Ревматический аортальный стеноз (I06.0) > Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Версия для печати

Краткое описание

Стеноз устья аорты - порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. Является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. В норме площадь отверстия аортального клапана составляет 3-4 см², при тяжелом аортальном стенозе она становится менее 1 см².
Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Обструкция ведет к концентрической гипертрофии левого желудочка и таким классическим симптомам аортального стеноза, как сердечная недостаточность, обмороки, стенокардия напряжения.

Классификация

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный стеноз;
- декомпенсированный (критический) стеноз.

По степени выраженности, определяемой по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой и по площади проходного отверстия клапана:
- умеренный стеноз: ГСД < 50 мм рт.ст., площадь > 1 см² (норма 2,5-3,5 см²);
- выраженный стеноз: ГСД - 50-80 мм рт.ст., площадь - 1-0,7 см²;
- резкий стеноз: ГСД > 80 мм рт.ст.;
- критический стеноз: ГСД - до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см²).

Этиология и патогенез

Этиология
Ревматический эндокардит створок клапана аорты приводит к их сращению, а в ряде случаев клапан становится двустворчатым. Это повышает чувствительность створок к травматическим повреждениям и в конечном счете вызывает их кальцификацию и дальнейшее сужение клапанного кольца.
Со временем обструкция оттоку крови из левого желудочка начинает давать серьезные клинические проявления. Клапан превращается в ригидную кальцифицированную массу. В таких случаях даже при тщательном обследовании сложно (иногда - невозможно) определить, является ли поражение клапана врожденным или приобретенным вследствие ревматического процесса.

Ревматический стеноз устья аорты почти всегда сопровождается ревматическим поражением левого предсердно-желудочкового клапана. Ревматическую этиологию можно заподозрить также, если в анамнезе больного имеются указания на ревматическую атаку, или при наличии сопутствующей выраженной недостаточности клапана аорты.

Патогенез

Первичным в нарушении гемодинамики является обструкция оттоку крови из левого желудочка, что ведет к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развиваются дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, но редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. Прекращение регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации может вызвать резкое усиление симптомов болезни.

Несмотря на то, что в покое сердечный выброс у большинства больных со стенозом устья аорты поддерживается на нормальном уровне, он не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой

уменьшаются, среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке повышаются. Гипертрофия мышечной массы левого желудочка приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде.
Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желудочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация. Декомпенсация функции левого желудочка означает начало развития бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовлекаются в патологический процесс при "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии.

Эпидемиология

Ревматический аортальный стеноз выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца.
Примерно 80% взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты - мужчины.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Стеноз устья аорты редко сопровождается гемодинамическими или клиническими проявлениями до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Стеноз устья аорты может существовать годами без каких-либо клинических проявлений, больные жалоб не предъявляют и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом.

Основные симптомы стеноза устья аорты:
- одышка при физической нагрузке;
- стенокардия;
- синкопе.

Течение болезни часто характеризуется подспудно нарастающими одышкой и утомляемостью, которые постепенно ограничивают работоспособность больных.

Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений и больные начинают ощущать сердцебиение. Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ИБС); она похожа на стенокардию в рамках ИБС. Приступы провоцируются нагрузкой и исчезают в покое.

Синкопальные состояния обычно связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса.
Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок.
Гипотония при нагрузке может проявляться как "серая пелена" перед глазами или головокружением.
Обмороки в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.

Аускультация

1. Уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона.

2. Парадоксальное расщепление II тона.

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца.
Когда развивается недостаточность левого желудочка и уменьшается сердечный выброс, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае заболевание трудно распознать: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика

1. ЭКГ. Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать. По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях порока на ЭКГ могут отмечаться изменения, указывающие на перегрузку миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко регистрируются различной степени нарушения предсердно-желудочковой проводимости: от удлинения интервала P-Q до полной АВ-блокады.

2. Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ромбовидную или веретенообразную форму.

3. Рентгенологическое исследование при аортальном стенозе имеет важное значение.
На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки.
При длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию.
При развитии относительной недостаточности митрального клапана, то есть при "митрализации" порока отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

4. ЭхоКГ позволяет выявить следующее:
- неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
- фиброз и кальциноз створок;
- наличие систолического градиента на аортальном клапане;
- увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
- увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).

Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Показания к проведению ЭхоКГ при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аортальный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у пациенток с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аортальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

5. Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии, что дает представление о степени компенсации порока. Катетеризация левых отделов позволяет по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз стеноза устья аорты проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

При неясной этиологии порока, особенно у детей, прежде всего исключают:

1. Врожденный аортальный стеноз, для которого характерны выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередко сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты).

2. Дефект межжелудочковой перегородки. Для дифференциации порока с аортальным стенозом иногда приходится прибегать к зондированию сердца и вентрикулографии, что необходимо также для определения показаний к оперативному вмешательству.

Дифференциальный диагноз у взрослых:
- идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
- стеноз устья легочного ствола;
- митральная недостаточность.
Во всех этих случаях существенное значение для правильного диагноза имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

- инфекционный эндокардит;

- аритмии;

- внезапная коронарная смерть;

- застойная сердечная недостаточность;

- психические расстройства;

- желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Показание	Класс
Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах	IB
Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IC
Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%), не связанной с другими причинами, если нет симптомов	IC
Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой	IC
Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального давления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов	IIaC
Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для аортокоронарного шунтирования, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов	IIaC
Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (< 40 мм рт. ст.) и дисфункцией левого желудочка при сохранении инотропного резерва	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов	IIbC

* Умеренный аортальный стеноз - это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см² (0,6-0,9 см²/м² площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан. При оценке тяжести аортального стеноза необходимо, однако, учитывать также данные клинического обследования.

Раннее протезирование аортального клапана строго рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом, являющимся тем не менее кандидатами для хирургического вмешательства. При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане > 40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
Лечение больных с низким кровотоком и низким градиентом аортального стеноза (значительно сниженной фракцией выброса и средним градиентом менее 40 мм рт. ст.) более противоречиво. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика может рассматриваться как переходный этап к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе неэффективна.

При бессимптомном аортальном стенозе лечение направлено на профилактику ИБС, поддержание синусового ритма и нормализацию артериального давления.

При сердечной недостаточности лечение направлено на устранение застоя в малом круге кровообращения:
1. Диуретики назначают очень осторожно. Их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
2. Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.
3. Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.
4. Вазодилататоры при аортальном стенозе противопоказаны, поскольку снижение общего периферического сосудистого сопротивления при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, вызванном тяжелой гиперлипопротеидемией, обструкция может уменьшаться после плазмафереза с удалением ЛПНП.

Прогноз

Аортальный стеноз характеризуется длительным периодом компенсации, больные могут выполнять тяжелую физическую работу, часто не подозревая о наличии порока.
При возникновении декомпенсации быстро развивается сердечная недостаточность, часто с приступами сердечной астмы, и прогноз заболевания резко ухудшается.
Средняя продолжительность жизни после появления выраженных симптомов сердечной недостаточности не превышает 1 года. Смерть наступает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18 % случаев).

Госпитализация

Госпитализация показана больным с клиническими проявлениями аортального стеноза, не поддающимися адекватному контролю в амбулаторных условиях. Также на госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оперативное лечение.

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- взрослым внутрь за 1 час до процедуры - амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет - амоксициллин из расчета 50 мг/кг.
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет - клиндамицин 20 мг/кг, цефалексин 50 мг/кг, азитромицин 15 мг/кг, кларитромицин 15 мг/кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослым - амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/в или в/м, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - амоксициллин 50 мг/кг или ампициллин 50 мг/кг в/в или в/м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину взрослым - ванкомицин 1 г в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет - ванкомицин 20 мг/кг в/в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн Ед;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн Ед.

Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
1. стр.224-257
Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. -
Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
1. стр.272-325
Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
1. cтр. 311-328
Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов, М.: Мед.лит., 2000
1. т. 2 Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний, стр. 2-17
Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
1. стр. 199–222
Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана, М.: Медицина, 1972

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.