Узелковый полиартериит (M30.0)

Узелковый полиартериит - очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.

похудение >4 кг, сетчатое ливедо, боль или болезненность яичек, миалгии, мононеврит или полинейропатия, диастолическое давление >90 мм рт.ст.

Клинические проявления УП отличаются значительным полиморфизмом.
Лихорадка наблюдается у 71-88% больных. Характерна постоянная фебрильная лихорадка, не снижающаяся по действием антибиотиков. Продолжительность лихорадки от  нескольких недель до 3-4 месяцев. Температура тела может понижаться самостоятельно при появлении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикоидов. 
Похудание или прогрессирующая кахексия - классические признаки УП. Выраженное похудание за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и свидетельствует об активности болезни.
Миалгии встречаются в 31-58% случаев. Боли в мышцах обусловлены их ишемией вследствие васкулита. Замечено, что выраженные  миалгический синдром предшествует развитию невритов.
Суставной синдром наблюдается более чем у половины больных. Типично поражение крупных суставов нижних конечностей. Суставные проявления варьируют от преходящих артралгий до артритов.
Поражение почек при классическом УП - самый частый (встречается у более 60% больных) и прогностически серьезный симптом. Ишемия почек приводит к хронической почечной недостаточности и\или к артериальной гипертензии (АГ). Поражение почек неуклонно прогрессирует, но темп развития хронической почечной недостаточности может быть различным. 
Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют о выраженных морфологический изменениях. Примерно в 70% случаев нефропатия при УП сопровождается артериальной гипертензией с реноваскулярным механизмом ее развития. АГ при УП стойкая и не исчезает в период ремиссии заболевания. В 10% случаев развивается злокачественная АГ с сопутствующей ретинопатией. резким снижением зрения вплоть до слепоты, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Чаще наблюдается мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 г\сут, микрогематурией, хотя возможна макрогематурия. У части больных АГ не сопровождается изменениями в моче. Описаны случаи инфаркта почек при УП.  К редким формам поражения почек при УП относятся острые сосудистые катастрофы (разрывы аневризм, некроз коры почек, артериит и тромбоз почечных сосудов, в том числе и вен), протекающие с острой почечной недостаточностью или без нее. 
Показания к нефробипсии ограничены из-за высокого АГ и опасности кровотечения. Из дополнительных методов исследования, предлагаемых для диагностики почечной патологии при УП, предпочтение следует отдать ангиографии, выявляющей нарушения почечной гемодинамики, инфаркты, аневризмы ветвей почечной артерии. 
Абдоминальный синдром - второй диагностически важный и прогностически серьезный признак , свидетельствующий о генерализации болезни.  Он обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости. Частота его составляет 36-44%. При поражении селезеночной артерии могут наблюдаться инфаркты селезенки, реже поражается поджелудочная желез и желчный пузырь с клиническими признаками панкреатита и холецистита. Основные проявления васкулита ЖКТ - боль, диарея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв и кровотечения.
Боль в животе постоянная, разлитая, иногда очень интенсивная. Длительность болевого синдрома от нескольких часов до нескольких недель. В 10-13% случаев при абдоминальном синдроме развиваются инфаркты брыжейки или кишки, перфорация язв, перитонит. В 6-7% случаев отмечены желудочно-кишечные кровотечения.
Поражение периферической нервной системы (третий классический признак УП) встречается в 50-60% случаев. Периферические мононевриты - симптом сравнительно ранний при УП, возникающий в первые месяцы болезни. Развитие невритов связано с разаитием васкулита vasa nervorum. Могут присоединиться двигательные нарушения. Чаще поражается малоберцовый, лучевой, реже локтевой и срединный нервы. Для УП характерна ассиметрия в виде множественых невритов, что сопровождается атрофией мышц конечностей, парезами кистей и стоп, снижением сухожильных рефлексов. 
Поражение ЦНС встечается у 10-20% больных и проявляется симптомами цереброваскулита в виде динамических нарушений мозгового кровообращения, эпилептических приступов, психических расстройств.
Поражение сердца отмечается в 36-58% случаев. Прижизненно поражения сердца распознают реже, чем при паталогоанатомическом исследовании. Основной клинический синдром - коронарная недостаточность. Диагноз коронарита может быть установлен при динамическом ЭКГ-наблюдении.  Инфаркт миокарда встречается в 6-12% случаев. Перикардит при УП редок, у половины больных связан с уремией.
Поражение легких встречается у 15% больных.  В клинической картине легочного синдрома могут наблюдаться два типа изменений. легочный васкулит (сосудистая пневмония) и интерстициальная пневмония с развитием прогрессирующего фиброза. Малая эффективность антибиотиков является дифференциально-диагностическим признаком данной патологии.  Для легочного васкулита характерна быстрая рентгенологическая динамика с обратным развитием изменений  под влиянием глюкокортикоидов и цитостатиков. 
Частота поражения кожи составляет 41-43%. Наиболее часты следующие изменения кожи: узелки, сетчатое ливедо, язвы, геморрагическая пурпура, гангрена пальцев кистей и стоп. После заживления язв и обширных некрозов остаются рубцы.

 

1. Клиничекая ревматология. Руководство для врачей. Под общей редакцией члена-корреспондента РАМН профессора В.И. Мазурова. Санкт-Петербург. Фолиант. 2005
   1. с.318
2. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. Системные васкулиты
3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
   1. с.547
4. Федеральные клинические рекомендации по ревматологии 2013 г. с дополнениями от 2016 г.
   1. Системные васкулиты