Панкреатическая стеаторея (K90.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Панкреатическая стеаторея (ПС) – синдром, развивающийся при выделении с калом более 7 г нейтрального жира за сутки из каждых 100 г, принятых с пищей.
Примечания
1. Если ПС является следствием другого заболевания, при кодировке используется код уточненного основного заболевания.
2. Из данной подрубрики исключены нарушения, являющиеся следствием хирургического вмешательства на желудочно-кишечном тракте (K91.2).
Классификация
По этиологии:
1. Первичная:
- идиопатическая панкреатическая стеаторея;
- стеаторея при генетически обусловленном изолированном дефиците продукции панкреатической липазы;
- при врожденной гипоплазии, дисплазии или аплазии поджелудочной железы (ПЖ).
2. Вторичная:
2.1 При заболеваниях ПЖ:
- хронический панкреатит;
- состояния после резекции ПЖ;
- большие кисты, опухоли ПЖ, приводящие к уменьшению объема функционально активной паренхимы;
- обструкция панкреатических протоков вследствие различных причин;
- сахарный диабет;
- синдром Золлингера-Эллисона;
- муковисцидоз.
2.2 При заболеваниях других органов пищеварения:
- желудка: хронический гастрит с пониженной желудочной секрецией или ахилией, состояния после резекции желудка, демпинг-синдром;
- тонкой и толстой кишок: хронический энтерит, избыточный бактериальный рост;
- печени и желчных путей: холестатические заболевания печени, состояния после холецистэктомии, хронический холецистит с гипомоторной дисфункцией желчного пузыря.
Более редко панкреатическая стеаторея является проявлением состояния после облучения, абдоминального ишемического синдрома, переедания (употребления в пищу количества жиров, превышающего возможности продукции липолитических ферментов).
Этиология и патогенез
Первичная панкреатическая стеаторея (ПС), являющаяся самостоятельным заболеванием, встречается крайне редко (идиопатическая ПС; стеаторея при генетически обусловленном изолированном дефиците продукции панкреатической липазы; при врожденной
Значительно чаще ПС является следствием различных заболеваний органов пищеварения (см. заболевания, при которых возможно развитие ПС в разделе "Классификация").
При патологии поджелудочной железы стеаторея развивается в том случае, если сохранилось не более 10% нормального объема
Эпидемиология
Эпидемиология панкреатической стеатореи не изучена, так как в качестве самостоятельного заболевания она встречается крайне редко, а как вторичное проявление может быть следствием большого количества заболеваний.
Факторы и группы риска
См. раздел "Классификация".
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клиника панкреатической стеатореи (ПС) представляет собой
Наиболее типичное проявление ПС - плохая переносимость жирной пищи (особенно жареной и копченой), после потребления которой у больных появляются чувство тяжести в животе и обильный кашицеобразный "жирный" стул. Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки.
Простой критерий определения "жирности" кала - его способность оставлять жирные, плохо смывающиеся водой следы на унитазе.
Возможно возникновение вздутия живота и коликообразной боли в нем.
При ограничении в рационе жирной пищи и приеме пищеварительных ферментов выраженность проявлений снижается, в некоторых случаях - вплоть до их полного исчезновения.
Начальные проявления ПС:
- потеря массы тела;
- полифекалия;
- "жирный стул";
- лиентерея (макроскопические остатки непереваренной пищи в кале);
- метеоризм;
- спастические боли в животе.
Возможные проявления ПС:
1.
2.
3. Микроцитарная анемия - при дефиците железа и пиридоксина; макроцитарная анемия - при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты; кровоточивость - при дефиците витамина К.
4.
5.
6. Мышечная гипотония и слабость, ранняя мышечная дистрофия - при дефиците витамина Е.
7. При выраженной
8. При ПС у больных плохо заживают раны, развиваются
9. При ПС, как правило, нарушается состав кишечной флоры. У больных возникает энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит) и существует риск транслокации кишечной флоры из просвета кишечника в брюшную полость, что вызывает развитие бактериальных осложнений.
Диагностика
Обязательное исследование: УЗИ поджелудочной железы (ПЖ), желчного пузыря, печени для выявления заболеваний, приведших к развитию панкреатической стеатореи.
При наличии показаний:
1. Для определения внешнесекреторной функции ПЖ:
- 13С-триглицеридный, 13С-амилазный дыхательные тесты;
2. Электрокардиография – проводится для исключения патологии сердечно-сосудистой системы.
3. Обзорное рентгенологическое исследование:
- брюшной полости – для выявления кальцификации ПЖ или внутрипротоковых
- грудной клетки – для дифференциальной диагностики с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, выявления осложнений хронического панкреатита.
4
5. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства – позволяет выявлять зону некроза при помощи контрастирования.
Лабораторная диагностика
Для диагностики панкреатической стеатореи (ПС) необходимо осуществлять определение экскреции жира с калом. Для диагностики скрытых форм патологии всасывания определение жиров в кале рекомендуется проводить после жировых нагрузок.
Классификация панкреатических функциональных тестов
1. Зондовые - определение содержания бикарбонатов, ферментов в дуоденальном содержимом:
1.1 Прямые (секретин-панкреозиминовый, секретин-церулеиновый, эуфиллино-кальциевый тесты) - стимуляция непосредственно ацинарных и протоковых клеток поджелудочной железы (ПЖ).
1.2 Непрямые (тест Лунда, солянокисло-масляный тест) - стимуляция выработки секретина и панкреозимина.
2. Беззондовые тесты:
2.1 Прямые (эластаза-1, химотрипсин и прочие) - определение содержания панкреатических ферментов в кале.
2.2 Непрямые - определение содержания продуктов гидролиза субстратов:
- в кале (копроскопия, суточное выделение жира);
- в моче (ПАБК-тест, панкреолауриловый тест, тест Шиллинга);
- в выдыхаемом воздухе (триглицеридный, протеиновый, амилазный и прочие).
Зондовые тесты
Секретин-панкреозиминовый тест
Наиболее надежный тест определения внешнесекреторной недостаточности ПЖ. Для проведения данного теста после забора базальной секреции в/в медленно (в течение 3-4 минут) вводят секретин в дозе 1 ЕД/кг массы тела. Непосредственно перед применением во флакон с секретином вводят 10 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида. В 1 мл полученного раствора должно содержаться 10 ЕД секретина. На каждые 10 кг массы тела вводят 1 мл разведенного секретина. После его введения дуоденальное содержимое собирают в три 20-минутные порции.
Далее аналогичным образом панкреозимин в дозе 1 ЕД/кг массы тела (разводят так же, как секретин). После введения панкреозимина дуоденальное содержимое собирают в три 20-минутные порции.
Нормальные показатели секретин-панкреозиминового теста:
- объем секреции - 184 мл/ч;
- концентрация бикарбонатов - 85 ммоль/л;
- активность амилазы - 111 нкат/кг;
- активность липазы - 61 нкат/кг;
- активность трипсина - 4,9 нкат/кг.
Тест (пищевая проба) Лунда
Наиболее физиологичный из непрямых методов зондового исследования. После проведения теста Лунда отмечается более интенсивная инкреция пищевых гормонов, по сравнению с другими непрямыми тестами, основанными на введении стимуляторов в двенадцатиперстную кишку.
При проведении теста Лунда утром больному натощак вводят обычный одноканальный зонд на глубину от 90 до 150 см. После этого пациент съедает пробный завтрак из сухого молока, глюкозы и растительного масла, который содержит 6% жира, 5% белка и 15% углеводов. Наиболее приемлемо введение следующих компонентов: 18 г оливкового масла, 15 г сухого молока, 40 г глюкозы, 15 мл клубничного сиропа. Объем доводится до 300 мл теплой водой.
Далее в течение 2-х часов собирается дуоденальное содержимое в четыре порции (по 30 минут каждая).
В каждой порции определяют объем секрета и активность ферментов. Предпочтительно определение активности трипсина, поскольку она меньше зависит от рН и является более дискриминирующей, чем активность липазы и фосфолипазы. Для достоверного результата рекомендуется определять содержание двух энзимов: липазы и трипсина.
Беззондовые тесты
Метод определения фекальной эластазы-1 - чувствительный, неинвазивный тест для диагностики хронического панкреатита. Данный тест превосходит по чувствительности фекальный химотрипсин при диагностике хронического панкреатита, однако не достоверен при слабом или умеренном течении заболевания.
Метод диагностики хронического панкреатита по фекальной эластазе-1 положительно коррелирует с определением инвазивным методом в дуоденальном содержимом основных панкреатических ферментов: амилазы, липазы, трипсина и химотрипсина.
Метод Ван де Камера - точный и сравнительно простой метод количественного определения жиров в кале. Рекомендуется проводить тест при нахождении больных на стандартной диете, содержащей 50-100 г жира.
Общий жир, жирные кислоты и нейтральный жир, определяемые вначале на 100 г кала обязательно пересчитывают на суточное количество кала. Все данные, полученные этим методом, должны исходить из суточного выделения жиров с калом.
Стул собирается в течение 3-х суток (при запорах - 5-и суток), осуществляется последовательное исследование кала из каждой суточной порции, затем выводятся средние показатели за 3 дня.
У здоровых лиц, принимающих жир в физиологических пределах, суточное выделение жира с калом не превышает 5 г. Умеренная стеаторея регистрируется при выделении 5-10 г жиров с калом, выраженная стеаторея - свыше 10 г.
Трансформированная инфракрасная спектрометрия Фурье - метод измерения липидов в фекалиях (предложен Sallerin и Schroeder).
РАВА- или ПАБК-тест, а также пептидный или бентираминовый тест: вводят внутрь трипептид парааминобензойной кислоты в количестве 1,0-2,0 г (в зависимости от возраста и массы тела); 1 г вещества содержит 340 мг парааминобензойной кислоты. Вещество расщепляется в тонкой кишке при помощи хемотрипсина. Процент отщепления парааминобензойной кислоты улавливают по выделению этого соединения с мочой.
Исследование мочи осуществляется в течение 8 часов, в норме за это время выделяется не менее 50% принятой парааминобензойной кислоты.
Дыхательные тесты (определение липазы) - измерение 14СО2 после приема триглицеридов, меченных 14С. Исследование проводится натощак. Доза триглицерида-триолеина, меченого 14С (5 мКю) смешивается с пищевыми добавками. Измерение выдыхаемого 14СО2 осуществляется каждый час в течение 6 часов. Недостаток метода - высокая стоимость.
Применение дыхательных тестов возможно при необходимости многократной и быстрой оценки абсорбции. Следует иметь в виду, что на результаты дыхательных тестов могут влиять различные условия, замедляющие эвакуацию желудочного содержимого или респираторную
В настоящее время предложен двухэтапный метод (Goff), при котором дыхательный тест проводится до и после приема панкреатических ферментов. У больных с недостаточностью ПЖ наблюдалось значительное увеличение максимальной экскреции 14СО2 в час после введения ферментов; у больных с другими причинными факторами
Радиоизотопные методы
При проведении исследования пациентом вводятся меченые жиры и через известные промежутки времени осуществляется исследование крови, мочи, кала или выдыхаемого воздуха. Для установления степени
Подобные пробы, как и химическое определение жиров в кале, не позволяют дифференцировать стеаторею различного генеза. Для этого наряду с определением всасывания меченного триолеина исследуется и резорбция меченной олеиновой кислоты.
Проведение фекального теста осложняется тем, что требуется сбор всех испражнений в течение нескольких суток и существует риск смешивания кала с мочой. Диагностические возможности радиоизотопного метода повышаются при параллельном использовании кровяного и фекального тестов. Исследование активности мочи менее надежный метод, чем исследование крови.
С помощью радиоизотопного метода облегчается топическая диагностика абсорбционных расстройств.
Методы, основанные на исследовании крови (метод "спровоцированной гиперлипидемии", хроматографический метод исследования различных фракций липидов, проспароловый тест, вариант теста с липиодолом, вариант ПАБК-теста) относительно ненадежны. Наиболее достоверным и простым методом является определение жировой экскреции с калом. Это связано с тем, что 95% жира всасывается и небольшое снижение этого процента гораздо более заметно при определении выделяемого количества, чем при измерении его абсорбции.
В диагностике ПС применяется также такой простой метод, как йодолиполовый тест. Йодолипол, принятый внутрь, расщепляется в кишках липазой и выделяется с мочой. По времени экскреции и концентрации йода в моче можно судить об активности липазы.
Клинические анализы
1. Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ.
2. Общий анализ мочи: без особенностей.
3. Копрограмма:
Биохимические исследования:
- амилаза крови и мочи: повышение уровня;
- сахар крови: повышение уровня или в пределах нормальных значений;
- АлАТ, АсАТ: в пределах нормальных значений или повышение уровня;
- щелочная фосфатаза: в пределах нормальных значений или повышение уровня;
-
- общий билирубин крови и его фракции: в пределах нормальных значений или повышение уровня;
- общий белок крови: в пределах нормальных значений;
- протеинограмма: диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов и альфа-2-глобулинов;
- холестерин крови: в пределах нормальных значений или повышен.
При наличии показаний:
- железо, кальций, магний, калий, натрий в крови: снижение уровня;
- витамины А, D, E, K в крови: дефицит;
- ПАБК-тест, панкреолауриловый тест или другие тесты, выявляющие внешнесекреторную недостатточность ПЖ;
- бактериологическое исследование кала: нарушенный состав кишечной флоры, энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит).
Осложнения
-
- бактериальные осложнения;
- гипопротеинемические отеки, в том числе отек легких, мозга (вследствие параллельного нарушения усвоения белка).
Лечение
Первый шаг в лечении панкреатической стеатореи (ПС) - ограничение жиров, стимуляция или замещение желудочной секреции при наличии
Далее осуществляется косвенная и прямая стимуляция поджелудочной железы (ПЖ). При отсутствии результата переходят к заместительной терапии. Крайней мерой является резкое ограничение жиров до 20 -30 г/сутки. Если улучшение пищеварения не наступило, следует уточнить диагноз, поскольку существует высокая вероятность внепанкреатического заболевания (
Диета:
- частое (интервалы не более 4 часов), дробное питание небольшими порциями, нехолодной пищей;
- ограничение потребления жиров (до 40-60 г/сутки), в первую очередь - животных жиров или жиров, подвергшихся термической обработке;
- полный отказ от алкоголя и курения.
Подбор конкретных пищевых продуктов осуществляется совместно пациентом и врачом (часто - эмпирически). Пациент должен предварительно согласовывать с лечащим врачом все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима.
Поскольку употребление жирной (нередко и белковой) пищи при ПС ограничивается, главную роль в обеспечении пациента энергией играют углеводы. Овощи, фрукты и злаковые (не сладости) - основные естественные источники растительной клетчатки, витаминов и микроэлементов. Так как не все больные с внешнесекреторной недостаточностью ПЖ одинаково хорошо переносят растительную пищу, в качестве основы рациона можно выбрать ферментированные зерновые смеси, обогащенные витаминами и минералами.
Лечение основного заболевания
Медикаментозная терапия
Показания для заместительной ферментной терапии больным при хроническом панкреатите с внешнесекреторной недостаточностью:
- прогрессирующая трофологическая недостаточность;
- стойкий диарейный синдром и диспептические жалобы.
Факторы, определяющие выбор препарата для заместительной терапии: состав препарата и форма выпуска, доза и продолжительность приема, уровень pH и состояние моторики двенадцатиперстной кишки (ДПК).
При подборе препарата для заместительной терапии определяющим ферментом является липаза. Для нормального процесса пищеварения содержание ферментов в ДПК должно составлять 10-20 % от ферментов, выделяющихся при максимальной стимуляции ПЖ у здоровых.
Подбор начальной дозы липазы:
1. 0-10-15-20 тыс. ЕД FIP липазы в сутки (препараты, содержащие до 5-7 тыс. ЕД FIP липазы в таблетке). Показания:
- минимальное снижение дебит-часа липазы (не менее 5000 ЕД/час по Титцу);
- бикарбонаты - норма;
- стеаторея отсутствует;
- нормальный или гиперсекреторный тип секреции ПЖ;
- эластаза I в кале - норма.
2. 20-40 тыс. ЕД FIP липазы в сутки (препараты, содержащие до 7-10 тыс. ЕД FIP липазы в таблетке или капсуле). Показания:
- умеренное снижение дебит-часа липазы (3500-5000 ЕД/час);
- бикарбонаты снижены;
- стеаторея отсутствует;
- обструктивный тип секреции ПЖ;
- эластаза I в кале - 100-200 мкг/г.
3. Более 40 тыс. ЕД FIP липазы в сутки (препараты, содержащие 10 тыс. ЕД FIP липазы и более в капсуле). Показания:
- выраженное снижение дебит-часа липазы (менее 3500 ЕД/час);
- бикарбонаты снижены;
- присутствует стеаторея;
- гипосекреторный тип секреции ПЖ;
- эластаза I в кале < 100 мкг/г.
При вторичной панкреатической недостаточности и внепанкреатической стеаторее, необходимо учитывать, что выраженность внепанкреатической стеатореи не соответствует результатам прямого зондового исследования и показателям эластазы I в кале. Наблюдается выраженная стеаторея при сохраненной функции ПЖ.
Помимо активности липазы, выбор препарата для заместительной терапии зависит от следующих показателей:
1. Уровень продукции других ферментов (оценка функционального состояния ПЖ) - принцип компенсации.
2. Содержание протеаз (трипсин, химотрипсин ускоряют инактивацию липазы).
3. Вариант нарушений стула (большие дозы липазы крепят, желчегонные компоненты слабят).
4. Уровень желудочной секреции:
- при низкой секреции: панзинорм, ораза, абомин, ацидин-пепсин, пепсидил, пепсин К;
- при высокой секреции: препараты с кислотоустойчивой оболочкой и препараты, содержащие антацидные компоненты.
5. Выраженность метеоризма. При выраженном метеоризме назначаются препараты, содержащие симетикон, диметикон, целлюлазу, гемицеллюлазу, активированный уголь.
6. Дисфункции желчного пузыря.
К наиболее современным полиферментным препаратам для заместительной ферментной терапии относят микрокапсулированные и микротаблетированные формы препаратов. Требования к препаратам:
- равномерное и быстрое перемешивание с пищей;
- равномерное распределение в пище;
- быстрое и гомогенное смешивание с
- синхронное попадание вместе с пищевым комком в тонкую кишку;
- быстрота действия (при pH > 6,0 в течение 30 минут высвобождается 97% ферментов);
- высокая интестинальная биодоступность препарата (100 %).
Препараты первого выбора при хроническом панкреатите с экзокринной недостаточностью: креон и панцитрат.
Применение препарата мезим-форте в дозах 3-6 таблеток в сутки возможно только для коррекции дисфункции ПЖ, возникающей при погрешностях в питании.
Креон с активностью 25000 ЕД липазы способен полностью заменить экзокринную функцию ПЖ.
Панцитрат – препарат с высоким содержанием трипсина в одной капсуле (от 500 до 1250 ЕД). Следует иметь в виду, что протеазы (в первую очередь трипсин) выступают главными ингибиторами липазы. Показано, что в препаратах с высоким содержанием протеаз, липаза интенсивно разрушается протеазами, которые содержаться в этом же препарате. Данный эффект в определенной степени ограничивает применение панцитрата в терапии экзокринной недостаточности. В связи с этим, наиболее приемлемым лекарственным средством выступает высокоактивный полиферментный препарат в виде минимикросфер , покрытых энтеросолюбильной оболочкой - креон 10000, креон 25000. Преимущество данных препаратов заключается в том, что средний размер минимикросфер уменьшен до 1 мм, что повышает эффективность препарата в среднем на 25%.
Вариант алгоритма заместительной терапии ( Маев И.В., Кучерявый Ю.А. )
При полиферментной терапии побочные эффекты возникают нечасто и, как правило, не носят тяжелого характера.
При наличии показаний:
2. При симптомах остеопороза: витамин D3 – 50000 МЕ 3 р./нед. per os или 100000 МЕ в/м 1 р./мес. в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут. (в виде быстрорастворимых таблеток глюконата кальция). При выраженных болях в костях – глюконат кальция в/в кап. 15 мг/кг массы тела (разведенный в 500 мл 5% раствора глюкозы), ультрафиолетовое облучение.
3. При анемии: препараты железа, витамин В12, фолиевая кислота, гемотрансфузии.
4. При гипопротеинемии: переливание плазмы, альбумина, белковых заменителей, аминокислотных смесей.
5. При энтеропанкреатическом синдроме: кишечные антисептики, пре- и пробиотики.
Другие методы лечения
Трансплантация ацинарных клеток или всей поджелудочной железы. Критерии эффективности:
- прекращение похудания или увеличение массы тела;
- уменьшение или исчезновение послабления стула или его нормализация;
- уменьшение выраженности клинических проявлений,
- улучшение результатов копроскопии, функциональных панкреатических тестов, оценивающих степень гидролиза компонентов химуса (дыхательного, панкреолаурилового, ПАБК-тестов).
Продолжительность лечения
В связи с тем, что стеаторея является симптомом тяжелого паренхиматозного поражения ПЖ, заместительная ферментная терапия обычно является пожизненной.
Профилактика
Своевременное лечение заболеваний, приводящих к развитию стеатореи.
Информация
Источники и литература
-
Маев И.В. Хронический панкреатит. Учебное пособие, М.: ВУМНЦ, 2003
-
Саблин О.А., Гриневич В.Б., Успенский Ю.П., Ратников В.А. Функциональная диагностика в гастроэнтерологии. Учебно-методическое пособие, СПб, 2002
-
"Экзокринная недостаточность поджелудочной железы"
Захарова И.Н., Коровина Н.А., Малова Н.Е., "Международный эндокринологический журнал", №4 (22), 2009
-
http://m-l.com.ua
- "Лабораторная диагностика заболеваний поджелудочной железы" Губергриц Н.Б., Голубова О.А. -
- "Этиология, патогенез, клиника и лечение экзокринной панкреатической недостаточности" Губергриц Н.Б. -
-
http://medi.ru
- "Заместительная ферментная терапия при панкреатической недостаточности" Маев И.В., Кучерявый Ю.А. -
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.