Портальная гипертензия у детей

Рабочая классификация портальной гипертензии у детей: (по Sheila Sherlock)
В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:
       
По уровню блока портальной системы различают:
·             подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области;
·             тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела и дна желудка, классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока;
·             внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени);
·             надпеченочный блок (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) - синдром Бадда-Киари;
·             смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):
·             I степени – расширение до 2-3 мм;
·             II степени – расширение до 3-4 мм;
·             III степени – расширение более 5 мм.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.

Жалобы:
Ранние симптомы:
·             снижение аппетита;
·             тошнота;
·             метеоризм;
·             слабость;
·             быстрая утомляемость;
·             чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
·             желтушность кожных покровов;
·             потеря в весе (похудание).
Поздние симптомы:
·             расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
·             рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).

Из анамнеза:
·             перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
·             период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
·             семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
·             кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
·             увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.

Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
·             осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
·             определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
·             определение объема живота (увеличение за счет асцита)
·             осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки

Лабораторные исследования;
·             ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
·             биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
·             коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.

Инструментальные исследования:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
·             Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
·             Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
·             КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)
 
Диагностический алгоритм:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

·             ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
·             УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
·             УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
·             эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
·             ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
·             мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
·             спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
·             КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
·             МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
·             обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
·             УЗИ почек – по показаниям;
·             определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
·             ОАК развернутый – по показаниям;
·             биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
·             коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Амикацин (Amikacin)

Гентамицин (Gentamicin)

Метронидазол (Metronidazole)

Терлипрессин (Terlipressin)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
·             при анемическом синдроме – препараты железа;
·             при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, восполнение ОЦК;
·             при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
NB! Не назначать глюкокотикостероиды детям с варикозно-расширенными венами пищевода.
Режим палатный.
Диета: Стол № 1; 5 по тяжести состояния пациента, еда должна быть протертой и охлажденной (диета с исключением твердой пищи, острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком, протертый, охлажденный).

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [14].

Перечень основных лекарственных средств и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [14].

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
·             консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
·             консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·             консультация детского хирурга – для направления в специализированный центр;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
·             наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
·             правильный уход и выхаживание, в период в новорожденности;
·             своевременная диагностика заболевания;
Вторичная профилактика:
·             диспансерное наблюдение детей с портальной гипертензией у детского хирурга и гастроэнтеролога;
·             методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей с портальной гипертензией;
·             профилактика пищеводно-желудочных кровотечений, послеоперационных осложнений.
 
Мониторинг состояния пациента:
·             оказание консультативной и диагностической помощи больным с портальной гипертензией;
·             контроль лабораторных показателей (ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма);
·             1 раз в год – контрольное УЗДГ портальной системы, а так же сосудистых шунтов при их наличии (Н-образного кавамезентериального, спленоренального «бок в бок», спленоренального «конец в бок»), ФЭГДС;
·             лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога;
·             по показаниям консультация и патронаж на дому.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
·             снижение нарастания варикозного расширения вен пищевода;
·             уменьшение в динамике варикозного расширения вен в пищеводе.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Хирургическое вмешательство
Метод оперативного вмешательства:

·             Н-образного кавамезентериального анастомоза.

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Mezenterica sup.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica  sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится  поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica  sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки). 
 
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis .

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается  забрюшинное пространство, выделяется  V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).  
 
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается  забрюшинное пространство, выделяется  V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).  
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
·             консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
·             консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
·             консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             послеоперационный период;
·             пищеводно-желудочное кровотечение.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             устранение симптомов заболевания;
·             отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
·             отсутствие лимфореи;
·             нормализация лабораторных показателей;
·             улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).
 
Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.
 

при выраженном пищеводно-желудочном кровотечении не поддающееся консервативной терапии в стационаре (городской больнице, областной больнице, специализированном учреждении) ребенку показана операция гастротомия по Пациора.

Показания для плановой госпитализации:
·             выраженное варикозное расширение вен пищевода и наличие в анамнезе пищеводно-желудочного кровотечения – госпитализация в специализированное профильное медицинское учреждение.

Показания для экстренной госпитализации: пищеводно-желудочное кровотечение.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

1. ( Портальная_гипертензия_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.