Сморщенная почка
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Краткое описание
Сморщенная почка - склероз почечной ткани вследствие врожденных или приобретенных почечных заболеваний с необратимой постепенной потерей основных почечных функций [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997, Земченков А.Ю., Томилина Н.А., 2004].
Протокол "Сморщенная почка"
Код по МКБ: N 26 Сморщенная почка
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]
По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):
- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации) ≥ 90 мл/мин.;
- ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.;
- ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.;
- IV - СКФ - 29-15 мл/мин.;
- V - СКФ - менее 15 мл/мин.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажду, слабость, недомогание.
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2 микроглобулин), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек - обеднение кровотока.
2. Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции.
3. Нефросцинтиграфия - очаги склероза почек, снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.
4. При неясности диагноза - в/венная урография.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.
Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН - №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное - при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии) - препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии - вит. Д, препараты кальция.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
СКФ, мл/мин. = -------------------------------------
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;
- препубертатный период - 38-48;
- постпубертатный период - 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение бета2- и альфа1-микроглобулина в моче.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
16. Цистография.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
3. ЭКГ, ЭхоКГ.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. В/венная урография.
Дифференциальный диагноз
Признак |
Гипоплазия почек |
Сморщенная почка |
Возраст |
Дети младшего возраста |
Дети старшего возраста |
Артериальное давление |
Повышается в раннем возрасте |
Повышается позже |
Отставание в физическом развитии |
Характерно |
Характерно |
Местные симптомы |
Боли в пояснице, в области проекции почек редки |
Боли в пояснице, в области проекции почек часты |
Дизурия |
При инфекции мочевых путей |
При инфекции мочевых путей |
УЗИ почек |
Уменьшение размеров, кровоток в норме |
Уменьшение размеров, кровоток обеднен |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: замедление темпов прогрессирования потери действующей почечной паренхимы, ХПН; предупреждение и лечение осложнений; коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза; снижение протеинурии; профилактика гиперпаратиреоза; исключение токсических агентов.
Немедикаментозное лечение
Диета №7, снижение потребления белка (А) (до 0.6 г/кг/сут.) и фосфатов, соли до 5-6 г/с.
При гиперкалиемии (олигоурия, анурия) - ограничение продуктов, содержащих соли калия (сухофрукты (особенно курагу, изюм), цитрусовые, некоторые овощи (особенно картофель в мундире), зелень, соки, орехи, какао, овсяные хлопья).
Снижение потребления фосфора и магния. Объем потребляемой жидкости с учетом выпитого и выделенного количества, на 500 мл выше суточного диуреза. Калорийность (энергия) - хорошим источником калорий является пища с большим содержанием углеводов и жиров: растительное и сливочные масла, сахар, сладости, мед, мороженное, сливки.
Режим охранительный.
Медикаментозное лечение
Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (цефоперазон, азитромицин, флуконазол и др.).
Коррекция артериальной гипертонии и нефропротективная терапия:
- ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинурию (А) и, возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек (С);
- блокаторы рецепторов ангиотензина IIВ (кандесар);
- недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (В) (группы верапамила, дилтиазема);
- бета-блокаторы (атенолол) (С);
- петлевые диуретики (фуросемид) С.
Коррекция гиперпаратиреоза:
- кальция карбонат (В) в дозе от 1.0 до 1.6 г/сут. в 2 приема во время еды;
- лактат или глюконат кальция - суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м2 или от 10 до 20 мг/кг.
- алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раз в сутки.
- при сохранении гипокальциемии - витамин D: начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут., в дальнейшем доза может увеличиваться до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани;
- метаболиты витамина D - кальцитриол (1.25 (ОН2D3) (В) 0.25-1.0 мкг/сут. холекальциферол, альфакальцидол (В) - 0.25-0.5 мкг в сут.
Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-150 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю, препараты железа (космофер, венофер) в\в.
Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммоль\л (на поздних стадиях не менее 15 ммоль\л). Назначают кальция карбонат 2-6 г\сут., иногда натрия карбонат 1-6 г\сут.
Коррекция гиперлипидемии (С), так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (С) (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 мл\мин.
Профилактические мероприятия:
- соблюдение диеты;
- охранительный режим;
- санация очагов инфекций;
- вакцинация против гепатита В;
- прием ингибиторов АПФ.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, нефросцинтиграфия почек, вакцинация против вирусного гепатита В. В дальнейшем отмечается наступление терминальной ХПН, требующей гемодиализа, трансплантации.
Основные медикаменты:
1. Цефоперазон, фл. 1 г.
2. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл, таб. 5 мг, 10 мг, рамиприл, таб. 5 мг
3. Эпросартан, таб.
4. Симвастатин, таб. 10 мг
5. Эпоэтин-бета, шприц-тюбик 2000 МЕ
6. Кальцитриол, 1-2 мкг/сут.
7. Холекальциферол+карбонат кальция, таб.
8. Сульфат железа, капс. 100 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Фурагин, 50 мг таб.
2. Амлодипин, таб. 5 мг
3. Нифедипин, таб. 10 мг
4. Атенолол, таб. 50 мг
5. Космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг
6. Альфакальцидол, фл.
Индикаторы эффективности лечения:
- санация мочи;
- нормализация артериального давления;
- купирование или уменьшение отеков;
- стабилизация нарушенных функций почек;
- улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений;
- отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, нарушение основных функций почек с целью их коррекции и подготовки к заместительной почечной терапии (гемодиализу, трансплантации). При одностороннем процессе - выявление причины.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). - P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 6. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.
Информация
Список разработчиков:
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
1. |
Канатбаева Асия Бакишевна |
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак. |
Профессор |
2. |
Тапалов Жаксылык Умирбекович |
РДКБ «Аксай», отделение нефрологии |
Зав. отделением |
3. |
Наушабаева Асия Еркиновна |
НЦПиДХ МЗ РК |
Докторант |
4. |
Чингаева Гульнара Нуртасовна |
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак. |
Ассистент |
5. |
Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич |
НЦПиДХ МЗ РК |
Докторант |
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.