Почечная остеодистрофия у детей

Классификация  [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

1. По причине [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997]:

Первичная:

- фосфат-диабет;

- болезнь де Тони-Дебре-Фанкони;

- врожденный витамин Д-зависимый рахит;

- почечный тубулярный ацидоз.

Вторичная: хроническая почечная недостаточность.

2. По состоянию функции почек – международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

- ІІ - СКФ – 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ – 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ – 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ – менее 15 мл/мин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: субфебрилитет, частые инфекции, боли в ногах, искривление ног, отставание в физическом развитии, нарушение прорезывания зубов, жажду, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, искривление ног по варусному типу, утиная походка.

Лабораторные исследования: выраженная гипофосфатемия, фосфатурия, повышение ЩФ, реже гипокальциемия, аминоацидурия, снижение концентрационной функции почек, анемия (В), при тубулярном ацидозе – метаболический ацидоз, камни в почках.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: при первичной остеодистрофии – нормальные размеры почек, при вторичной – уменьшенные.

2. Рентгенография трубчатых костей: рахитоподобные изменения в метаэпифизарной зоне с блюдцеобразным ее расширением, остеопороз.

3. Рентгенография органов брюшной полости: камни в почках и мочевых путях.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; окулиста - для оценки изменений микрососудов; ортопеда - для решения вопроса оперативной коррекции деформаций костей; уролога - при мочекаменной болезни.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. УЗИ почек.

2. Допплерография сосудов почек.

3. Измерение АД, учет диуреза.

4. ЭКГ.

5. ОАК, ОАМ, гематокрит.

6. Определение калия, натрия, кальция, магния, фосфора.

7. Определение общего белка, белковых фракций.

8. Определение холестерина, АЛТ, АСТ, билирубина.

9. ИФА на гепатиты.

10. ИФА на паратгормон.

11. Исследование кислотно-основного состояния.

12. Бак посев мочи.

13. Определение щелочной фосфатазы.

14. Определение креатинина, мочевины.

15. Определение глюкозы.

16. Рентгенография и денситометрия трубчатых костей.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Определение группы крови и резус-фактор.

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение ферритина.

4. Рентгенограмма грудной клетки.

С витамин Д-дефицитным рахитом (отсутствие профилактики витамином Д в грудном возрасте, лечение обычными терапевтическими дозами витамина Д эффективно).

Тактика лечения

Цели лечения:

- улучшение минерализации костей;

- коррекция ацидоза, других нарушений гомеостаза, анемии;

- нефропротективная терапия.

Немедикаментозное лечение:

1. Диета №5 с добавлением продуктов, богатых фосфором, при проявлениях ХПН - №7 (А), диета Джиордано-Джиованетти.

2. Массаж, гимнастика.

Медикаментозное лечение

Лечение должно быть направлено на улучшение минерализации костей, восстановление уровня кальция, фосфора в крови.
Гипотензивное - при гипертензии.
Посиндромное лечение - при ХПН (лечение анемии - препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии - вит. Д, препараты кальция).
При фосфат-дибете – препараты фосфора, витамин Д3. Лучшим препаратом является кальцитриол (1.25 (ОН2D3)) (В) 0.5-2 мкг/сут.
Лечение должно контролироваться исследованием уровней паратгормона.

При гипофосфатемии назначается смесь Олбрайта, по 60-80 мл в сутки в 4-5 приемов.
При ХПН препараты фосфора противопоказаны из-за гиперфосфатемии. Гиперфосфатемия – алмагель (В) 1-3 мл/кг в сутки в 4 приема или карбонат кальция, общая дневная доза увеличивается постепенно до тех пор, пока уровень фосфора в сыворотке крови не приблизится к норме.
Проводится коррекция ацидоза 4% р.-ром натрия бикарбоната 3-5 мг/кг/с, р.-ром Шоля (140 г лимонной кислоты, 90 г натрия цитрата в 1 литре воды) 45-60 мл/с в 3-4 приема.

Основные медикаменты:

1. Кальцитриол (1.25 (ОН2D3)) (В) 0.5 - 2 мкг/сут.

2. Фосфат калия, 50-70 мг/кг

3. Кальция глюконат, 10% р-р, амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб. 10 мг, рамиприл тб

2. Эритропоэтин-бета рекомбинантный, шприц-тюбик 2000 МЕ

3. Лозартан, ирбезартан, тб

4. Цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г

5. Фосфат байндеры: севеламер, тб 800 мг

6. Кальцид, тб

7. Кальция карбонат, тб

8. Кальция глицерофосфат, тб, калия хлорид, амп.

9. Глюкоза, р-р, д/и, в/в, 10% фл. 200 мл

10. Железа сульфат, капс. 300 мг

11. Атенолол, тб 100 мг

12. Натрия бикарбонат, 4% р-р д/инфуз. фл. 400 мл

13. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.

Индикаторы эффективности лечения:

- нормализация уровней кальция, фосфора, ЩФ;

- восстановление показателей гомеостаза;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии.

Показания для госпитализации: плановая. Рахитические деформации костей, остеопороз, остеомаляция.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.