Системный склероз неуточненный (M34.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Системный склероз неуточненный (M34.9)
Общая информация
Краткое описание
Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Классификация
Клинические формы:
· Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70).
· Лимитированная форма длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
· Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных антител (Scl-70,ACA, нуклеолярных).
· Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, болезнь Шегрена.
· Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).
· Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения:
· Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
· Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
· Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Стадии ССД:
· I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни.
· II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса.
· III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек).
· Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70).
· Лимитированная форма длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
· Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных антител (Scl-70,ACA, нуклеолярных).
· Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, болезнь Шегрена.
· Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).
· Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения:
· Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
· Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
· Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Стадии ССД:
· I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни.
· II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса.
· III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· стягивание, огрубение и сухость кожи;
· участки гипер- и депигментации кожи;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis);
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· уменьшение ротовой апертуры;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· вздутие живота, жидкий стул;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах;
· выпадение волос;
· фотосенсибилизация.
Анамнез:
Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.
Физикальное обследование:
Поражение сосудов:
· Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев.
· Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
Поражение кожи:
· Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
· Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
· Исчезновение волосяного покрова.
· Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.
· Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов:
· Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
· Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
· Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей.
Поражение мышц:
Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
· Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК.
· Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное (в 2 и более раза) повышение КФК, воспалительные изменения на электромиографии и в биоптатах.
· При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение желудочно-кишечного тракта
· Гипотония пищевода проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
· Стриктура или сужение просвета нижней трети пищевода приводит к невозможности приёма твердой пищи.
· Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
· Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение при множественных телангиэктазиях слизистой желудка.
· Синдром мальабсорбции проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
· Интестинальная псевдообструкция - редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитического илеуса.
· Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:
· Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана».
· Лёгочная гипертензия проявляется быстропрогрессирующей одышкой. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха.
Поражение сердца:
· Проявляется аритмиями, может развиться сердечная недостаточность.
Поражение почек:
· Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия.
Поражение нервной системы:
· Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
· К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· стягивание, огрубение и сухость кожи;
· участки гипер- и депигментации кожи;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis);
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· уменьшение ротовой апертуры;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· вздутие живота, жидкий стул;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах;
· выпадение волос;
· фотосенсибилизация.
Анамнез:
Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.
Физикальное обследование:
Поражение сосудов:
· Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев.
· Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
Поражение кожи:
· Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
· Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
· Исчезновение волосяного покрова.
· Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.
· Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов:
· Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
· Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
· Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей.
Поражение мышц:
Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
· Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК.
· Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное (в 2 и более раза) повышение КФК, воспалительные изменения на электромиографии и в биоптатах.
· При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение желудочно-кишечного тракта
· Гипотония пищевода проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
· Стриктура или сужение просвета нижней трети пищевода приводит к невозможности приёма твердой пищи.
· Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
· Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение при множественных телангиэктазиях слизистой желудка.
· Синдром мальабсорбции проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
· Интестинальная псевдообструкция - редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитического илеуса.
· Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:
· Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана».
· Лёгочная гипертензия проявляется быстропрогрессирующей одышкой. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха.
Поражение сердца:
· Проявляется аритмиями, может развиться сердечная недостаточность.
Поражение почек:
· Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия.
Поражение нервной системы:
· Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
· К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии системной склеродермии:
· Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
· Малые критерии:
- склеродактилия;
- ишимические дигитальные рубчики;
- двусторонний базальный легочной фиброз.
Диагностический алгоритм ранней ССД:
· Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
· Малые критерии:
- склеродактилия;
- ишимические дигитальные рубчики;
- двусторонний базальный легочной фиброз.
Диагностический алгоритм ранней ССД:
Диагностика (стационар)
Перечень основных диагностических мероприятий [1,2,3,5,7]:
· ОАК;
· ОАМ,Суточная протеинурия, подсчет СКФ;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· АНА ;
· антицентромерные антитела;
· определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70);
· ЭКГ;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК).
Перечень дополнительных диагностических мероприятий [1,2,3,5,7]:
· Коагулограмма, определение времени свертывания крови;
· БАК: мочевая кислота, липопротеиды, триглицериды, калий, натрий, кальций, определение общей альфа-амилазы, креатинфосфокиназы (КФК), щелочной фосфатазы;
· Определение антифосфолипидных антител, волчаночного антикоагулянта, АТ к кардиолипину, антител к миелопероксидазе и протеиназе;
· ЭхоКГ (при поражении сердца);
· УЗИ ОБП, почек - при наличии поражения данных органов;
· ФГДС выявление патологии ЖКТ;
· Определение суточной протеинурии в моче (наличие поражения почек);
· Обнаружение скрытой крови в кале (наличие поражения ЖКТ);
· Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза;
· ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра);
· ИФА (определение антигена и антител к ВИЧ);
· УЗИ плевральных полостей (наличие поражения легких);
· Капилляроскопия ногтевого ложа;
· Спирография (наличие поражения легких);
· Электромиография (наличие поражения мышц);
· Рентгеноскопическое исследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием;
· Компьютерная томография (ОГК и средостения);
· Биопсия кожно - мышечного лоскута.
· ОАК;
· ОАМ,Суточная протеинурия, подсчет СКФ;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· АНА ;
· антицентромерные антитела;
· определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70);
· ЭКГ;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК).
Перечень дополнительных диагностических мероприятий [1,2,3,5,7]:
· Коагулограмма, определение времени свертывания крови;
· БАК: мочевая кислота, липопротеиды, триглицериды, калий, натрий, кальций, определение общей альфа-амилазы, креатинфосфокиназы (КФК), щелочной фосфатазы;
· Определение антифосфолипидных антител, волчаночного антикоагулянта, АТ к кардиолипину, антител к миелопероксидазе и протеиназе;
· ЭхоКГ (при поражении сердца);
· УЗИ ОБП, почек - при наличии поражения данных органов;
· ФГДС выявление патологии ЖКТ;
· Определение суточной протеинурии в моче (наличие поражения почек);
· Обнаружение скрытой крови в кале (наличие поражения ЖКТ);
· Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза;
· ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра);
· ИФА (определение антигена и антител к ВИЧ);
· УЗИ плевральных полостей (наличие поражения легких);
· Капилляроскопия ногтевого ложа;
· Спирография (наличие поражения легких);
· Электромиография (наличие поражения мышц);
· Рентгеноскопическое исследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием;
· Компьютерная томография (ОГК и средостения);
· Биопсия кожно - мышечного лоскута.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования [1-3,5,7]:
· ОАК (увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов);
· ОАМ (гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров);
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· Антинуклеарные антитела (АНА) - повышение титров антител;
· антицентромерные - повышение титров антител;
· Определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70) повышение титров антител.
Инструментальные исследования [1-3,5,7]:
· Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа (при наличии капилляроскопа);
· ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК) интерстициальное поражение легких (матовое стекло);
· ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии;
· КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения;
· рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов;
· ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.
· ОАК (увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов);
· ОАМ (гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров);
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· Антинуклеарные антитела (АНА) - повышение титров антител;
· антицентромерные - повышение титров антител;
· Определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70) повышение титров антител.
Инструментальные исследования [1-3,5,7]:
· Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа (при наличии капилляроскопа);
· ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК) интерстициальное поражение легких (матовое стекло);
· ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии;
· КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения;
· рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов;
· ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1-7,9]
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Опухоль-ассоциированная склеродермия | Вариант паранеопластического синдрома, который проявляется преимущественным развитием фиброза в периартикулярных тканях, контрактурами | Комплекс гистосовместимости HLA DR2 | Обнаружено увеличение количества HLADR2 антигенов у пациенток с ССД и раком молочной железы |
| Синдром Рейно | Наличие периферических вазоспазмов | Капилляроскопия, ультрозвуковая доплерография | Неравномерно расширенные капиллярные петли |
| Диффузный эозинофильный фасциит | Индурация кожи начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловища |
ОАК, СРБ, глобулины крови. Биопсия кожно-мышечного лоскута |
Эозинофилия периферической крови, ускорение СОЭ, увеличение СРБ и поликлональна гипергаммаглобулинемия. В кожно-мышечном биоптате обнаруживают фиброз и воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов и эозинофилов, которые охватывают кожу, подкожную ткань, фасцию и мышечную ткань, а наибольшие изменения выступают в фасции и глубоких слоях подкожной ткани. Наличие эозинофилов в инфильтрате. |
| Склеродерма Бушке | Выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса. После перенесенной инфекции | Биопсия и гистиохимические исследования | В глубоких слоях дермы - набухшие расщепленные коллагеновые волокна раздвинуты так, что между ними остаются пространства, заполненные метахроматически окрашивающимся веществом (гиалуроновая кислота). Гистохимические исследования выявляют, что муциноподобное вещество есть мукополисахарид. Эпидермис нормален, иногда с незначительным гиперкератозом. |
| Мультифокальный фиброз | Локализация фиброза: ретроперитониально, интропеританеально и медиастенально | Биопсия |
1.Фиброзная ткань с увеличением количества плазматических клеток, фибробластов 2.Периваскулярная инфильтрация 3.Некротизирующий васкулит |
Лечение (амбулатория)
Тактика лечения [1-10]
· профилактика и лечение сосудистых осложнений;
· подавление прогрессирования фиброза;
· профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Режим: II, свободный;
Стол №15.
Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
· Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;
Перечень основных лекарственных средств:
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
· профилактика и лечение сосудистых осложнений;
· подавление прогрессирования фиброза;
· профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Режим: II, свободный;
Стол №15.
Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
· Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;
Перечень основных лекарственных средств:
| Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности | ||
| Глюкокортикостероидная терапия | ||||||||
| Метилпреднизолон | Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат | Внутрь | 4-16мг | 1-2 раза в сутки | длительно |
УД – С [12-15] |
||
| Преднизолон | Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат | Внутрь | 15-20мг | 1-2 раза в сутки | длительно |
УД – С [12-15] |
||
| Базисные противовоспалительные препараты | ||||||||
| Циклофосфамид | иммунодепрессант | внутрь | 2 мг/кг |
1 раз в сутки. |
длительно | УД – А[12-16] | ||
| Метотрексат | антиметаболит | внутрь | 7,5-25 мг | 1 раз в неделю | длительно |
УД – А [12-15,17] |
||
| Метотрексат | антиметаболит | п/к | 7,5-25 мг | 1 раз в неделю | длительно |
УД – А [12-15,17] |
||
| Микофеналата мофетил | иммунодепрессант | внутрь | 250-2000мг | 2-4 раза в сутки | длительно |
УД – С [14,15, 18] |
||
| Циклоспорин | иммунодепрессант | внутрь | 3-5 мг/кг | 1 -2 раза в сутки | длительно | УД – В[15,19-20] | ||
| Антифиброзная терапия | ||||||||
| Пеницилламин | Антифиброзный препарат | внутрь | 250-500мг | 1-2 раза в сутки | длительно | УД – В[15,22] | ||
| Антогонисты кальциевых каналов | ||||||||
|
Амлодипин |
Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
2,5-20 мг | 1 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
||
|
Дилтиазем Гидрохлорид |
Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
30-180 мг | 3–4 раза в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
||
| Никардипин | Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
20-60 мг | 1-3 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
||
| Аналоги простагландина | ||||||||
|
Илопрост |
Синтетический аналог естественного простагландина E1 |
в/в, в/а |
10-60 мг | 1 раза в сутки |
5-15 дней курсами |
УД – А[12,14,15,26-27] | ||
|
Алпростадил |
Синтетический аналог естественного простагландина E1 |
в/в, в/а |
10-60 мг | 1 раз в сутки |
5-15 дней курсами |
УД – В [14,15,28] |
||
| Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5 | ||||||||
|
Силденафил |
Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5 | внутрь | 25-100мг | 1 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23,29] |
||
| Вазодилятирующие, ангиопротективные средства | ||||||||
| Дипиридамол | Вазодилятирующие, ангиопротективные средства |
Внутрь |
75-150 мг | 3 раз в сутки | 1-3 месяца, курсами | УД– C [30] | ||
| Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1 | ||||||||
| Бозентан | Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1 | внутрь | 62,5-125мг | 2 раза в сутки | длительно | УД – А [12,14,15, 23] | ||
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
| Нестероидные противовоспалительные препараты | ||||||
| Диклофенак | Производный уксусной кислоты | Внутрь | 75-100 мг | 1-3 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Мелоксикам | Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | Внутрь | 7,5-15 мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Лорноксикам | Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | Внутрь | 8-32мг в сутки | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Эторикоксиб | Коксибы |
внутрь |
по 60-120 мг в сутки | 1-2 раза в сутки | длительно | |
| Опиоидные анальгетики | ||||||
| Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | в/м, в/в | 50г-100мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | Внутрь |
50 мг 1мл,2 мл |
1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Прокинетики | ||||||
| Метоклопромид | Прокинетики | в/м | 2мл | 1-3 раза в сутки | 1-3 дня | УД – С [12-15, 34] |
| Метоклопромид | Прокинетики | внутрь | 10-30мг | 3 раза в сутки | курсами | УД – С [12-15, 34] |
| Непрямые антикоагулянты | ||||||
| Варфарин | Непрямой антикоагулянт | внутрь | 2,5-7,5мг | 1 раза в сутки | длительно | УД – D[35] |
| Генно-инженерные биологические препараты | ||||||
| Тоцилизумаб | Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6 | в/в | 80-400 мг, 8 мг на 1 кг веса | 1 раз в месяц | длительно |
УД – В [40] |
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.
Медикаментозное лечение:
· каптоприл 25 мг
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.
Медикаментозное лечение:
· каптоприл 25 мг
Лечение (стационар)
Тактика лечения [1-3,7,8,12]:
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)[1,2,6,7,9,10,12]:
Перечень основных лекарственных средств:
Перечень дополнительных лекарственных средств
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Другие виды лечения: трансплантация легких при развитии декомпенсированного поражения легких. Гемодиализ при развитии декомпенсированного поражения почек.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – признаки прогрессирующего поражении почек;
· консультация кардиолога – тяжелые формы нарушения ритма и проводимости, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
· консультация инфекциониста – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – признаки дигитального остеолизиса, длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога обсуждение вопросов планирования и наблюдения в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – желудочно-кишечное кровотечение, стриктура пищевода, синдром мальабсорбции.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование легочного фиброза и развитие тяжелой дыхательной недостаточности;
· склеродермический почечный криз;
· развитие тяжелой сердечной недостаточности.
Индикаторы эффективности лечения:
· Снижение активности заболевания.
· Улучшение функциональной активности органов и систем.
· Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)[1,2,6,7,9,10,12]:
Перечень основных лекарственных средств:
| Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности | |
| Глюкокортикостероидная терапия | |||||||
| Метилпреднизолон | Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат | в/в | 250-500-1000мг | 1 раз в сутки | 3-5 дней |
УД – С [12-15] |
|
| Метилпреднизолон | Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат | Внутрь | 4-16мг | 1 раз в сутки | длительно |
УД – С [12-15] |
|
| Преднизолон | Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат | Внутрь | 15-20мг | 1раз в сутки | длительно |
УД – С [12-15] |
|
| Базисные противовоспалительные препараты | |||||||
| Циклофосфамид | иммунодепрессант | в/в, в/м | 200-600 мг |
1 раз в сутки. |
курсами | УД – А[12-16] | |
| Микофеналата мофетил | иммунодепрессант | внутрь | 250-2000мг | 2-4 раза в сутки | длительно |
УД – С [14,15, 18] |
|
| Циклоспорин | иммунодепрессант | внутрь | 3-5 мг/кг | 1 -2 раза в сутки | длительно | УД – В[15,19-20] | |
| Метотрексат | антиметаболит | внутрь | 7,5-25 мг | 1 раз в неделю | длительно |
УД – А [12-15,17] |
|
| Метотрексат | антиметаболит | п/к | 7,5-25 мг | 1 раз в неделю | длительно |
УД – А [12-15,17] |
|
| Антифиброзная терапия | |||||||
| Пеницилламин | Антифиброзный препарат | внутрь | 250-500мг | 1-2 раза в сутки | длительно | УД – В[15,22] | |
| Антогонисты кальциевых каналов | |||||||
|
Амлодипин |
Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
2,5-20 мг | 1 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
|
|
Дилтиазем гидрохлорид |
Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
30-180 мг сутки; | 3–4 раза в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
|
|
Никардипин |
Антогонист кальциевых каналов |
внутрь |
по 20-60 мг в сутки | 1-3 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23-25] |
|
| Аналоги простагландина | |||||||
|
Илопрост |
Синтетический аналог естественного простагландина E1 |
в/в, в/а |
10-60 мг | 1 раза в сутки |
5-15 дней курсами |
УД – А[12,14,15,26-27] | |
|
Алпростадил |
Синтетический аналог естественного простагландина E1 |
в/в, в/а |
10-60 мг | 1 раз в сутки |
5-15 дней курсами |
УД – В [14,15,28] |
|
| Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5 | |||||||
|
Силденафил |
Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5 | внутрь | 25-100мг | 1 раз в сутки | длительно |
УД – А [12,14,15, 23,29] |
|
| Вазодилятирующие, ангиопротективные средства | |||||||
| Дипиридамол | Вазодилятирующие, ангиопротективные средства |
Внутрь |
75-150 мг | 3 раз в сутки | 1-3 месяца, курсами | УД– C [30] | |
| Пентоксифиллин | Вазодилятирующие, ангиопротективные средства |
в/в, в/а, внутрь; |
100-600 мг | 1-3 раза в сутки | в/в 5 суток, внутрь 1-3 месяца, курсами |
УД – С [23,30] |
|
| Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1 | |||||||
| Бозентан | Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1 | внутрь | 62,5-125мг | 2 раза в сутки | длительно | УД – А [12,14,15, 23] | |
Перечень дополнительных лекарственных средств
| Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
| Нестероидные противовоспалительные препараты | ||||||
| Диклофенак | Производный уксусной кислоты | в/м | 75 мг | 1 раз в сутки | 5 дней | УД – С [12, 14-15] |
| Мелоксикам | производноеоксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | в/м | 15 мг | 1 раз в сутки | 5 дней | УД – С [12, 14-15] |
| Лорноксикам | производноеоксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | в/м, в/в | 8-16мг в сутки | 1-2раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Опиоидные анальгетики | ||||||
| Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | в/м, в/в | 50г-100мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | Внутрь |
50 мг 1мл,2 мл |
1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
| Прокинетики | ||||||
| Метоклопромид | Прокинетики | в/м | 2мл | 1-3 раза в сутки | 1-3 дня | УД – С [12-15, 34] |
| Метоклопромид | Прокинетики | внутрь | 10-30мг | 3 раза в сутки | курсами | УД – С [12-15, 34] |
| Генноинженерные биологические препараты | ||||||
| Тоцилизумаб | Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6 | в/в |
80-400 мг 8мг/кг веса |
1 раз в месяц | длительно |
УД – В [40] |
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Другие виды лечения: трансплантация легких при развитии декомпенсированного поражения легких. Гемодиализ при развитии декомпенсированного поражения почек.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – признаки прогрессирующего поражении почек;
· консультация кардиолога – тяжелые формы нарушения ритма и проводимости, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
· консультация инфекциониста – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – признаки дигитального остеолизиса, длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога обсуждение вопросов планирования и наблюдения в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – желудочно-кишечное кровотечение, стриктура пищевода, синдром мальабсорбции.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование легочного фиброза и развитие тяжелой дыхательной недостаточности;
· склеродермический почечный криз;
· развитие тяжелой сердечной недостаточности.
Индикаторы эффективности лечения:
· Снижение активности заболевания.
· Улучшение функциональной активности органов и систем.
· Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Умеренная степень активности ССД;
· Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии.
Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
· Высокая степень активности ССД;
· Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия, повышение креатинина крови);
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
· Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Умеренная степень активности ССД;
· Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии.
Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
· Высокая степень активности ССД;
· Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия, повышение креатинина крови);
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
Профилактика
Первичная профилактика: отсутствует.
Вторичная профилактика:
· Избегать длительного пребывания на холоде;
· Следует отказаться от курения;
· отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
· эмоциональный стресс.
Вторичная профилактика:
· Избегать длительного пребывания на холоде;
· Следует отказаться от курения;
· отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
· эмоциональный стресс.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Ревматология Клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова 2-ое издание и дополнение 2011г. - С. 752. 2) Ревматические заболевания. Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна , 2012г. 3) Ревматология, под ред. Н.А, Шостак, 2012г. Диагностика и лечение в ревматологии. Проблемный подход, Пайл К., Кеннеди Л. перевод с англ./ Под ред Н.А, Шостак, 2011г. 4) Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. В.И. Мазурова. – СПб: СпецЛит, 2009г. 192 с. 5) Вест С.Дж. - Секреты ревматологии, 2008г. 6) Ревматология: национальное руководство/ под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 г. – С. 456-457. 7) Белоусов Ю.Б. - Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, 2005г. 8) Дифференциальный диагноз внутренних болезней: алгоритмический подход. П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. Бином, Москва, 2003. 9) Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующих врачей. Под редакцией В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова. Литтерра, Москва, 2003. 10) Ревматические болезни: номенклатура, классификация, стандарты диагностики и лечения - В.Н. Коваленко, Н.М. Шуба - К.: ООО "Катран груп", 2002. – С. 214. 11) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204424
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.