
-фозиноприл, таблеткалар 10мг
-эналаприл, тб 10 мг;
-ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 кем төмендегенде ААФи тағайындалмайды  [2-5]

Қосымша дәрілік құралдар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100% аз):
-цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
-цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г
-амоксициллин+клавулон қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
-ауыз арқылы қабылдау үшін ерітінді дайындауға арналған цефиксим суспензиясы, капсулалар 400мг
-амлодипин, таблеткалар 5мг
-атенолол, таблеткалар по 50мг
-лозаратан, таблеткалар 50мг
-валсартан, таблеткалар 160мг
-кальций карбонаты шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәу
-темір сульфаты, капсулалар 300 мг, шәрбат
-рекомбинантты эритропоэтин, сықпа–пісек 1000-2000 бірл.
 
Жедел  шұғыл жәрдем кезінде дәрі-дәрмекпен емдеу: жүргізілмейді.
 
Емдеудің басқа түрлері (мысалы сәулелік) – өткізілмейді.
 
Хирургиялық араласу -  жүргізілмейді.

Әрі қарай жүргізу:
-ЖТД/педиатрдың қарауы - 3 айда 1 рет (АҚ бақылау);
-Нефрологтың қарауы - 6 айда 1 рет;
-ЖҚТ 1 жылда 1 рет;
-креатининді анықтау (ШСЖ есептеу) -1 жылда 1 рет;
-ЖНТ – 6 айда 1 рет;
-бүйрек УДЗ – 6 айда 1 рет;
-отоларингологтың қарауы 1 жылда 1 рет - созылмалы ошақты инфекцияларды уақтылы анықтау мен санациялау мақсатында.
 
Хаттамада көрсетілген емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары
-ШСЖ төмендеуінің бәсеңдеуі.

Госпитальдау үшін көрсетімдер:
Жедел госпитальдау үшін көрсетімдер: өткізілмейді.
Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетімдер:
артериальды гипертензиямен және/немесе анемияны БКА, ШСЖ төмендеуі.

Профилактикалық іс-шаралар:
-Профилактиканың мақсаты СБА асқыну екпінін бәсеңдету болып табылады.
-анемияны емдеу мен алдын алу – жануарлар ақуызы көлемі көп диета, анемияға қарсы дәрілерді қабылдау;
-АГ емдеу мен профилактикасы – гипертензияға қарсы дәрілерді пероральды қабылдау, емдік дене шынықтыру;
-ШСЖ сақтау – ААФи және АБР ұзақ қабылдау.

1. ( 11_Балалардағы_бүйрек_кистозды_ауруы._.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.