Эхинококкоз других органов и неуточненный (B67.9)

Клиническая классификация:

I. Первичный
·                    одиночный;
·                    множественный

II.Вторичный (метастатический)
·                   гидатидозный:
·                   бронхогенный;
·                   гематогенный;
·                   альвеолярный:
·                   очаговый;
·                   узловой;
·                   полостной.

По фазам: 
·                    фаза невскрывшейся кисты;
·                    фаза вскрывшейся кисты.

По размеру кисты:
·                    мелкие (до 2 см);
·                    средние (2-4 см);
·                    крупные (4-6 см);
·                    гигантские (>6 см).

По количеству кист: 
·                    одиночные;
·                    множественные.

По конфигурации:
·                    шаровидные;
·                    деформированные.


В 1966 г. Б.И. Альперовичем предложена клиническая классификация альвеококкоза, в котором выделяет две большие группы заболевания: альвеококкоз печени и внепеченочные локализации паразита.
В зависимости от степени развития паразитарной «опухоли» в печени, клинических проявлений болезни и ее осложнений различают три стадии альвеококкоза печени – бессимптомную, неосложненную и осложненную.

• Стадия бессимптомного течения;
• Стадия неосложненного течения;
• Стадия осложнений:
- Механическая желтуха;
- Портальная гипертензия;
- Прорастание ворот печени;
- Прорастание соседних органов;
- Распад паразитарной опухоли;
- Прорывы полостей распада в соседние полости;
- Желчно-бронхиальные свищи;
- Метастазы;
- Атипичные формы-маски.

Все стадии и осложнения могут быть при одиночных, двойных и множественных локализациях паразитарных узлов.
Всемирной организацией здравоохранения (1996 г.) предложена классификация альвеококкоза, напоминающая онкологическую классификацию TNM, позволяющая довольно объективно оценить распространенность паразитарной ткани в печени (Р), учитывающая вовлечение рядом расположенных органов (N) и наличие метастазов (M). Эта классификационная система дает возможность стадировать заболевание и соответственно сравнивать результаты лечения в различных медицинских учреждениях:
Р — локализация паразита в печени;
Рх — первичная опухоль не может быть оценена;
Р1 — периферические очаги без поражения сосудистых и/или желчных структур;
Р2 — центрально расположенные очаги с вовлечением сосудистых и/или желчных структур одной доли;
Р3 — центрально расположенные очаги с поражением сосудистых или желчных структур ворот печени и/или с поражением двух печеночных вен;
Р4 — любая локализация очага в печени с распространением вдоль сосудов (нижняя полая вена, воротная артерия или вена) и желчных протоков;
N — экстрапеченочное поражение соседних органов (диафрагма, легкие, плевра, перикард, сердце, желудок, двенадцатиперстная кишка, надпочечник, брюшина, забрюшинная клетчатка, регионарные лимфатические узлы, печеночные связки, почки);
Nx — не поддается оценке;
N1 — вовлечение прилежащих органов и тканей;
M — отсутствие или наличие отдаленных метастазов;
M0 — нет метастазов;
M1 — есть метастазы.

По строению: 
·                    сплошные;
·                    с уровнем жидкости.
 
По наличию осложнения:
·                    неосложненный;
·                    осложненный (нагноение, ателектаз, пиопневмоторакс и др.).

Эхинококкоз печени. 
 

Неосложненный:
а) перипаразитарный неспецифический гранулематоз;
б) очаговый перипаразитарный фиброз;
в) обызвествление фиброзной капсулы;
г) перипаразитарный реактивный (антигенный) гепатит.
 
Осложненный:
·          гнойно-деструктивный холангит и перихолангит;
·          хронический персистирующий гепатит;
·          паразитарный цирроз;
·          желтуха (компрессионная, обтурационная, смешанная);
·          портальная гипертензия;
·          прорыв кисты с генерализацией процесса;
·          нагноение кисты;
·          сепсис;
·          системный амилоидоз.

По стадиям клинического течения болезни 
1-я – бессимптомная стадия;
2-я – стадия начальных проявлений;
3-я – стадия выраженных проявлений;
4-я – стадия осложнений.
 
Альвеококкоз печени. 
• Стадия бессимптомного течения.
• Стадия неосложненного течения.
• Стадия осложнений.
Механическая желтуха.
Портальная гипертензия.
Прорастание ворот печени.
Прорастание соседних органов.
Распад паразитарной опухоли.
Прорывы полостей распада в соседние полости.
Желчно-бронхиальные свищи.
Метастазы.
Атипичные формы-маски. 

ЭТИОЛОГИЯ
Возбудителя гидатидозного эхинококкоза Echinococcus granulosus относят к типу Plathelminthes, классу Cestoda, семейству Taeniidae. Половозрелый E. granulosus — это ленточный гельминт белого цвета длиной 3–8 мм. Он состоит из головки с четырьмя присосками и двойной коронкой крючьев, из шейки и 2–6 члеников. Последний членик заполнен маткой, содержащей яйца (онкосферы), которые обладают инвазионной способностью и не нуждаются в дозревании в окружающей среде. Половозрелый гельминт паразитирует в тонкой кишке окончательного хозяина — плотоядных животных (собаки, волки, рыси, кошки и др.). Зрелые членики с фекалиями попадают в окружающую среду. Яйца обладают высокой устойчивостью во внешней среде, зимой сохраняют жизнеспособность до 6 мес. Личиночная стадия представляет собой пузырь, наполненный жидкостью. Стенка эхинококковой кисты (ларвоцисты) состоит из внутренней зародышевой (герминативной) и наружной (кутикулярной) оболочек. В результате реакции тканей хозяина вокруг эхинококковой кисты образуется плотная фиброзная оболочка. Из зародышевого слоя формируются выводковые капсулы, в которых развиваются сколексы. Зрелые сколексы выводятся из капсул и свободно плавают в жидкости, образуя так называемый гидатидный песок. В толще зародышевой оболочки из сколексов образуются дочерние пузыри; отрываясь, они также свободно плавают в жидкости. В полости дочерних могут образоваться внучатые пузыри, и все они содержат выводковые капсулы. Ларвоциста растёт в тканях промежуточного хозяина (овцы, крупный рогатый скот, лоси, северные олени, свиньи, зайцы и др). Человек, оказываясь в роли промежуточного хозяина, в жизненном цикле данного паразита становится биологическим тупиком. 

ПАТОГЕНЕЗ
Из-за гематогенного пути распространения онкосферы эхинококка могут быть занесены в любой орган, но чаще всего эхинококковые кисты локализуются в печени (30–75%) и лёгких (15–20%), значительно реже в ЦНС (2–3%), селезёнке, поджелудочной железе, сердце, в трубчатых костях и почках (до 1%). Превращение онкосферы в ларвоцисту у инвазированного человека длится около 5 мес; за это время она достигает в диаметре 5–20 мм. Патологическое воздействие эхинококка обусловлено механическим и сенсибилизирующим факторами. У большинства пациентов поражается единственный орган одной солитарной кистой, но может развиваться и множественный эхинококкоз. Паразит имеет ряд приспособительных механизмов, обеспечивающих его длительное развитие в организме промежуточного хозяина. К ним относят потерю ларвоцистой части рецепторов в период формирования гиалиновой оболочки, выработку иммуносупрессоров, белковую мимикрию за счёт включения белков хозяина в свою оболочку. Размеры кист варьируют от 1 до 20 см (и более) в диаметре. Эхинококковая киста растёт медленно в течение ряда лет, отодвигая ткани поражённых органов, где постепенно развиваются дистрофические изменения, склероз стромы и атрофия паренхимы. У 5–15% больных отмечают сдавление жёлчных протоков обызвествлёнными внутрипечёночными кистами. В лёгочной ткани вокруг погибшего паразита возникают ателектазы, очаги пневмосклероза, бронхоэктазы. Кисты, поражающие кости, постепенно разрушают структуру костной ткани, что приводит к патологическим переломам. При длительном течении болезни может происходить нагноение и разрыв эхинококковых кист. При вскрытии кисты (самопроизвольно или в результате повреждения её стенок) развиваются сильные аллергические реакции на антигены, входящие в состав жидкости; высвобождение многочисленных сколексов ведёт к диссеминации возбудителя. 

Источником E. granulosus для человека чаще всего служат домашние собаки, реже — дикие животные (волки, шакалы и др.). Основной фактор передачи — руки, загрязнённые онкосферами эхинококка, которые в обилии находятся на шерсти инвазированных собак. Заражение человека может происходить также при сборе ягод и трав, употреблении воды из источников, загрязнённых яйцами гельминта. Заболевание чаще встречается в определённых профессиональных группах: у работников скотобоен, пастухов, кожевенников, охотников, членов их семей, особенно детей. Существуют различные штаммы эхинококков, адаптированных к разным промежуточным и окончательным хозяевам. К некоторым штаммам у человека, в частности к «лошадиному штамму», распространённому в странах Западной Европы и Великобритании, отмечают определённую резистентность, в то время как «овечий штамм» высокопатогенен для человека. Гидатидозный эхинококкоз встречается на всех континентах. Чаще его регистрируют в странах с пастбищным скотоводством, особенно там, где традиционно для охраны овец и крупного рогатого скота используют собак. В южном полушарии интенсивность поражения особенно высока. В странах СНГ эхинококкоз распространён в регионах с развитым животноводством, главным образом овцеводством: в Закавказье, Казахстане и других странах Средней Азии, на Украине, в Молдове; регистрируют и в некоторых регионах России: на Северный Кавказе, в Поволжье, Западной Сибири, Бурятии, республике Саха (Якутия), горно-таёжной зоне Дальнего Востока. 

Предполагать эхинококкоз позволяют клинические проявления (опухолевидное, медленно растущее образование в печени, лёгких или других органах) и эпидемиологические данные. Сероиммунологические методы (ИФА, РНГА, РЛА) дают положительные результаты в 90% случаев и более при поражении печени, при эхинококкозе лёгких эффективность ниже (60%). Титры антител в раннем периоде инвазии, при невскрывшихся или медикаментозно не леченных кистах могут быть невысокими или реакции дают отрицательные результаты. Внутрикожную пробу с эхинококковым антигеном (известна как реакция Касони) в настоящее время не используют в связи с частым развитием аллергических осложнений. Паразитологическая диагностика возможна при прорыве эхинококковых кист в просвет полых органов — тогда сколексы или отдельные крючья паразита можно обнаружить в мокроте, дуоденальном содержимом, кале. Рентгенологические методы обследования, УЗИ, КТ и МРТ позволяют оценить характер и распространённость процесса. В лёгких на рентгенограмме обнаруживают округлые, часто неправильной формы образования равномерной плотности; они не обызвествляются, в то время как примерно в 50% случаев вокруг кист в печени обнаруживают кольцо обызвествления. Небольшие кисты выявляют с помощью томографии. УЗИ — один из наиболее эффективных методов диагностики при локализации эхиноккокозов печени и органов брюшной полости. УЗИ, как скрининг, позволяет определить наличие объёмного жидкостного образования в печени и гипертензию во внутри- и внепечёночных жёлчных протоках. КТ и МРТ обладают более высокой разрешающей способностью. КТ в осложнённых случаях используют для уточнения локализации кисты и её соотношения с соседними анатомическими образованиями. Алгоритм диагностики обтурационной желтухи эхинококкового генеза в обязательном порядке должен включать УЗИ брюшной полости, КТ и РХПГ с декомпрессией жёлчных путей. В некоторых случаях показана диагностическая лапароскопия (осторожно: пунктировать кисту нельзя из-за опасности диссеминации). 

Лабораторные исследования:
·     ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, при осложненных формах – повышенный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
·     БАК – умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
·     ОАМ – уробилин;
·     РНГА – повышение титра антипаразитарных антител;
·     ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальные исследования
     Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени и органов брюшной полости, их чувствительность составляет 85-99%;
·     Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое;
·     Рентгенография органов грудной клетки - может отмечаться высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности, а также позволяет исключить или выявить сопутствующий многокамерный эхинококкоз (альвеококоз) легких;
·     Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты, их размеры и локализацию и распространенность кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
·     Компьютерная томография с ангиографией (КТА) - Проведение КТА с болюсным контрастированием позволяет оценить взаиморасположение, проростание очаговых структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
·     Магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой;
·     Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости -  позволяет уточнить размеры, локализацию и визуализировать многокамерные эхинококковые (альвеококоз) кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
·     Компьютерная томография (КТ) головного мозга -  позволяет исключить и/или выявить альвеококкоз головного мозга;
·     Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки -  позволяет исключить и/или выявить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты в легких;
·     Диагностическая лапароскопия - при этом в печени обнаруживаются очаговое или кистозные образование, который позволяет оценить локализацию и распространение процесса, взять биопсию с пораженной ткани печени, а также выявить в брюшной полости наличие жидкости с частицами хитиновой оболочки и картина перитонита.

Диагностический алгоритм: (схема)



·     Жалобы
·     Анамнез (эпидемиологический анамнез, профессия)
·     Физикальное обследование.

Лабораторное исследование. 
·     ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
·     БАК – повышение билирубина, АСТ и АЛТ;
·     ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальное обследование;
·     УЗИ печени - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени;
·     КТ - наличие альвеококкоза печени, их размеры и локализацию, визуализируют небольших размеров образовании не определяющиеся при УЗИ;
·     МРХПГ - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой.

Лабораторные исследования - проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям.
·     ОАК;
·     ОАМ;
·     коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген Б, время свертываемости);
·     БАК; (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca, C-реактивный белок);
·     определение группы крови и резус-фактора;
·     анализ крови на RW;
·     анализ крови на ВИЧ;
·     анализ крови на вирусов гепатита В и С;

Инструментальные исследования проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям:
·     УЗИ органов брюшной полости – выявить очаговое образование в печени
·     ЭФГДС – исключить патологии слизистой желудка;
·     Обзорная рентгенография органов грудной клетки – для подтверждения или исключения поражения легких.

Диагностический алгоритм: 



Перечень основных диагностических мероприятий:
·     ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
·     БАК – умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
·     РНГА – повышение титра антипарахитарных антител;
·     ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.
·       Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·     КТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием (ангиография) - для оценки взаиморасположения кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
·     МРХПГ - для оценки взаиморасположения кистозных структур с билиарной системой;
·     диагностическая лапароскопия с гистологическим исследованием биологического материала;
·     интраоперационное УЗИ - для определения проекции внутрипаренхиматозных кровеносных и инкреторных сосудов;
·     интраоперационная холангиография - для определения уровня нарушения проходимости желчных протоков и оценки характера пассажа желчи в ЖКТ.

Диагноз эхинококкоза основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований. Рентгенологические, ультразвуковые методы, компьютерная томография, магнитно-резонансной томография позволяют оценить степень поражения органов.
         Дифференциальная диагностика эхонококкоза печени проводится с другими очаговыми заболеваниями печени кистозного характера: абсцессом печени, непаразитарными кистами печени, опухолями печени с распадом.
Для дифференциальной диагностики альвеококкоза от эхинококкоза пригоден только высокоспецифичный иммуноферментный метод. А также морфологическое (гистологическое) подтверждение послеоперационного биопсийнного материала фиброзной капсулы или гидатидной кисты эхинококкоза.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика очаговых образований печени

Режим и диета определяются характером осложнений.
Химиотерапию проводят в случаях разрыва кист, когда есть опасность обсеменения при нарушении целостности кисты во время операции, а также в случаях множественных кист небольших размеров (не более 3–5 см) печени, лёгких и других органов, при которых оперативное вмешательство технически сложно. Противорецидивное лечение рекомендуют после операции, когда нельзя исключить другую локализацию паразита небольших размеров.
Противопаразитарное лечение проводят албендазолом внутрь после еды по 10 мг/кг (не более 800 мг в сутки) в два приёма, курс 28 дней, интервалы между курсами не менее 2 нед. Продолжительность лечения клинически выраженных форм инвазии (наличие кист) 12–18 мес. Лечение проводят при нормальных лабораторных показателях (клинический и биохимический анализы крови), в процессе лечения каждые 5–7 дней осуществляют контрольное исследование крови. Применение высоких доз албендазола в течение длительного времени само по себе становится причиной развития осложнений, обусловленных токсическим действием препарата: отмечают лейкопению, агранулоцитоз, алопецию, лихорадку, токсический гепатит. Один из важных показателей, свидетельствующих о нежелательном действии албендазола и угрозе развития серьёзных осложнений, — повышение активности аминотрансфераз. При уменьшении количества лейкоцитов ниже 3,0×109/л и повышении активности аминотрансфераз в 5–6 раз необходимо приостановить лечение до нормализации или значительного улучшения показателей. При прогрессирующей лейкопении и гиперферментемии необходимо отменить препарат. В процессе химиотерапии в связи с угнетением жизнедеятельности или гибелью паразита возможны нагноение и спонтанные разрывы кист. В этих случаях проводят антибактериальную терапию, по показаниям — хирургическое лечение. Эффективность лечения оценивают при инструментальном контроле и контроле за динамикой титра специфических антител. Основной метод лечения больных эхинококкозом хирургический. Важно тщательно взвешивать пользу и риск, а также показания и противопоказания к выбору подходов к лечению: хирургическое удаление кист, проведение противопаразитарной медикаментозной терапии или их сочетание. При больших, поверхностно расположенных (опасность разрыва), инфицированных кистах или кистах, соединяющихся с системой жёлчных ходов, оперативное вмешательство носит срочный или срочно-отложенный характер, его выполняют после комплексной предоперационной подготовки. Показанием к оперативному лечению также считают воздействие объёмного процесса на жизненно важные органы, такие, как кисты лёгких, головного мозга, почек, костей и других органов. При множественном поражении оперативное лечение проводят поэтапно.
Противопоказания — труднодоступные, отмирающие, обезыствлённые или множественные мелкие кисты. Учитывают общие хирургические, анестезиологические и терапевтические противопоказания. Показания к операции у маленьких детей и людей со множественными кистами должны быть очень обоснованными. Обтурационную желтуху при эхинококкозе печени разрешают только оперативным путём. 

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.