Мезотелиома плевры

 

Клиническая классификация

Гистологическая классификация опухолей плевры

I. Мезотелиальные опухоли:

1. Диффузная злокачественная мезотелиома 9050/3:

- эпителиоидная мезотелиома 9052/3;

- саркоматоидная мезотелиома 9051/3;

- десмопластическая мезотелиома 9051/3;

- бифазная мезотелиома 9053/3.

2. Локализованная злокачественная мезотелиома 9050/3.

3. Другие опухоли мезотелиального происхождения:

- высокодифференцированная папиллярная мезотелиома 9052/3;

- аденоматоидная опухоль 9054/0.

II. Лимфопролиферативные нарушения:

1. Первичная экссудативная лимфома 9673/3.

2. пиоторакс-ассоциированный с лимфомой.

III. Мезенхимальные опухоли:

1. Эпителиальная гемангиоэндотелиома 9133/1.

2. Ангиосаркома 9120\3.

3. Синовиальная саркома 9040\3:

- монофазная 9041\3;

- бифазная 9043\3.

4. Солитарная фиброма 8815/0.

5. Кальцифицирующая опухоль плевры.

6. Десмопластическая круглоклеточная опухоль 8806/3.

Классификация мезотелиомы плевры по TNM

Определение распространения первичной опухоли (Т)

Tх – первичная опухоль не может быть оценена.

Tо – отсутствие данных о первичной опухоли.

Т1 – опухоль прорастает в париетальную плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры или без него.

T1а – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения без вовлечения висцеральной плевры.

T1b – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры.

T2 – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

- сливающаяся опухоль висцеральной плевры (включая борозду);

- инвазия в мышцу диафрагмы;

- инвазия в паренхиму легкого.

T3¹ – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

- инвазия во внутригрудную фасцию;

- инвазия в жировую клетчатку средостения;

- единичный опухолевый узел, прорастающий в мягкие ткани грудной клетки;

- поражение перикарда не на всю толщу.

T4² – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

- диффузная или многоочаговая инвазия в мягкие ткани грудной клетки;

- любое поражение ребер;

- прорастание через диафрагму в брюшину;

- прорастание в любой орган (органы) средостения;

- непосредственное распространение на плевру противоположной стороны;

- прорастание в позвоночник;

- распространение на внутреннюю поверхность перикарда;

- выпот в перикарде с положительной цитологией;

- прорастание в миокард;

- прорастание в плечевое сплетение.

Примечание:
(1) Характеризует очагово прогрессирующую, но потенциально резектабельную опухоль.

(2) Характеризует очагово прогрессирующую, технически нерезектабельную опухоль.

Региональные лимфатические узлы

Региональными лимфатическими узлами являются внутригрудные узлы, внутренние грудные узлы, узлы лестничной мышцы и надключичные узлы.

Поражение региональных лимфатических узлов (N)

Nх – региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.

N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах.

N1 – метастазы в бронхопульмональных лимфатических узлах (узле) и/или лимфатических узлах (узле) корня легкого на стороне поражения.

N2 – метастазы в лимфатических узлах (узле) под килем и/или медиастинальных лимфатических узлах (узле) на стороне поражения.

N3 – метастазы на стороне поражения в медиастинальных, внутренних грудных лимфатических узлах (узле) ворот легкого и/или на стороне поражения либо на противоположной стороне надключичных лимфатических узлов (узле) или лимфатических узлах (узле) лестничной мышцы.

Отдаленные метастазы (М)

М₀ – нет отдаленных метастазов.

М₁ – есть отдаленные метастазы.

Отдаленные метастазы
Категории M1 и pM1 могут быть далее определены согласно следующим обозначениям.

Классификация стадий мезотелиомы плевры:

1. Стадия IА - T1аN0M0.

2. Стадия IВ - T1bN0M0.

3. Стадия II - T2N0M0.

4. Стадия III - T1-2N1M0, T1-2N2M0, T3N0-2M0, T4N0-3M0.

5. Стадия IV - T4N0-3M0, T1-4N3M0, T1-4N0-3M1.

 

Диагностические критерии***

Клинические проявления в зависимости от стадии и локализации: кашель с мокротой или без, наличие или отсутствие прожилок крови в мокроте (кровохарканье), одышка при физической нагрузке, слабость, потливость по ночам, субфебрильная температура, похудание, экссудативный выпот в плевральную полость.

Лабораторные анализы: норма или незначительные не патогномоничные изменения (такие, как повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, гипопротеинемия, гиперглюкоземия, склонность к гиперкоагуляции и др).

Дифференциальная диагностика: пневмония, туберкулез легких, метастатические поражения легких и плевры, плеврит туберкулезной этиологии, реактивный плеврит.
 

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные:

1. Стандартное рентгенологическое исследование (рентгенография в прямой и боковой проекции, срединная томография).

2. Компьютерная томография органов грудной клетки.

3. Фибробронхоскопия с биопсией.

4. УЗИ надключичных лимфатических узлов.

5. Спирография (определение функции внешнего дыхания).

6. Электрокардиография.

7. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Дополнительные:

1. Фиброгастродуоденоскопия.

2. Ангиографическое исследование.

3. Сцинтиграфия легких, печени.

4. Компьютерная томография головного мозга, органов брюшной полости.

5. Магнитно-резонансная томография.

6. Полипозиционная электронная томография.

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией

Цитологическая и гистологическая верификация опухоли

Микроскопическое исследование мазков из экссудата плевральной полости, взятых при плевральной пункции, мазков из плевры, взятых при эндовидеоторакоскопии. Интраоперационно для морфологического подтверждения выполняется пункционная биопсия опухоли плевры, при ее неэффективности – биопсия опухоли, при подтверждении диагноза мезотелиомы плевры выполняется полихимиотерапия.

Отдаленные метастазы – пункционная биопсия тонкой иглой под контролем УЗИ или эксцизионная биопсия метастазов в периферических лимфоузлах и мягких тканях.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови, биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови, при мелкоклеточном раке – щелочная фосфатаза), коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест), общий анализ мочи, определение группы крови и Rh-фактора, реакция Вассермана, кровь на ВИЧ-инфекцию, HbsAg, вирусный гепатит В и С.

Определение степени распространенности опухоли и функционального статуса больного

Стандартное рентгенологическое исследование (рентгенография в прямой и боковой проекции, срединная томография), фибробронхоскопия, спирография (определение функции внешнего дыхания), электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости. Для определения степени распространенности процесса и/или при подозрении на инвазию опухоли в структуры средостения (сосуды) или поражение медиастинальных лимфоузлов выполняется компьютерная томография.
 

Эндовидеоторакоскопия выполняется при отсутствии верификации диагноза или диссеминации по плевре – для подтверждения диагноза опухоли плевры.

В трудных для диагностики случаях возможно выполнение диагностической эндовидеоторакоскопии или торакотомии.

 

Цели лечения: ликвидация опухолевого процесса.

Тактика лечения***

Лечение мезотелиомы плевры в зависимости от стадии

Химиотерапия мезотелиомы плевры   

Может применяться у больных с I-IV стадией как самостоятельно, так и в комбинации с лучевой терапией при хорошем функциональном статусе.

Мезотелиома плевры – опухоль слабочувствительная к химиотерапии, однако с появлением новых цитостатиков и новых схем комбинированной ХТ объективный эффект удается получить у 20-40% пациентов.

Наиболее эффективные схемы полихимиотерапии:

Пеметрексед (алимта) 500 мг/м² в/в, в 1-й день.

Цисплатин 75 мг/м² в/в, в 1-й день.

Повторение цикла каждые 3 нед.
 

Гемцитабин 1200 мг/м² в/в, в 1-й и 8-й дни.

Цисплатин 75 мг/м² в/в, в 1-й день.

Повторение цикла через 3-4 нед.
 

Гемцитабин 1000 мг/м² в/в, в 1-й, 8-й и 15-й дни.

Карбоплатин AUC5 в/в, 1-й день.

Повторение цикла через 4 нед.

Ралтитрексед (томудекс) 3 мг/м² в/в, в 1-й день.

Цисплатин 80 мг/м² в/в, в 1-й день.

Повторение цикла каждые 3 нед.

Гемцитабин 1000 мг/м² в/в, в 1-й и 8-й дни.

Оксалиплатин 80 мг/м² в/в, в 1-й и 8-й дни.

Повторение цикла каждые 3 нед.

Иринотекан 100 мг/м² в/в, в 1-й и 15-й дни.

Цисплатин 40 мг/м² в/в, в 1-й и 15-й дни.

Митомицин 6 мг/м² в/в, в 1-й день.

Повторение цикла через 4 нед.

Циклофосфамид 500 мг/м² в/в, в 1-й день.

Доксорубицин 50 мг/м² в/в, в 1-й день.

Дакарбазин 400 мг/м² в/в, в 1-й и 2-й дни.

Повторение цикла через 3-4 нед.

Доксорубицин 90 мг/м² в/в, в 1-й день.

Цисплатин 100-120 мг/м² в/в 2-3-часовая инфузия, в 1-й день.

Повторение цикла через 3-4 нед.

Митомицин 8 мг/м² в/в, в 1-й день.

Винбластин 6 мг/м² в/в, в 1-й день.

Цисплатин 50 мг/м² в/в, в 1-й день

Повторение цикла через 3 нед.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

По критериям ВОЗ (всемирной организации здравоохранения)

 

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации***

Плановая. Наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически. Мезотелиома плевры (I-III стадии).