Левокардия (Q24.1)

Левосформированное леворасположенное сердце, левокардия с транспозицией брюшных органов, левоверсия сердца, синистроверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Левокардия (Q24.1)
Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

 
Левосформированное леворасположенное сердце - данная аномалия известна в литературе как "левокардия с транспозицией брюшных органов", "левоверсия сердца", "синистроверсия сердца", "смешанная левокардия с инверсией предсердий".
 
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости - в литературе употребляются следующие термины: "левокардия", "левокардия с транспозицией брюшных органов", "изолированная инверсия брюшных органов", "левокардия situs solitus".
Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсердием и печенью - с другой, явились основанием для отнесения правосформированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией в разряд аномалий расположения сердца.

Само по себе существование аномального расположения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику.

Классификация


Классификация, содержащая данные о локализации основных отделов сердца:

1. Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).

2. Правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).

3. Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

4. Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

5. Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

6. Неопределенносформированное лево- , право- или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Этиология и патогенез


Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.


Левосформированное леворасположенное сердце

Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.


При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел "Классификация"), отмечаются признаки висцеральной симметрии. 

В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
- единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
- корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и стенозом легочной артерии;
- корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
- двухкамерное сердце.

 
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости

Анатомия. Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент - наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях  печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка - справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло,  транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
 
Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Эпидемиология


Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) - случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени - составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанит над желудочком - справа. 
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока. 

Диагностика


Левосформированное леворасположенное сердце

1. Электрокардиография: выявляются отрицательные зубцы Р в I стандартном и aVL отведениях, которые свидетельствуют о левостороннем положении   правого   предсердия. 
 
2. Рентгенологическое исследование. Постановка диагноза леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости не представляет трудностей. При нормальном положении тени сердца, тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка - под правым. Левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый. 
 
3. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют установить левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного (анатомически левого) желудочка, образующего верхушку сердца. Его выходной отдел ориентирован вверх, медиально и дает начало легочному стволу.
В фазу левограммы выявляется левое предсердие, которое образует правый латеральный контур сердца и далее - артериальный, анатомически правый, желудочек, расположенный справа и ниже от венозного желудочка.
Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, которая занимает позицию справа от легочной артерии. Ее дуга располагается справа.
В боковой проекции выходной отдел венозного желудочка находится в одной плоскости или пересекается с соответствующим отделом артериального желудочка.
Ангиокардиографическое исследование обычно обнаруживает стеноз легочной артерии и другие врожденные пороки сердца, часто множественные, в связи с чем для их установления требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца.

Лечение


Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо-гемодинамического варианта сопутствующего врожденного порока сердца. При планировании хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения следует учитывать аномалии нижней полой вены.

Прогноз


Тяжесть сопутствующих врожденных пороков сердца приводит к тому, что 75% больных не доживают до одного года, 5-летняя выживаемость составляет только 6%.

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей, М.: Медицина, 1987
  4. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх