Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)

Общая информация

Краткое описание

Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие }
Аплазия }
Врожденное(ая): } аорты
• аневризма }
• расширение }
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)




 

Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг 


Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.


Перерыв дуги аорты  - порок развития аорты, при котором имеет место полный перерыв сосуда, дистальные участки кровоснабжаются за счет коммуникаций (открытый артериальный проток) или коллатералей. Перерыв дуги аорты — достаточно редкий врожденный порок сердца, часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Перерыв дуги аорты и полная атриовентрикулярная коммуникация наблюдаются при CHARGE ассоциации. У 50% пациентов с перерывом дуги аорты диагностируется синдром DiGeorge. Перерыв дуги аорты является первой генетически детерминированной сердечно-сосудистой аномалией, продемонстрированной у человека.
 

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Классификация

Аномалия дуги аорты
Большинство современных классификаций основано на принципе гипотетической двойной дуги. В каждой из них выделяют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 1964; Shufard W., 1972; Knight L, Edwards J., 1974; Ciarti I., 1978; Idbers В., 1981 ]. Все классификации применимы в практической работе.
Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.

Сосудистые кольца:
- Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при этом пороке переходит в две дуги-правую и левую.Правая дуга, находясь справа от трахеи и пищевода, перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод справа. Левая дуга проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую часть аорты, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Трахея и пищевод оказываются полностью окруженными артериальными дугами. Брахиоцефальные сосуды отходят от дуг отдельными стволами: правые-отправой дуги, левые-от левой. Диаметр дуги редко бывает одинаковым. Как правило, левая (передняя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между различными отделами дуг могут быть атрезированные участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непроходима для крови. В зависимости от уровня атрезии сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, с) 
- Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты ОАП, лежащий между нижней поверхностью аортальной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, вызывает образование полного сосудистого кольца. Трахея и пищевод оказываются охваченными справа и сзади дугой аорты, спереди-бифуркацией легочного ствола, слева-протоком или связкой.
3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левосторонним ОАП. При этом варианте от правой дуги аорты сосуды отходят отдельными стволами в такой последовательности: левая общая сонная артерия, правая общая сонная и правая подключичная артерии. Эти сосуды отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подключичная артерия отходит последним стволом в заднем средостении, находясь слева от позвоночника, пищевода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего аорту в области отхождения левой подключичной артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея оказываются также заключенными в сосудистое кольцо.
 Сосудистые петли:
- Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопищеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади.
- Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахиоцефальными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и трахеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул).
- Аберрантная легочная артерия. При этом варианте аномалии левая легочная артерия отходит не от бифуркации легочного ствола, а от правой легочной артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заключенными между правой легочной артерий спереди и левой сзади. Обычно расположенный ОАП может превращать петлю в полное сосудистое кольцо.

 
Перерыв дуги аорты

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий.
При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии
при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты.
Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

 

Этиология и патогенез

Аномалия дуги аорты

В процессе эмбриогенеза у плода имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.

Восходящая аорта расположена впереди трахеи , она разделяется на две дуги , которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода . От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия ; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой , которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии . Чаще правая ( задняя ) дуга проходит сзади трахеи и пищевода , а левая ( передняя ) дуга — спереди . Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены , правая дуга шире и находится выше левой , открытый артериальный проток ( или артериальная связка ) и нисходяшая аорта расположены слева ( реже справа ); другой вариант : одна ду­га не заращена , вторая ( левая ) атрезирован. 

ДДА обычно существует как изолированная аномалия , но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло . правосторонней нисходящей аортой , ДМЖП , ДМПП , коарктацией аорты , транспозицией ма­гистральных сосудов .


Аневризма аорты

Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.

Патологическая физиология аневризмы аорты обусловлена в первую очередь потерей аортой своей роли компрессионной камеры. Снижение пропульсивной спо собности грудной части аорты извращает нормальный пульсовой характер волны в более дистальных ее отделах. Изменяется и характер возвратной диастолической волны. Кровоток приобретает турбулентный характер. Сопутствующее поражение аортального кольца приводит к его дилатации и развитию аортальной недостаточности с регургитацией крови в левый желудочек, снижением диастолического давления и гемодинамически обусловленным изменением характера и величины венечного кровотока. При аортите утолщение интимального слоя аорты также нередко приводит к стенозированию устьев венечных артерий или их поражению на протяжении с развитием истинной коронарной недостаточности, к перегрузке левого желудочка с развитием его гипертрофии и последующей дилатации. Сердечная недостаточность, помимо развития аортальной недостаточности, может быть обусловлена при аневризмах больших размеров компрессией выходных отделов левого, а иногда и правого желудочка, легочного ствола и венечных артерий. При осложненном течении аневризм восходящей части аорты разрыв аневризмы в полости сердца, легочный ствол, верхнюю полую вену приводит к специфическим патофизиологическим изменениям, характерным для значительного и остро развившегося сброса крови слева направо или справа налево.



Перерыв дуги аорты:

Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.

Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы  22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.

При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Эпидемиология

Аномалия дуги аорты
Среди всех аномалий серца и крупных сосудов на долю этой приходится около 1%.  Мальчики и девочки страдают одинаково часто, отсутствует расовая и географическая особенность в развитии дефекта дуги аорты. Аномалии дуги аорты ассоциированы  с хромосомой 22q11, в этой области установлена делеция. 
 
Аневризма аорты.
По данным Р. Parsche и соавт. (1980), на материале более чем 67 000 аутопсий аневризмы аорты были выявлены в 516 случаях (0,7%), причем только в 70 случаях аневризмы были диагностированы прижизненно. Соотношение аневризм аорты разной локализации было следующим: аневризмы восходящей части аорты—22,9%, дуги аорты— 18,9%, нисходящей части аорты—19,5%, брюшной части аорты—37,2%. 
 

Перерыв дуги аорты
 Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Аномалии дуги аорты
Клинически любой вариант аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего возраста наблюдается затрудненное дыхание со стридором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдаются рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка. Иногда дыхательная недостаточность настолько выражена, что он выглядитцианотич-ным. Отмечается желание ребенка есть, медленно проглатывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенденцию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным. Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регургитацию и рвоту при обильной еде.


Аневризма аорты
В ряде случаев аневризмы могут протекать практически бессимптомно и стать случайной находкой при профилактическом осмотре. В других случаях клиника носит весьма скудный характер. Ведущим симптомом аневризм грудной части аорты является боль,  
При аневризме восходящей части аорты боли обычно локализуются в области сердца и за грудиной. Типичные стенокардитические боли обычно обусловлены либо компрессией венечных артерий, либо их стенозированием, сопутствующих основному процессу. Симптомы сердечной недостаточности (одышка, сердцебиение, головокружение и пр.) обычно характерны для больных с недостаточностью аортального клапана. При больших аневризмах восходящей части аорты, вызывающих компрессию верхней полой вены, больных беспокоят обычно головные боли и отечность лица, шеи и рук. При аневризмах дуги аорты больные жалуются на боль за грудиной и в межлопаточной области, что обусловлено растяжением и сдавлением аортальных нервных сплетений. Компрессия пищевода приводит к явлениям дисфагии, а в дальнейшем к нарушению питания стенки пищевода, небольшим пищеводным кровотечениям—предвестникам прорыва аневризмы грудной части аорты в пищевод. У трети больных одним из ведущих симптомов являются одышка и стридор, которые обусловлены компрессией трахеи, левого бронха, легочных сосудов. Компрессия корня левого легкого приводит к застойным явлениям, частым пневмониям. Вследствие сдавления возвратного нерва возможно развитие характерной симптоматики с осиплостью голоса, сухим кашлем. Сдавление блуждающего нерва вызывает брадикардию, слюнотечение. Эти же симптомы могут развиться и при аневризме начального сегмента нисходящей части аорты. Раздражение периаортального симпатического сплетения приводит к развитию аортально-плечевого синдрома, проявляющегося болями в левой лопатке, плече и в предплечье. Вовлечение в процесс межреберных артерий на значительном протяжении с их окклюзией может привести к ишемии спинного мозга, вплоть до развития нижних парапарезов и параплегий. Реже возможно сдавление лимфатического протока с развитием отека верхней половины левого плечевого пояса. Компрессия тел позвонков может вызвать их узурацию, дегенерацию, смещение с образованием кифоза. Компрессия нервов и сосудов приводит к радикулярным и межреберным невралгиям.
Клиника аневризм грудной и брюшной части аорты обусловлена несколькими факторами: компрессией соседних тесно расположенных органов—кардиального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, вовлечением в процесс висцеральных артерий. Основными жалобами являются боли в животе, отрыжка, ощущение переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии. Боли могут быть связаны с приемом пищи. Одновременно отмечаются тошнота, рвота, явления дисфункции кишечника, похудание. Больные отмечают усиленную пульсацию в животе. Если аневризма не распространяется на инфраренальный сегмент аорты, пальпировать пульсирующее образование в животе не удается. В тех случаях, когда удается пальпировать пульсирующее образование в эпигастрии, оно практически неотделимо от реберной дуги, плотное, напряженное, неподвижное и болезненное. Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы.
 
Тщательно собранный анализ позволяет выявить в ряде случаев у родственников больного синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса.
Внешний осмотр дает мало информации для предположительного диагноза аневризмы грудной части аорты. Тем не менее характерный внешний вид больных с синдромом Марфана, усиленная пульсация дуги аорты в области рукоятки грудины, а также редкие случаи видимого на глаз выпячивания аневризматического мешка в области грудины или сзади паравертебрально (характерные для поздних стадий аневризм и обусловленные узурацией грудины и ребер) могут позволить врачу заподозрить данную патологию. В типичных случаях больные с синдромом Марфана обычно отличаются высоким ростом, худощавостью, необычно длинными руками, арахнодактилией, воронкообразной грудной клеткой, кифосколиозом, нарушениями зрения (вследствие эктопии хрусталика), повышенной слабостью связочного аппарата суставов. При аневризмах дуги аорты отмечаются обычно усиленная пульсация аорты в яремной вырезке, а также положительный симптом Коломнина — Оливера — Кардарелли—при подтягивании перстневидного хряща кверху четко ощущаются его синхронные с пульсом движения вниз, что обусловлено интимным прилеганием дуги аорты к левому главному бронху. При сдавлении аневризмами восходящей части аорты и ее дуги верхней полой вены для больного характерны одутловатость шеи и лица, их синюшность, компенсаторно расширенная сеть подкожных вен плечевого пояса, гиперемия склер.
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок.  Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный систоло-диастолический шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.


Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).

Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:

Синдром Ди-Джорджи
Синдром включает отсутствие или гипоплазию тимуса, что обусловливает низкое число Т-лимфоцитов. Недоразвитие паращитовидной железы вызывает вторичную гипокальциемию. Составным и обязательным компонентом синдрома являются врожденные пороки сердца: перерыв дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, коарктация аорты. Редко встречается дефект межжелудочковой перегород-ки. Гипокальциемия может обусловить возникновение вторичного синдрома удлиненного интервала QТ, желудочковых аритмий и внезапной смерти. Патология иммунитета обусловливает частое осложнение порока сердца инфекционным эндокардитом.

 

Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.

 


Диагностика

Аномалия дуги аорты

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии.

Рентгенография: Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя , но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию , напоминающему праворасположенную дугу аорты . В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты .

Аортография , как метод обследования , остается в резерве , так как она не всегда информативна , например , в случае , если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезирована .

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография .


Аневризма аорты

Одним из самых доступных и информативных инструментальных методов исследования является рентгенологический.  В переднезадней проекции на первый план выступают изменения контуров средостения: четко выраженные контуры однородной полуокруглой тени, примыкающей к обычной тени средостения справа и слева, иногда с обеих сторон. Выявление патологической тени справа чаще всего свидетельствует об аневризме восходящей части аорты . Расширение восходящей части аорты выявляется и во второй косой проекции, причем при этом можно определить уровень распространения аневризмы на дугу. При наличии выраженной аортальной недостаточности видна усиленная пульсация расширенной восходящей части аорты. Увеличение тени средостения слева свидетельствует об аневризме нисходящей части аорты. Если эта тень расположена выше третьего ребра, то это свидетельствует о заинтересованности дистального отдела дуги. Двустороннее расширение тени средостения свидетельствует о диффузном поражении всех трех сегментов грудной части аорты. Во второй косой проекции тень расширенной нисходящей части аорты обычно хорошо видна и заходит на тень позвоночника. В этой же проекции выявляются и размеры дуги аорты. Следует сказать, что веретенообразные аневризмы небольших или средних размеров обычно описываются рентгенологами как расширение тени аорты. Веретенообразные аневризмы больших размеров, а также мешковидные аневризмы обычно описываются как дополнительная тень, примыкающая к контуру аорты или наслаивающаяся на него. Ценным диагностическим признаком может служить выявление участков кальциноза стенки аорты в виде линейных теней по контуру патологического образования. Это позволяет отдифференцировать данную патологию аорты от злокачественных новообразований средостения и легких. Следует, однако, помнить, что тератомы также могут подвергаться обызвествлению. Дополнительными признаками аневризмы аорты могут быть смещение трахеи и бронхов, их сужение с ателектазом легкого или его гиповентиляцией. Важные сведения рентгенологи могут получить при одновременном контрастировании пищевода: изменения положения пищевода всегда наблюдаются при аневризмах дуги и нисходящей части аорты. В тени смещенного пищевода отмечается вдавление с сужением просвета. Локализация этого «дефекта наполнения» пищевода позволяет установить локализацию и протяженность аневризмы.
 
В настоящее время большое значение в распознавании аневризм восходящей части аорты имеет эхокардиография. Метод позволяет определить диаметр аорты, наличие расслоения, диаметр аортального кольца, а при аортальной недостаточности выявить несмыкание створок в диастоле, дрожание передней створки митрального клапана.
Компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества позволяет достаточно наглядно выявить расширение просвета аорты, наличие в ней тромботических масс, расслоения, парааортальную гематому, очаги кальциноза.
 
Аортография. Методом выбора является трансфеморальная аортография по Сельдингеру. При поражении терминальной части аорты, когда катетер провести невозможно или опасно, целесообразно использовать трансаксиллярный доступ. В первой серии исследования изучают состояние корня аорты, восходящей ее части и дуги с брахиоцефальными ветвями. Лучше производить аортографию в двух проекциях с тугим заполнением аорты контрастным веществом. Обычно аневризма восходящей части аорты, сочетающаяся с аортальной недостаточностью, начинается непосредственно от фиброзного кольца аортального клапана В боковой проекции, как правило, проксимальнее плечеголовного ствола виден переход аневризмы в аорту нормального диаметра  Заполнение контрастным веществом полости левого желудочка свидетельствует о наличии аортальной недостаточности.
Аневризмы дуги аорты лучше видны во второй косой проекции. При этом важным является изучение состояния устьев ветвей дуги аорты.
Для аневризмы нисходящей части грудной аорты наиболее характерной локализацией является сегмент аорты дистальнее левой подключичной артерии, расположенной на расстоянии 2—3 см от ее устья . Чаще в этом сегменте выявляются мешковидные аневризмы, однако, встречаются и веретенообразные, занимающие весь грудной отдел нисходящей части аорты. Нередко аневризмы данной локализации захватывают и дистальный отдел дуги аорты—между устьем левой сонной и подключичной артерий. Этот факт чрезвычайно важен, так как определяет хирургическую тактику. Если проксимальная граница аневризмы начинается со среднего сегмента грудной части аорты, следует думать о наличии аневризмы грудной и брюшной части аорты. Поэтому в подобных случаях показано проведение брюшной аортографии в двух проекциях.


Перерыв дуги аорты
Электрокардиография: Определяются признаки правожелудочковой гипертрофии и QТ-Т нарушения. Иногда выявляется удлинение интервала QТ из-за гипокальциемии при синдроме DiGeorge.

Рентгенография грудной клетки: Рентгенологические результаты варьируют.Тень сердца нормальная или увеличена. Легочный кровоток нормальный или усилен.

Допплерэхокардиография: С помощью эхокардиографии возможна диагностика перерыва дуги аорты. Кроме того, возможно визуализировать, по крайней мере косвенно, наличие или отсутствие аберрантной правой подключичной артерии. Иногда обнаруживается изолированная правая подключичная артерия. Цветовое допплеровское картирование помогает в распознавании артерий от вен. Кроме того, у пациентов с закрывающимся артериальным протоком эхокардиография и допплерография используются для контроля эффекта введения простагландина Е1. Могут быть идентифицированы размер и анатомический тип дефекта межжелудочковой перегородки. Важно с помощью двухмерной Эхо-КГ до операции исследовать область оттока аорты. Эхокардиография также визуализирует участок, размер и тип дефекта межжелудочковой перегородки, морфологию аортального клапана, выраженность субаортальной гипоплазии. Патология клапана аорты и субаортальная гипоплазия отмечаются у 50-80% пациентов с перерывом дуги аорты.

Катетеризация сердца: При катетеризации сердца определяется участок прерывания дуги аорты, размер и тип дефекта межжелудочковой перегородки, выраженность субаортальной гипоплазии. Катетеризация сердца также выявляет аберрацию правой подключичной артерии.

Дифференциальный диагноз

Аномалия дуги аорты
Дифференцировать приходится по наличию других симптомов с затруднениями дыхания и глотания у новорожденных при атрезии пищевода и пищеводно-трахеальном свище, с грыжей пищеводного отверстия, а также с малакией гортани, со случайно попавшим инородным телом.

 

Осложнения

Осложнения аневризм грудной части аорты с их разрывом или прорывом в соседние органы обычно возникают остро, приводят к шоку и сердечно-сосудистому коллапсу или же к острой сердечной недостаточности. Таковы случаи прорыва аневризмы в верхнюю полую вену, пищевод, трахеобронхиальное дерево, а также в полость перикарда, в плевральную полость, забрющинное пространство. При прорыве аневризмы в систему верхней полой вены остро развиваются картины синдрома верхней полой вены, усиленная пульсация сосудов шеи и сердечная недостаточность. При прорыве аневризмы трахеобронхиальное дерево развивается картина массивного легочного кровотечения, при прорыве в пищевод—рвота кровью, а в двенадцатиперстную кишку—мелена.  

Перерыв дуги аорты

Осложнения: Субаортальный и аортальный стеноз., резидуальный дефект межжелудочковой перегородки, стенозирование оперированного участка дуги аорты.


Лечение

Аномалия дуги аорты

Хирургическое лечение показано только в случаях , когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи . Цель операции — восстановление нормальной функции этих орга­нов . При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге . Меньшую по диаметру ( левую ) дугу пере­вязывают , прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине , тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода


Аневризма аорты
Показания к операции. После установления диагноза аневризмы грудной части аорты ввиду неблагоприятного прогноза жизни больного необходима плановая операция. Динамическому наблюдению подлежат лишь больные с изолированными истинными небольшими по размерам веретенообразными аневризмами, развившимися на почве атеросклероза и аортита, не сопровождающиеся симптомами мозговой недостаточности, хронической ишемии органов пищеварения и почек, а также кальцинированные по всему периметру аневризмы. Такие аневризмы обычно протекают асимптомно и выявляются случайно при профилактических осмотрах. Все мешковидные аневризмы, даже небольших размеров, подлежат хирургическому лечению. Операции подлежат также все больные с аневризмами, протекающими с болевым синдромом, или с симптомами компрессии соседних органов и нарушениями системной и регионарной гемодинамики. Особенному вниманию и обязательному оперативному лечению подлежат больные с аневризмами врожденной и инфекционной этиологии, а также с послеоперационными аневризмами. Срочному оперативному вмешательству подлежат больные с аневризмами, осложнившимися эмболизацией периферических артерий, кровохарканьем, меленой, а также при увеличении тени аневризмы, по данным рентгенографии, и при усилении болевого синдрома. При кровотечении показана экстренная операция по жизненным показаниям.

Перерыв дуги аорты

 

Внутривенно вводится простагландин Е1 для поддержания функционирования артериального протока. Стартовая доза — 0,05-0,1 мкг/кг/мин. Доза насыщения — 0,01-0,4 мкг/кг/мин (титрование дозы). Поддерживающая доза — 0,1 мкг/кг/мин, возможно уменьшение дозы на 50-90%. Потребность в инфузионной терапии и вспомогательной вентиляции легких устанавливается после определения газов крови.

Хирургическая коррекция :
Чаще устанавливается анастомоз «бок в бок», чем кондуит. Если субаортальная область не изменена, дефект межжелудочковой перегородки обычно закрывают заплатой. Когда имеется инфундибулярный тип дефекта межжелудочковой перегородки, инфундибулярная перегородка часто смещена и гипопластична. Следовательно, выраженное субаортальное сужение трудно устранить с помощью простой резекции инфундибулярной септальной мышцы. Возможны два альтернативных подхода: операция Ross-Koпno и Norwood-Rastelli. В первом случае аортальную область оттока непосредственно увеличивают, аортальный клапан заменяют легочным аутогрансплантатом. Проксимальную часть анастомозируют с восходящей аортой, дистальную часть связывают с правым желудочком через кондуит.

Прогноз

Аномалия дуги аорты
Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний может быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6−7 лет. При наличии аномальной подключичной артерии обычно нет патологических симптомов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.


Аневризма аорты
Через 3 года после установления диагноза аневризмы грудной аорты умирают 37,5% больных. К 5−му году остаются живыми 46% больных. Причины смерти различны, но 35—40% больных умирают от разрыва аневризмы, около трети больных—от сердечной недостаточности, 14—20%—от легочных осложнений и пневмонии. Это относится в основном к аневризмам нисходящей части аорты. Аневризмы же восходящей части аорты, особенно у больных с синдромом Марфана, приводят к разрыву, расслоению или сердечной недостаточности в течение 1—3 лет при современном лекарственном лечении.

Перерыв дуги аорты
В большинстве случаев при своевременно выполненной операции прогноз удовлетворительный.

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Информация

 
 
  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
    1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
      1. Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей, М.: Медицина, 1987
        1. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
          1. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)
          2. http://medical-diss.com/medicina/kriticheskie-obstruktivnye-porazheniya-dugi-i-peresheyka-aorty-u-novorozhdennyh

          Внимание!

          • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
          • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
          • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
          • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
          • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
          На главную
          Наверх