Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации.

Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока:
- атрезия легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии);
- атрезия легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой);
- атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия);
- атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии:
- атрезия выходного тракта правого желудочка;
- атрезия легочного клапана;
- атрезия проксимальной части легочного ствола;
- диффузная атрезия легочного ствола;
- атрезия проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Возникновение порока связывают с нарушением развития миокарда правого желудочка и аномальным слиянием прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов.
В результате слияния полулунных заслонок легочного ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает систолическое давление в правом желудочке еще во время внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке. Это является причиной их патологического сохранения в сердце и после рождения ребенка.

Гемодинамика.
Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.
При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует.
При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д.
Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение электрической оси сердца вправо, а у 80% больных наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются только в первые дни жизни. Признаки гипертрофии правого желудочка  чаще отмечается у больных с незначительной степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого желудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут свидетельствовать о наличии синусоидно-коронарных сообщений.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезадней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх. У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%. Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка).

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола. 

При катетеризации полостей сердца выявляют повышенное давление в правом предсердии с увеличением предсердной волны а. При небольшом диаметре межпредсердного сообщения имеется градиент давления между предсердиями. Давление в правом желудочке, как правило, повышено, равно системному систолическому артериальному давлению или превышает его. Определяется веноартериальный сброс крови на уровне предсердий со снижением насыщения артериальной крови кислородом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15−20%).
Объем и фракция изгнания крови из правого желудочка уменьшены. Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке свидетельствует о снижении его сократительной способности.
.
Ангиокардиографическое исследование позволяет объективнее оценить важные для хирургического лечения признаки порока: степень гипоплазии правого желудочка, тип порока, наличие и величину открытого артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана.
Методом выбора является селективная ангиокардиография из полости правого желудочка. При этом выявляют уменьшение его полости и полную обструкцию на уровне клапана легочной артерии. Часто имеется регургитация контрастированной крови в правое предсердие вследствие недостаточности трехстворчатого клапана (чаще относительной).

Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии.
В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана.
Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденности, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.
Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность.
Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне.

Хирургическая тактика определяется следующими факторами:
- размером трехстворчатого клапана;
- степенью гипоплазии правого желудочка;
- наличием недостаточности трехстворчатого клапана;
- наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов.

При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока.

Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза  из левостороннего или срединного доступа .
Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

 

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорацииПерфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.