Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса

Кодирование по МКБ-10

P91.0 - Церебральная ишемия (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.1 - Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.2 - Церебральная лейкомаляция у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.5 - Неонатальная кома

P91.8 - Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

P52 - Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

P94.2 - Врожденный гипотонус. Синдром неспецифической вялости ребенка

G81.0 - Вялая гемиплегия

G82.0 - Вялая параплегия

G82.3 - Вялая тетраплегия

Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС) с синдромом мышечного гипотонуса являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность  гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.

Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения: геморрагический инфаркт и развитие ишемии с последующей лейкомаляцией вещества мозга.

Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют некоторые манипуляции в первые 48-72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия мозга на фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей крови и др.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией [4, 16, 19, 20, 22].

Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации, сопровождающейся в первой фазе глубоким угнетением ЦНС с нарастающей гипотонией.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, также сопровождается синдромом мышечного гипотонуса.

По данным эпидемиологических исследований распространенность перинатального поражения центральной нервной системы по гипотоническому типу занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы.

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• Тяжелых соматических болезней матери;

• Инфекционно-воспалительных болезней матери;

• Вредные привычки родителей;

• Гестоза в акушерском анамнезе;

• Хронической гипоксии плода;

• Асфиксии при рождении;

• Недоношенности;

• Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;

• Наличие судорог в анамнезе;

• Жалоб на задержку психомоторного развития;

• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации;

• Снижение устойчивости к активности

• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффманна, имеющей неуклонно прогрессирующее течение с нарастающей атрофией мышц, которая может привести к гибели ребенка вследствие дыхательной недостаточности и повторных пневмоний. Поскольку спинальная амиотрофия обусловлена поражением мотонейронов спинного мозга, в ее диагностике решающее значение имеет электромиография, при которой выявляется характерный «ритм частокола» в режиме покоя.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственными болезнями обмена веществ, причинами которых являются мутации структурных генов и под их контролем осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в организме. Основным клиническим проявлением НБО у детей первых месяцев жизни является выраженная диффузная мышечная гипотония, дыхательные нарушения, рвота, синдром мальабсорбции, гепатоспленомегалия и др.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия

• Рекомендуется проведение сосудистой терапии и терапии ноотропами.

Комментарии: сосудистая терапия с целью улучшения мозгового кровообращения и мозгового метаболизма) и ноотропы – для улучшения высших функций головного мозга, устойчивости при различных стрессовых воздействиях:

- Этилметилгидроксипиридина сукцинат^{ж, вк} (Ethylmethylhydroxypyridine succinate) (Код ATX: N07XX ) 0,125 по 1/4 т х 2 раза в день, курс 2 месяца;

- Бендазол (код ATX: A03AX) 0,001 на год жизни в 2 приема, курс 1 месяц;

- Гинкго билоба - гинкго двулопастного листьев экстракт (Код АТХ: N06DX02 ^вк) 0,02 на в 2 приема, курс 2 месяца.

Реабилитационные мероприятия:

• гимнастика;

• гидротерапия;

• кинезитерапия;

• лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и другие);

• терапия по Войту (физиотерапевтический метод лечения пациентов с патологиями моторных функций - рефлекторная локомоция)

• физиотерапевтические методы (переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электрофорез, лазеротерапия, свет - и цветотерапия и другие);

В комплекс реабилитации входит психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия (коррекционная (кондуктивная) педагогика, психотерапевтическая коррекция в диаде «мать-дитя», музыкотерапия, тактильно-кинетическая стимуляция и другое).

Комплексное восстановительное лечение пациента с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса должно начинаться в максимально ранние сроки, что в большинстве случаев позволяет предотвратить формирование детского церебрального паралича, особенно его тяжелых форм, существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степени инвалидизации больного [5, 6, 15, 23, 24].

Исходы и прогноз последствий перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса

Прогноз для жизни благоприятный.

Прогноз для здоровья зависит от времени начала реабилитации, этапности, преемственности между этапами, мультидисциплинарного подхода, повторных курсов реабилитации по показаниям. Адекватная реабилитация позволяет снизить тяжесть неврологического дефицита, социализировать ребенка в соответствии с его уровнем психического развития и моторных навыков [9, 10, 11, 12, 13, 14, 17, 21].

Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика

Профилактика развития тяжелых гестозов, хронической и острой гипоксии плода, невынашивания.

Ведение пациентов

Педиатр осматривает ребенка ежемесячно в течение 2 лет.

Невролог осматривает ребенка на 1 месяце жизни на дому, далее каждые 3 месяца на первом году жизни и каждые 6 месяцев на втором году жизни ребенка.

Окулист - в 1 месяц и в 1 год жизни, далее – по показаниям.

ЛОР-врач – в 1, 4, 6, 12 месяцев жизни, далее – по показаниям.

Аудиологический скрининг проводится в 1 месяц жизни или после выписки из стационара второго этапа выхаживания.

Нейросонография проводится 1 раз в год, общий анализ крови – 2 раза в год, общий анализ мочи – 1 раз в год, биохимический анализ крови (содержание билирубина, глюкозы, кальция, активность щелочной фосфатазы) – по показаниям.

Сроки реабилитации зависят от степени тяжести и выраженности клинических проявлений поражения ЦНС:

• легкая степень – до 2 лет

• средняя степень – до 3 лет;

• тяжелая степень – до 18 лет.

Иммунопрофилактика

Согласно приказу № 229 МЗ РФ от2002 г., неврологические состояния – не противопоказание для вакцинации. Иммунизацию проводят по индивидуальному графику в соответствии с календарем прививок. Если педиатру неясен характер изменений ЦНС, он направляет ребенка к неврологу для уточнения активности процесса, после чего принимает решение о проведении вакцинации.